先天性肾上腺皮质增生症患者中全泌尿生殖道游离术在广泛年龄段是否安全且能保留控尿功能？——73例患者的单中心经验

《Journal of Pediatric Surgery》：Is Total Urogenital Mobilization Safe and Continent-Preserving Across a Wide Age Range in Congenital Adrenal Hyperplasia? A Single-Center Experience of 73 Patients

　　**摘要****背景**尽管全泌尿生殖道游离术(TUM)在先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的女性化生殖器整形术中已被广泛采用，但文献中仍未报告定量的术中基准数据，且CAH患者的尿控结果仍不明确。**目的**记录在单中心连续队列中仅针对CAH进行TUM的尿控情况、并发症率及其他手术参数。**方法**2014年1月至2025年3月间，73名连续46,XX CAH患者（普拉德III级，n=45；普拉德IV级，n=28），年龄2至168个月，在单家医疗机构接受了TUM手术。分析了手术时间、估计失血量、并发症和尿控（通过临床和尿动力学评估）。使用斯皮尔曼相关性分析共同通道长度与术中参数之间的关系。**结果**所有52名已如厕训练的患者（100%）的尿控情况均得以保留，并有临床和尿动力学检查结果支持。在随访中位数为4年期间，未发生与手术技术相关的并发症；11名患者（15.1%）出现导管相关I级泌尿道感染，均完全康复。手术时间中位数为145分钟（四分位距 120–178分钟），估计失血量中位数为16毫升（四分位距 12–19毫升）；无患者需要围手术期输血。共同通道长度与手术时间呈强相关（r=0.83，p<0.001），但与估计失血量不相关（r=0.23，p=0.09）。四名共同通道长度超过6.5厘米的患者需要远端尿道板增塑术，且未涉及膀胱颈。**结论**TUM在CAH患者中表现出良好的围手术期和术后安全性，且止血稳定性不受解剖复杂性的影响。在适当的技术调整下，即使是年龄较大或解剖结构复杂的患者，TUM也能安全地维持尿控能力。**章节摘要片段****引言**先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是46,XX染色体女性生殖器发育异常的最常见原因，估计发病率为1:14,000至1:18,000 [1]。大多数受影响者表现为不同程度的男性化，根据普拉德分级标准进行分类，范围从轻度阴蒂肥大到伴有共同泌尿生殖窦(UGS)的完全男性化。女性化生殖器整形术包括阴道成形术、阴蒂成形术，和……**研究设计与伦理**本研究设计为回顾性单中心队列分析，研究对象为2014年1月至2025年3月间在三级小儿外科转诊中心因先天性肾上腺皮质增生症(CAH)接受全泌尿生殖道游离术(TUM)的连续患者。本研究经机构伦理委员会批准（方案编号：12-27/2013），并符合《赫尔辛基宣言》。获得了书面知情父母同意，以及适当年龄患者的同意……**患者特征**2014年1月至2025年3月间，73名连续CAH患者接受了TUM手术，符合预先设定的纳入标准（图1）。手术中位年龄为18个月（四分位距 5–48个月；范围 2–168个月）。所有患者均为46,XX，且经确认女性内生殖器官正常。45名患者（61.6%）为普拉德III级男性化，28名患者（38.4%）为普拉德IV级。无患者合并肛门直肠或神经系统异常。UGS共同通道长度中位数为4.0厘米（四分位距 2.3–5.4厘米；范围……**手术技术选择**针对高位泌尿生殖窦，在TUM与分离术之间的选择传统上依赖于解剖学阈值。与分离法相比，TUM具有几个公认的优势：通过将尿道和阴道作为单一单位进行游离，且不在这两者之间制造分离平面，TUM避免了分离术所面临的尿生殖瘘风险，减少了手术时间和并发症，并且保留了共有的尿道周围血供，而不……**结论**在此单中心73名连续CAH患者队列中，全泌尿生殖道游离术表现出良好的围手术期和术后安全性，未发生与手术技术相关的并发症，且所有52名可评估患者均保留了尿控能力。UGS共同通道长度强烈预测了手术时间，但未预测估计失血量，证实了TUM的止血特征不受解剖复杂性的影响而保持稳定。在四名……**CRediT作者贡献声明****Toghrul Omarov：** 撰写——审稿与编辑，撰写——初稿，可视化，项目管理，方法学，调查，正式分析，数据清理，概念化。**Taryel Omarov：** 撰写——审稿与编辑，监督，方法学……**利益冲突**作者声明不存在与本工作相关的利益冲突。**资金**本研究未获得公共、商业或非营利领域任何资金机构的专项资助。**利益冲突声明**所有作者声明他们不存在任何竞争性利益——即不存在可能不当影响或使本工作产生偏差的与其他个人或组织的财务或个人关系。具体来说，所有作者均无任何以下声明：雇佣冲突、顾问身份、股票所有权、酬金、付费专家证词、专利申请或注册、资助，或任何与本工作相关的其他资金。两位作者均未在……Toghrul Omarov|Taryel Omarov阿塞拜疆巴库，巴库健康中心小儿外科