《Journal of the Neurological Sciences》：Cerebrospinal fluid–venous fistula in hospitalized and critically ill patients
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•由脑脊液-静脉瘘引起的严重自发性颅内低压可表现为硬膜下血肿和昏迷。•15名住院患者通过多学科协作路径进行管理。•经静脉栓塞在此严重住院患者队列中成功实现了瘘口闭合。•大多数患者恢复良好，部分患者在治疗后48小时内完全康复。•延迟恢复与重症监护需求、桥接补片及更长住院时间相关
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由脑脊液-静脉瘘引起的严重自发性颅内低压可表现为硬膜下血肿和昏迷。
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15名住院患者通过多学科协作路径进行管理。
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经静脉栓塞在此严重住院患者队列中成功实现了瘘口闭合。
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大多数患者恢复良好，部分患者在治疗后48小时内完全康复。
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延迟恢复与重症监护需求、桥接补片及更长住院时间相关。
引言
自发性颅内低压（SIH）是一种临床-放射学综合征，由脊髓脑脊液（CSF）漏导致颅内脑脊液容量和压力降低所致。SIH最常见表现为体位性头痛，但也可表现为非头痛症状，在严重病例中，患者可能出现严重的神经系统功能恶化。[1] 病因包括腹侧硬膜撕裂、神经根袖套撕裂以及脑脊液-静脉瘘（CVF），后者是蛛网膜下腔与椎旁静脉丛内静脉之间的异常交通。[2]
CVF是SIH日益受到认可的病因之一，且作为SIH的可治疗病因，在常规影像学检查中往往难以检出，因为它们通常不产生硬膜外脑脊液积液。[2]，[3] 已开发出特殊的脊髓造影技术以提高CVF的检出率[3]。侧卧位CT脊髓造影利用重力依赖的造影剂显影来增强CVF的显示度，优于传统技术[4]。在一项直接比较研究中，在两种技术均覆盖可疑区域的情况下，侧卧位CT脊髓造影的CVF检出诊断率高于侧卧位数字减影脊髓造影。[5]
SIH的诊断依赖于临床表现和影像学发现。脑部影像学检查在SIH诊断中具有重要的辅助价值，包括伯恩评分（0-9分），该评分综合了关键的脑部MRI发现，以评估潜在的脊髓脑脊液漏的可能性。[6]
CVF相关SIH的确定性治疗方法包括经静脉栓塞和手术结扎[3]。Brinjikji等人对100例患者队列的研究报道，经静脉栓塞安全有效，治疗反应率高，并发症发生率低。[2] Orscelik等人的系统综述得出结论，CVF的血管内栓塞具有较高的安全性。[7]
尽管CVF最常见于门诊环境，但多份病例报告指出严重表现可能需要住院治疗。在这些表现中，严重的颅内低压可导致明显的脑下垂，脑干变形，硬膜下血肿的形成，后者可能产生占位效应，导致严重的神经系统功能恶化、意识水平降低，部分患者甚至出现昏迷。[8]，[9]，[10]，[11] 昏迷是住院患者中SIH的严重表现。在一项15例患者系列研究中，Schievink等人描述了SIH患者（并非专门针对CVF）出现昏迷的四条不同的住院"路径"，包括在等待治疗期间出现昏迷、既往经皮SIH治疗后出现昏迷，以及最为重要的是，在SIH未被识别的情况下因SIH相关硬膜下血肿进行引流术后出现昏迷，以及因无关病变行开颅术后出现昏迷。此外，在该队列中，所有昏迷患者均存在显著的脑下垂。[8]
近年来，随着临床社区对CVF认识的提高，CVF这一主题在学术会议和文献中越来越受到关注和讨论。然而，据我们所知，描述住院环境下CVF表现的同行评议文献以病例报告为主，而非专门的住院队列研究。因此，我们报告了2022年至2025年间的住院经验，重点关注临床表现和影像学表现、影像学发现、诊断方法、治疗方法、住院病程时间线和临床结局。
章节摘要
研究设计
我们进行了一项回顾性队列研究，纳入2022年1月至2025年12月在桑瑞布鲁克健康科学中心（一家四级学术中心）接受SIH评估的连续成年患者。本研究按照流行病学观察性研究报告的加强规范（STROBE）指南进行报告[12]。该机构作为区域和国家SIH转诊中心，因此该队列中严重表现病例较多，这一点将在后文中进一步讨论。
队列特征
研究期间共有15名患者因CVF相关SIH住院治疗。中位年龄为62岁（范围18-80岁；均数60.5±16.2岁），其中11名患者（73%）为男性。1例患者已知患有结缔组织病。队列特征、管理和结局详见表1。
临床表现
所有15名患者入院时均表现出严重到需要住院治疗的SIH表现。其中13名患者（87%）存在硬膜下血肿。4名患者（27%）需要入住
讨论
在本单中心队列中，我们描述了15名因CVF相关SIH住院的患者。该队列以疾病严重为特征：几乎所有患者均存在硬膜下血肿，其中超过半数需要外科引流手术，四分之一的患者需要重症监护。部分因硬膜下血肿相关严重占位效应的患者需要去骨瓣减压术。我们队列中的所有患者在确定性治疗后均有所改善，大多数患者实现了完全症状缓解，且无
结论
CVF相关SIH可导致需要住院治疗的危重症，最佳治疗效果可通过早期识别、多学科及多模式管理（包括瘘口闭合和辅助手术治疗）来实现。
伦理审批与知情同意
本研究经桑瑞布鲁克健康科学中心研究伦理委员会批准。该委员会免除本回顾性研究的信息知情同意要求。
CRediT作者贡献声明
Rayyan Kinsara：写作——审阅与编辑，写作——初稿撰写，可视化，验证，监督，方法论，形式分析，概念设计。Howard Meng：写作——审阅与编辑，验证，监督。Anish Kapadia：写作——审阅与编辑，验证，监督，方法论，调查研究。
资助
本研究未获得公共、商业或非营利部门资助机构的任何专项资助。
利益冲突声明
作者声明不存在任何已知的竞争性经济利益或个人关系，这些利益或关系可能会影响本文所述工作的客观性。
Rayyan Kinsara|Howard Meng|Anish Kapadia
