《Developmental Medicine & Child Neurology》：Definition of childhood visual impairment: A systematic overview of reviews and authoritative sources across clinical, research, and policy contexts
编辑推荐：
目的：识别、综合并比较临床、研究、教育和政策环境中儿童脑性视觉障碍（cerebral visual impairment, CVI）的当前术语和定义。
方法：研究人员开展了一项系统综述与权威文件的系统性概览（systematic overview of sys
目的：识别、综合并比较临床、研究、教育和政策环境中儿童脑性视觉障碍（cerebral visual impairment, CVI）的当前术语和定义。
方法：研究人员开展了一项系统综述与权威文件的系统性概览（systematic overview of systematic reviews and authoritative documents），已在PROSPERO注册（CRD420251025233），并按照PRISMA 2020指南报告。研究人员检索了PubMed、Embase、CINAHL、Scopus、ProQuest Health and Medical、Web of Science和Cochrane Library，纳入2015年1月1日至2025年4月10日发表的记录，无语言限制。记录由评审人员成对独立筛选。研究人员还对政府组织、国家卫生当局、CVI学会和国际专业机构的网站进行了手动检索。
结果：纳入48篇系统综述和26份权威文件。CVI最常使用基于世界卫生组织（World Health Organization, WHO）或国际疾病分类（International Classification of Diseases, ICD）的距离视力（distance visual acuity）阈值进行定义，通常将视觉障碍定义为较好眼视力差于6/12，将盲定义为视力差于3/60。视野缺损（visual field loss）和近视力障碍（near visual impairment）的纳入一致性较低。系统综述倾向于优先采用可测量标准，通常为较好眼视力；而权威文件更常将视觉障碍与学习和日常活动的功能后果相联系。一部分来源将CVI描述为不能完全由眼部病变解释的脑源性视觉功能障碍（brain-based visual dysfunction），但定义和严重程度标准差异很大。很少有文件包含结构化功能视觉评估（structured functional vision assessment）。
解释：CVI定义仍具有异质性，并未充分反映真实世界的视觉功能，尤其是CVI和功能视觉（functional vision）。需要在各领域就儿童中心（child-centred）、多维定义（multidimensional definitions）达成共识，整合眼部与脑源性病因、多种视觉功能和功能影响。本综述提出并需要一个CVI工作定义（working definition）。
METHOD
该研究为系统综述与权威文件的系统性概览，注册于PROSPERO（CRD420251025233），遵循PRISMA 2020。检索PubMed、Embase、CINAHL、Scopus、ProQuest Health and Medical、Web of Science和Cochrane Library，时间2015年1月至2025年4月10日，无语言限制。补充检索国际组织、国家卫生当局、专业学会和指南库网站。纳入报告0–25岁儿童、青少年和年轻成人视觉障碍明确定义或分类标准的系统综述、meta分析、临床指南、法律定义、机构来源及教育或政策文件；排除无可操作定义、其他人群或超出检索期记录。两名评审人员独立筛选、资格评估和提取，使用AMSTAR 2评价系统综述方法学质量，采用叙述性综合。
RESULTS
Study selection
