颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘的MRI蛇头征：一种新型影像学特征及静脉重塑与淤血假说

《Frontiers in Neurology》：The snake-head sign on MRI in craniocervical junction dural arteriovenous fistulas: a novel imaging feature and a hypothesis of venous remodeling and congestion

　　

背景：颅颈交界区（CCJ）硬脑膜动静脉瘘（dAVFs）是静脉淤血性脊髓病的罕见但潜在可逆的病因，由于临床表现非特异性，常难以识别。研究人员在矢状位MRI上观察到一种特征性的髓内T₂高信号模式，累及延髓和上颈髓，其头端分为腹侧和背侧两支，称为“蛇头征”。本研究旨在描述该特征在已报道的CCJ区dAVF病例中的发生率，并探讨其临床及解剖学相关性。

方法：研究人员回顾性分析了1996年至2026年间报道的CCJ区或邻近区域dAVF病例，纳入可获得矢状位T₂加权或FLAIR图像的病例。评估蛇头征的存在情况，提取临床、血管造影及治疗相关变量，包括瘘口位置、供血动脉、引流静脉方向、治疗方式和预后。采用单变量分析评估与蛇头征的相关性。鉴于回顾性、基于文献的研究设计和有限的样本量，研究结果视为假设生成性。

结果：在64例报道病例中，31例（48.4%）检出蛇头征。未发现蛇头征与年龄、性别、症状持续时间、供血动脉、治疗方式或预后之间存在显著相关性。但静脉引流构型显示出非显著性趋势：引流静脉向CCJ头侧汇聚的病例更常显示该征象，而单纯尾侧引流模式较少见。位于下位颈神经根袖的瘘，因需要更长的头侧静脉行程，也显示较高的征象频率。这些发现提示蛇头征可能反映静脉流出道几何构型，而非动脉来源或瘘口位置。

结论：蛇头征是约半数已报道CCJ区dAVF病例中可识别的MRI特征。识别该征象可能提高对CCJ相关dAVF的临床怀疑，尤其是在原因不明的静脉淤血性脊髓病中。蛇头征在头侧汇聚性静脉引流病例中出现频率更高的趋势，提出了一个假说，即该征象反映了该解剖过渡区的集中性静脉淤血。需要采用标准化影像学评估和血管造影相关性验证的前瞻性多中心研究来确认其诊断价值并阐明其潜在机制。

研究背景与目的

颅颈交界区（CCJ）硬脑膜动静脉瘘（dAVFs）是静脉淤血性脊髓病的罕见但潜在可逆的病因，因临床表现非特异性，与炎症性、退行性或其他非血管性脊髓病重叠，诊断常被延迟。尽管MRI可显示脊髓水肿和异常髓周血管，但有助于早期识别CCJ区dAVFs的特定影像学特征仍未被充分描述。研究人员在临床实践中观察到一种独特的矢状位MRI髓内信号异常模式：T₂高信号从上颈髓延伸至延髓，头端分为腹侧和背侧两支，中间隔以相对保留的中央实质，形似蛇张开的嘴，故称“蛇头征”。本研究旨在系统描述该征象在已报道的CCJ区及邻近dAVF病例中的发生率、临床和血管造影背景，并探讨其潜在的解剖和血流动力学机制。鉴于该病罕见且现有病例数据有限，研究设计为假设生成性分析而非验证性研究。

研究人员开展的研究

研究人员通过系统性文献检索（1990年1月至2026年5月，英文文献），纳入1996年至2026年间发表的54篇文献共64例累及CCJ静脉系统的dAVF病例，所有病例均具有可评估的矢状位T₂加权或FLAIR（液体衰减反转恢复）图像。两名研究者（DCS和XHC）对蛇头征的存在进行共识评估，无法达成一致时由第三名高年资研究者（HZG）裁定。64例中31例（48.4%）检出蛇头征，该征象可见于多种瘘口位置和血管构型。研究未发现蛇头征与人口学特征、临床病程、供血动脉、治疗方式或预后存在明确关联，但静脉引流方向和瘘口位置相关变量显示出较强的差异趋势。该研究首次系统描述了这一影像学特征，为临床识别CCJ区dAVF提供了新的视觉线索。

