变应性支气管肺曲霉病作为囊性纤维化患者出现肺不张时的预后不良因素

《Medicina Clínica》：La aspergilosis broncopulmonar alérgica como factor de mal pronóstico en los pacientes con fibrosis quística que presentan atelectasias

　　

摘要

引言

肺不张是囊性纤维化（CF）患者中最少被研究的肺部并发症。本研究提出以下目标：1）了解变应性支气管肺曲霉病（ABPA）是否会作为患者后续发生肺不张（肺功能下降、病情加重、肺移植、肺部手术及死亡）的预后不良因素；2）确定在肺不张诊断之前与ABPA出现相关的因素；3）治疗管理；以及4）两者并存的临床影像学演变。

患者与方法

这是一项多中心、回顾性纵向研究，涵盖全国14个囊性纤维化专科单位，纳入标准包括持续性肺不张及至少2年的随访。收集的数据包括人体测量指标、遗传学信息、影像学检查、移植等待名单、肺移植/肺部手术或死亡情况、肺外合并症、其他肺部并发症（感染性或非感染性）、接近肺不张出现时的肺功能（基线）及最后一次记录的肺功能、肺不张前后一年及随访最后一年中轻-中度或重度病情加重的次数、药物治疗方案、支气管镜检查和后续演变。

结果

共纳入55例肺不张患者（3.9%；95% CI：3-5.1），平均年龄为25±10岁。13例患者出现ABPA（23.9%）。ABPA患者在肺不张前一年及随访最后一年中有更多的轻-中度病情加重发作，且在肺不张发生前后的总加重次数也更多。

结论

肺不张患者中此前曾患ABPA者预后较差，原因是病情加重发作增加。

章节摘要

引言

囊性纤维化（CF）患者的呼吸系统受累在成年期发生率为95%，由于肺部并发症的存在等原因，构成这类患者病残和死亡的主要原因¹。

囊性纤维化中的肺不张是最少被评估的并发症，目前尚无关于其病因、预后或治疗的共识。估计其患病率在4-11%之间，分节段型形式较少见（<

患者与方法学

本研究在西班牙14个囊性纤维化专科单位开展了一项多中心、回顾性纵向研究。纳入标准包括符合国际规范¹³诊断的囊性纤维化患者，且曾将持续性肺不张¹⁴作为肺部并发症，随访时间至少2年。数据范围涵盖各专科单位建立以来，但实际收集时间为2015-2020年间，排除了

结果

共纳入55例患者（在14个参与专科单位随访的1408例CF患者中），至少曾发生一次肺不张，纳入时平均年龄为25±10岁。肺不张的患病率为3.9%（95% CI：3-5.1%），分节段型和亚分节段型的患病率分别为0.9%和0.2%。

55例肺不张患者中有13例（23.6%）曾患ABPA，其中76.9%为女性，92.3%年龄超过18岁

讨论

叶性肺不张的患病率为3.9%（95% CI：3-5.1%），分节段型和亚分节段型的患病率分别为0.9%和0.2%。这些数据接近其他中心发表的百分比，即在4%至11%之间，以及分节段型肺不张小于1%（0.80%）。在曾患ABPA的组中，38.5%的肺不张为叶性（见表1），而在以往的研究系列中，所有曾患ABPA患者的肺不张均为叶性^{5, 6, 7, 8}。

占主导地位的是

结论

根据研究结果，我们可以得出结论：对于伴有肺不张的囊性纤维化患者，ABPA可被视为预后不良因素，因其对轻度加重发作和总加重次数的负面影响。

作者贡献

María Martínez Redondo和Concepción Prados Sánchez负责研究设计、数据收集和论文撰写。Carlos Carpio Segura负责统计分析及数据解读。Ester Zamarrón de Lucas、Concepción Prados、Alberto Mangas Moro、Lucía Esteban Baloira和Rodolfo álvarez-Sala Walther负责最终论文稿件的审阅。

资金来源

本研究由马德里呼吸病学与胸外科学会（Neumomadrid）资助。

伦理考量

本工作按照世界医学协会伦理准则（赫尔辛基宣言）中关于人体实验的要求，以及提交至生物医学期刊的手稿统一要求，进行了研究。根据我们的伦理委员会意见，由于这是一项回顾性研究，所收集变量均来自随访期间的常规临床实践，因此无需获取知情同意。以下

利益冲突

无。

María Martínez Redondo|Carlos Carpio Segura|Ester Zamarrón de Lucas|Alberto Mangas Moro|Pablo Mariscal Aguilar|Rodolfo álvarez-Sala Walther|Concepción Prados Sánchez