数据库检索获得12 642条记录，1 674篇全文评估，因未报告视觉障碍定义排除788篇，因出版类型不符排除783篇，因人群不符排除55篇，最终纳入48篇系统综述。手动检索18个政府组织、国家卫生当局、国家视觉障碍学会和国际专业及卫生组织网站，并审查16个指南数据库，另通过Google等检索和参考文献核查，共评估134条记录，纳入26份指南、法律或机构定义。
Systematic reviews
Study and population characteristics
纳入48篇系统综述，涵盖1 083项原始研究，涉及超过1 198 207名0–25岁诊断视觉障碍的儿童、青少年和年轻成人。2015至2021年每年少于4篇，2022年7篇、2023年9篇、2024年12篇。所有研究为英文发表。33篇报告无竞争利益，6篇报告竞争利益或混合披露，9篇未报告。28篇报告资金来源，17篇无资助，3篇未报告。AMSTAR 2显示多项反复出现的方法学弱点。
Definitions in systematic reviews
系统综述的定义主要基于距离视力（visual acuity, VA）阈值，视野缺损使用较少。许多综述采用国际分类系统，如ICD-10、ICD-11和WHO距离视觉障碍定义，通常将视觉障碍定义为较好眼VA差于6/12，将盲定义为3/60或更差。其他定义与国家或联邦法律阈值一致，例如VA≤20/40或≤20/60定义视觉障碍，≤20/200或≤20/400定义盲。部分综述使用分级VA带区分轻度、中度和重度视觉障碍或低视力，如6/18、6/60及logMAR等值，少数仅关注重度视觉障碍或盲。另有综述使用研究特定切点，如<6/9.5、<6/12、<6/18或<20/70，或采用混合标准，结合VA下降、视野受限和功能视觉丧失。这些VA定义跨婴儿至24–25岁，视觉功能在早期发育中变化，因此相同VA阈值在不同发育阶段的功能意义可能不同。少数综述采用低视力或功能视觉框架，结合VA和视野与结构化日常视觉表现或视觉能力问卷；另一组聚焦CVI，将脑源性视觉功能障碍定义为不能由眼部疾病解释，并强调高级视觉处理困难。部分综述使用混合标准，包括视野、眼动、对比敏感度、电生理、神经影像和其他眼科或神经视觉测试，尤其在CVI研究中。术语方面，视觉障碍最常见，占71%，其他包括盲、低视力、CVI、视觉能力、视力障碍和视觉缺陷。VA阈值多聚集于约0.3 logMAR，约等于6/12或20/40，部分更严格。评估方法从单独VA测试到多维评估，包括功能视觉问卷、生活质量、视觉感知、神经生理和神经影像。按主要目的分组，流行病学、患病率和筛查综述中11篇仅用VA定义，1篇结合VA和功能；临床和神经发育结局综述中10篇VA、1篇结合、3篇研究特定或不易分类；功能、参与、教育、辅助技术和生活质量综述中10篇VA、7篇结合、1篇功能；视觉评估、CVI和视觉能力综述均采用功能或结合方法。
Guidelines, legal definitions, institutional sources, and educational and policy documents
Characteristics of documents
指南、法律和机构定义主要来自英语国家，美国最多，涵盖临床、教育、康复和体育环境；加拿大、英国和爱尔兰、新西兰、印度及国际组织如WHO、国际防盲协会和泛美卫生组织也提供ICD-11全球定义。文件时间跨度为2015至2025年，多数在2020年后发表；仅2份在2020年前，17份未报告明确日期，按2025年网络咨询处理。
Definitions in guidelines, legal, institutional, and educational/policy documents