关键技术方法

研究人员采用基于文献的回顾性分析设计，检索策略结合“dural arteriovenous fistula”与“craniocervical junction”等术语以最大化检索灵敏度。纳入标准为矢状位T₂加权或FLAIR图像覆盖延髓和上颈髓且质量足以判断蛇头征。蛇头征定义为纵行广泛的髓内高信号，累及上颈髓并向头侧延伸至延髓，头端分为腹侧和背侧两支，中间隔以相对保留的中央实质；头端切迹未完全分离两支者也归为阳性。引流静脉方向根据原始报告术语预先编码分类为上升、下降、双向或未明确。统计分析为探索性、假设生成性，分类变量采用Fisher精确检验或卡方检验，连续变量采用t检验。

研究结果

研究人群与蛇头征的发生率：64例符合条件的病例中，31例（48.4%）检出蛇头征，该征象见于多种瘘口位置和血管构型，提示其为CCJ相关dAVF中相对常见的影像表型。

临床和血管造影特征比较：有蛇头征组与无蛇头征组在年龄、性别、症状持续时间、供血动脉、治疗方式和临床预后方面均无显著差异。

静脉引流方向与蛇头征的关联：在明确描述引流方向的病例中，4例向CCJ头侧汇聚的静脉引流病例均显示蛇头征（100%）；而15例单纯尾侧引流（远离CCJ向胸髓方向）的病例中仅4例（26.7%）显示该征象，差异未达统计学显著性（Fisher精确检验，OR=0.28，95%CI 0.08–1.02）。42例未明确方向、一般报道为髓周引流的病例中，22例（52.4%）显示蛇头征。

瘘口位置与蛇头征的关联：4例下位颈神经根袖（C5/C6/C8）瘘均显示蛇头征（100%）；CCJ/C1/枕骨大孔区瘘中15/35例（42.9%）显示；颅内硬膜窦（岩上窦、小脑幕、横乙状窦等）瘘中11/22例（50.0%）显示。

探索性因素分析：森林图显示静脉引流模式和瘘口位置相关变量与蛇头征的关联最强，而人口学特征、临床病程、动脉供血、治疗方式和预后指标未见明确关联。

讨论总结与结论

从功能解剖角度，延髓和上颈髓的静脉引流呈纵行而非节段性排列，髓内静脉向脊髓表面的软膜静脉网（前、后正中静脉和冠状静脉丛）引流，该网络从脊髓连续延伸至腹侧脑干。CCJ是颅内和脊髓静脉通路在相对局限空间内汇聚的独特过渡区。蛇头征的形成可能涉及两个互补且非排他的机制：其一，当异常静脉引流向CCJ头侧汇聚时，血流方向改变和局部解剖约束可能促进局部静脉重塑（扩张、迂曲或静脉瘤形成）或硬膜出口狭窄，阻碍静脉流出并形成局灶性静脉高压区；其二，蛇头征本身代表髓内水肿，局灶性静脉高压可传递至延髓和上颈髓，产生集中于该节段的水肿。腹侧和背侧受累而中央相对保留的形态，可能对应延髓引流的腹侧和背侧表面静脉网的淤血。该解释仍属推测性，但可解释为何解剖位置相距较远的瘘可产生类似的CCJ淤血，且水肿分布反映静脉路径而非瘘口位置。

研究结论为：蛇头征是CCJ区dAVF病例中相当比例可识别的MRI特征，识别这种延髓和上颈髓水肿的特征性模式，可为临床评估原因不明的静脉淤血性脊髓病患者提供额外线索。虽然蛇头征在头侧汇聚性静脉引流病例中更常见，但该差异未达统计学显著性且基于少量病例，因此仅提出而非支持蛇头征与CCJ静脉流出模式相关的假说，而非与特定动脉来源或瘘亚型相关。该征象不能用于瘘口定位，导管血管造影仍不可或缺。未来需要纳入标准化MRI评估和血管造影相关性验证的前瞻性多中心研究来确定其诊断价值并阐明潜在的静脉机制。