《Respiratory Investigation》：Chronic respiratory complications in Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis
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摘要背景Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）可导致气道黏膜损伤，进而引发闭塞性细支气管炎（BO）和小气道疾病等慢性呼吸系统并发症。由于SJS/TEN较为罕见，其慢性呼吸系统并发症尚不清楚。标准化诊断和管理方法仍有待确立。本研究旨在描述
摘要
背景
Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）可导致气道黏膜损伤，进而引发闭塞性细支气管炎（BO）和小气道疾病等慢性呼吸系统并发症。由于SJS/TEN较为罕见，其慢性呼吸系统并发症尚不清楚。标准化诊断和管理方法仍有待确立。本研究旨在描述与SJS/TEN相关的慢性呼吸系统并发症的特征。
方法
这项回顾性单中心观察性研究纳入了22名因SJS/TEN眼部后遗症就诊于眼科专科门诊且在SJS/TEN后出现呼吸系统症状的患者。收集了人口统计学数据、病史、症状、诊断、计算机断层扫描（CT）发现、肺功能及治疗数据。CT影像评估内容包括马赛克征、支气管扩张、肺小叶中心结节、黏液栓及囊肿。
结果
慢性期患者SJS/TEN发作时和评估时的中位年龄分别为13.5岁和50.5岁。总体而言，77%的患者在SJS/TEN发作后2个月内出现呼吸系统症状，95%的患者CT检查显示异常。7例被诊断为临床确诊的BO。5例患者出现马赛克征但无阻塞，提示小气道疾病。这些病例占本研究中接受评估的有症状患者的55%（12/22）。>50%的患者接受吸入治疗，27%的患者接受长期大环内酯类药物治疗。3名患者被列入肺移植名单。
结论
在因SJS/TEN后呼吸系统症状转诊的患者中，许多患者在早期即出现呼吸系统症状，且在慢性期CT检查中显示异常。对于SJS/TEN早期阶段出现的新发呼吸系统症状，应进行评估并转诊至呼吸专科，即使初始影像学异常较轻，也应考虑长期随访。
引言
Stevens-Johnson综合征（SJS）及其更严重的形式中毒性表皮坏死松解症（TEN）是危及生命的严重皮肤不良反应。其主要诱因包括抗生素、解热镇痛药和抗癫痫药物等药物。其特征为突发高热、红斑、水疱形成和坏死性表皮损伤导致的糜烂。SJS/TEN涉及多个器官的黏膜损伤，包括口腔、眼、阴道、尿路、胃肠道及气道[1]、[2]、[3]。
脓毒症和呼吸衰竭是SJS/TEN急性期的主要死亡原因。在日本，SJS和TEN的死亡率分别为4.4%和29.9% [3]。约40%的SJS/TEN患者在急性期出现呼吸系统并发症，其中约25%需要机械通气 [4]、[5]。急性期发生的坏死性表皮病变通常在1个月内愈合并留有瘢痕。涉及眼、口腔、生殖道和气道的黏膜损伤往往持续为慢性并发症，有时导致严重视力障碍或进行性慢性呼吸衰竭[6]、[7]。
SJS/TEN的慢性呼吸系统并发症包括阻塞性慢性支气管炎和细支气管炎（包括闭塞性细支气管炎[BO]）、支气管扩张、气道阻塞和间质性肺炎[[7]、[8]、[9]]。BO是最常被报告的并发症，但关于SJS/TEN慢性呼吸系统并发症的研究有限[8]、[9]、[10]、[11]、[12]、[13]、[14]。BO是一种罕见且严重的肺部疾病，由于细支气管腔内的炎症和纤维化导致不可逆的气流阻塞，进而引起进行性呼吸衰竭。BO可在多种情况下发生，包括移植后慢性移植物抗宿主病。其发病机制被认为涉及慢性炎症和免疫反应。然而，SJS/TEN相关的特异性因素和确切机制尚不清楚[15]、[16]。鉴于SJS/TEN的罕见性，关于其慢性呼吸系统并发症的数据有限。因此，标准化的诊断和管理方法仍有待建立。
本研究在一家全国SJS/TEN眼科转诊中心进行，该中心对许多患者进行长期随访。我们旨在调查SJS/TEN后出现呼吸系统症状的患者的慢性呼吸系统并发症的临床特征。
章节摘要
患者与方法
这项回顾性研究在京都府立医科大学附属医院进行。我们确定了2000年1月1日至2024年12月31日期间在眼科部门SJS/TEN专科门诊就诊的患者，并纳入有呼吸系统症状且转诊至呼吸科的患者。纳入标准为患者在转诊机构在急性期已被临床诊断为SJS/TEN，且具有
患者特征
22名慢性期患者的特征总结见表1。就诊时，中位年龄为50.5岁，17名患者（77.3%）为女性。SJS/TEN发作时的中位年龄为13.5岁，表明大多数患者在SJS/TEN发作很久后才接受评估。值得注意的是，17名患者（77.3%）在SJS/TEN发作后2个月内出现呼吸系统症状，提示呼吸系统症状的早期出现可能与慢性
讨论
在这项回顾性单中心研究中，我们调查了22名眼部后遗症患者在SJS/TEN后出现呼吸系统症状的慢性呼吸系统并发症的临床特征。其中许多患者在SJS/TEN发作后2个月内即出现呼吸系统症状，且大多数患者在慢性期胸部CT检查中发现异常。队列中超过半数患者根据呼气相马赛克征和/或
结论
在因SJS/TEN后呼吸系统症状转诊的患者中，许多患者在早期（疾病发作后2个月内）即出现呼吸系统症状，此外，大多数患者胸部CT检查显示异常。临床医生应在SJS/TEN发作后的早期阶段检查新发的呼吸系统症状。对于有此类症状的患者，应考虑转诊至呼吸专科进行彻底评估，包括吸气和呼气相CT、肺功能
作者贡献
Y.K.设计了研究，解读了数据，并对论文进行了关键性修订。A.O.收集和分析了数据，并撰写了论文初稿。C.S.和M.U.参与患者招募。Y.S.和H.K.参与数据收集。T.Y.和K.T.对论文进行了关键的审阅和修订，以完善重要学术内容。所有作者均批准了论文的最终版本。
数据可用性声明
支持本研究结果的数据可向通讯作者索取。由于隐私或伦理限制，数据不对外公开。
关于在论文撰写过程中使用生成式AI和AI辅助技术的声明
在撰写本文过程中，作者使用ChatGPT（GPT-5.5 Thinking，OpenAI）辅助语言编辑，以提高论文的可读性和清晰度。在使用该服务后，作者根据需要审阅和编辑了内容，并对已发表论文的内容承担全部责任。
基金资助
本研究得到日本学术振兴会（JSPS）科研费（项目编号JP23K07630）资助。资助方未参与本研究，也未参与我们的发表决策。
大村安香|金子芳子|下津千惠|上田真由美|濑户由理惠|久野春香|山田忠明|高山宏一