专业、政策、法律和教育来源的术语和定义同样异质。多数文件使用宽泛术语，如视觉障碍、视力丧失、低视力和盲，一部分将CVI明确定义为脑源性视觉功能障碍，源于视觉通路或处理区损伤或功能障碍而非眼部疾病。教育框架强调盲和低视力是即使最佳矫正仍对教育表现或日常功能产生不利影响、需要特殊教学或环境适应的状况。指南、法律和机构定义强烈依赖VA分类，但更明确地以功能后果及健康、康复、教育或注册服务资格标准表述。许多来源基于距离VA阈值，较少一致纳入视野，常参考WHO、ICD-11或国家法律标准。多个组织采用ICD-11距离和近视力带定义轻度、中度和重度视觉障碍及盲，例如至少轻度视觉障碍为距离VA<6/12，盲为<3/60，有时将较好眼视野半径≤10°作为盲的替代标准。其他聚焦法律盲阈值，通常为VA≤20/200，约等于6/60，或较好眼视野≤10°至20°。部分指南纳入近视力障碍，如40 cm处近视力差于N6，和视野缺损作为独立标准；体育分类进一步使用VA和视野切点将低视力和盲分为B1–B4级。除VA和视野标准外，许多组织纳入功能或参与要素。例如美国验光协会和国家眼科研究所将低视力描述为无法用标准治疗矫正并限制阅读、驾驶或识脸等日常任务；CDC视觉和眼健康监测系统结合最佳矫正VA阈值、对比敏感度损失和自报视觉困难。其他指南将标准扩展至近视力、视野、眼动障碍和显著影响功能的认知视觉功能障碍。部分文件提供CVI特定定义，强调低阶和高阶视觉功能障碍。指南通常推荐综合评估，包括VA、视野、屈光状态、功能视觉以及必要时的电生理和神经发育评估；相比系统综述，指南更强调功能影响、日常活动和个体化康复。按主要目标分组，公共信息资源方法混合；教育资源中2份功能、1份结合；公共卫生和倡导文件依赖WHO或ICD的VA定义；临床术语、诊断、分类和康复资源异质性更大；服务资格、监测、体育分类、残疾认证和工作场所包容文件中3份结合、2份VA、1份功能。
Systematic reviews and guidelines, institutional sources, or educational and policy documents: A comparison
对48篇系统综述和26份文件进行编码，将定义分为仅VA、仅功能后果、两者结合、无或不明确四类。系统综述更常用VA定义，而指南、法律和机构文件更常纳入功能后果。总体85%的系统综述至少包含一项VA标准，而指南和法律、机构文件为62%；功能后果在25%的系统综述和54%的指南及法律、机构文件中出现。系统综述偏向可测量VA和视野标准，指南及法律、机构框架更多整合功能视角。两类来源均日益将CVI视为儿童视觉障碍中独立但重叠的维度：研究文献出现专门CVI定义和更广神经视觉评估组合，指南将CVI描述为脑源性疾病，需要特定诊断路径及教育或康复反应。证据提示定义儿童视觉障碍的趋同元素包括距离和近视力切点、视野标准及对日常生活和参与的功能影响，研究定义与实践指南、机构来源和教育政策文件之间逐渐靠拢。
DISCUSSION
本概览发现儿童视觉障碍定义在临床、研究、教育和政策环境中高度异质。系统综述倾向标准化可测量标准和分类系统，如ICD-10或ICD-11分级、国家法律阈值或研究特定VA标准；指南、法律和教育文件更多将VA和视野标准嵌入功能和服务框架。教育政策来源常将视觉障碍定义为即使最佳矫正仍不利影响教育表现或日常功能，并需要特殊教学或环境适应。多项研究强调VA单独并非日常视觉困难的完美预测指标，需补充对比敏感度、近视力、视野、眼动障碍以及自报或观察到的功能限制。研究定义与服务及资格框架的错位有助于解释流行病学和实证研究中“视觉障碍”人群与健康、教育和社会照护系统中有资格获得支持人群之间的差异。定义异质性与定义用途密切相关：流行病学、公共卫生和筛查多依赖标准化VA标准；教育、参与、康复、生活质量和神经发育相关研究相对更多采用功能或结合方法，但VA定义仍常见。CVI和皮质视觉障碍最明显转向功能或结合定义，因为VA可能相对保留而功能困难显著。结合定义在资格判定、认证、服务提供、监测和支持获取中尤其常见。主要发现之一是过度依赖距离VA作为定义和分级的主要标准，常以较好眼最佳矫正VA区分轻、中、重度视觉障碍及低视力和盲。虽然WHO或ICD切点便于标准化和比较，但阈值和分级差异大。以VA为中心可能低估主要困难涉及视野、对比敏感度、近和中距视力、视运动整合、高级视觉处理或复杂共病的儿童，尤其CVI。近视力对早期读写、教育活动、社交和玩耍重要，因此主要基于距离VA的定义可能低估儿童日常环境中视觉困难的功能影响。未一致整合近视力、视野和其他视觉功能是重要缺口。
第二个关键发现是研究定义与服务及资格标准不匹配。系统综述和原始研究优先标准化、可量化损害指标，通常为VA或视野，因为可重复和可比较；但这种研究框架常低估或遗漏功能视觉和参与结局，如阅读、安全导航、识脸、获取学习材料或真实环境中维持视觉注意。相反，指南、法律和教育定义更明确采用功能和需求视角，更重视即使最佳矫正仍影响教育表现或日常功能，有时无严格数值切点。这种错位重要，因为视力丧失严重程度并不直接映射生活残疾：相似VA儿童可因对比敏感度、眩光、视觉处理需求、共病、环境适应和支持可及性而有不同功能限制。若研究不捕获功能影响，则可能错误分类干预获益人群、使结局估计偏向临床可测变化而遗漏独立性、学习、移动和生活质量改善，并降低政策相关性。研究标准与政策及资格框架缺乏对齐可导致患病率估计不一致、系统间识别为视觉障碍的人群变异，以及支持获取不平等，尤其对主要困难为功能视觉损失的儿童。定义结合VA阈值和功能导向描述，技术细节随文件目的和受众变化。局限包括：识别指南和文件可能不全面，因语言、数据库和可及性限制；地方文件可能遗漏；材料高度异质，包括面向公众网页、词汇表和正式指南；且非全部仅针对儿童，可能限制来源间可比性和儿科结论特异性。
另一个重要主题是CVI作为独特脑源性儿童视觉障碍病因的新兴但可变认可。部分指南、机构、法律文件和部分综述将CVI描述为视觉通路或皮层处理区损伤导致、不能完全由眼部病理学解释的视觉功能障碍，并强调广泛低阶和高阶视觉困难。然而，儿童CVI操作标准、评估工具或严重度分级共识很少。一些来源要求记录神经损伤和特征性行为表现，另一些采用更宽泛且不特异的表述。缺乏统一使研究比较、临床和教育中一致识别儿童以及设计针对性干预困难。缺乏广泛接受的诊断标准和评估路径也可能导致临床和教育环境中CVI儿童识别延迟或不一致。鉴于CVI已成为高收入环境儿童视觉障碍最常见原因之一，亟需更清晰共享的定义和评估框架，国际商定的CVI工作定义将为协调研究、临床诊断、教育识别及更广泛儿童视觉障碍共识提供基础。当前定义仅部分捕捉儿童视觉功能复杂性；儿童视觉需求与成人不同，发育变化、神经可塑性、共病及视觉在早期学习中的核心作用，使VA或视野的小差异可能转化为参与和教育结局的大差异。只有少数来源明确纳入功能视觉评估、环境需求或参与构造。更儿童中心的方法应结合定量测量，包括距离和近视力、视野、对比、眼动，与家庭、学校和玩耍等真实环境功能视觉结构化描述，并纳入儿童和家庭视角。建议保留距离VA作为核心测量，同时尽可能增加近视力、视野、对比敏感度和功能视觉评估。CVI筛查尚无金标准，家长报告问卷可帮助发现视觉担忧，但需标准化评估确认。实践、政策和研究意义包括：报告和应用分类标准更一致，共享多维定义支持诊断和康复路径，教育康复服务阐明数值与功能需求和资格关系，政策层面对齐国际分类、国家法律和教育资格。未来需发展和验证儿童适宜的多维定义和分类系统，整合眼和脑病因、多种视觉功能、功能视觉和参与；共识过程可涉及临床医生、教育者、研究者、政策制定者、儿童和家庭，并制定CVI的国际功能、残疾和健康分类（International Classification of Functioning, Disability and Health, ICF）核心集。
Proposed working definition of cerebral visual impairment
本文提出CVI工作定义：CVI是一种终生状况，特征为先天或获得性脑损伤、畸形或视觉处理网络功能障碍导致低阶和高阶视觉功能复杂混合损害，而非任何潜在共存的周围视觉系统损害。CVI儿童VA可能优于6/12（20/40；0.3 logMAR；0.5 decimal）且视野完整。视觉损害或功能障碍异质复杂，影响执行视觉相关或视觉引导活动的能力；常共存的神经发育损害可严重限制功能、教育表现、日常活动和参与。该工作定义应视为国际讨论和实证验证的起点，而非最终分类；未来需由临床医生、教育者、研究者、政策制定者和有生活经验者评估、完善和验证。正在开展的儿童期CVI国际临床实践指南制定将为CVI定义和诊断标准的操作化提供框架。一旦完善并国际商定，CVI工作定义可与现有WHO视觉障碍定义整合，形成首个涵盖眼部和脑源性病因的儿童视觉障碍综合工作定义。还需研究不同定义选择对患病率估计、干预结局和资源分配的影响。
