《Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration》：Interventions to support informal carers managing behavioral symptoms in frontotemporal lobar degeneration: a scoping review
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目的：额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration, FTLD）患者的非正式照护者在管理复杂行为症状方面面临重大挑战，然而针对该疾病的特定支持仍然有限。本项范围综述旨在探讨为这一照护人群开发的非药物干预措施。方法：研究人员对M
目的：额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration, FTLD）患者的非正式照护者在管理复杂行为症状方面面临重大挑战，然而针对该疾病的特定支持仍然有限。本项范围综述旨在探讨为这一照护人群开发的非药物干预措施。方法：研究人员对Medline、APA PsycINFO、CINAHL、ERIC、E-Journals和Scopus数据库进行了检索，时间范围为2011年1月至2025年11月，同时辅以手工检索，最终纳入9篇研究。结果：干预措施大致可分为基于作业治疗的活动项目、心理教育方法以及网络自我管理工具。大多数研究为可行性或可接受性研究，总体结果呈积极趋势；然而，行为症状的报告不一致，且样本量较小，表明证据仍处于早期阶段。结论：尽管现有方法前景良好，但将支持非正式照护者管理行为症状的非药物干预措施结构化地整合到临床实践中仍未实现。亟需将可行且可接受的干预措施转化为针对FTLD患者照护者的、可获得且疾病特异性的支持。
引言
额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration, FTLD）是一种异质性神经退行性综合征，以行为、认知和语言进行性损害为特征。临床上，FTLD涵盖一系列疾病谱，包括额颞叶痴呆及其亚型（如行为变异型bvFTD、原发性进行性失语PPA），以及与运动神经元病（motor neurone disease, MND）、皮质基底节综合征（corticobasal syndrome, CBS）和进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）等重叠综合征。行为症状是FTLD的一个定义性和临床显著特征，常在病程早期出现，可能先于认知衰退数年。这些症状包括淡漠、脱抑制、强迫和刻板行为、共情丧失以及进食行为改变，主要源于额叶和前颞叶萎缩。多数FTLD患者在家中由非正式或无薪照护者（通常为家庭成员）支持，他们承担着涉及身体、认知和行为领域的巨大照护责任。鉴于发病年龄相对较年轻（许多患者在四五十岁时确诊），照护者常常需要应对工作、育儿和自身健康需求等多重压力。与阿尔茨海默病以记忆缺损为主的临床表现不同，FTLD的行为表现往往更严重地破坏日常功能和人际关系，并可深刻改变照护者与被照护者之间的关系动态，导致模糊性失落和社会隔离感。尽管FTLD相关行为症状对非正式照护者的影响已有充分文献记载，但专门针对该人群设计的干预措施的证据基础仍然有限。过去二十年，关于神经退行性疾病照护的研究显著增长，为FTLD患者照护者开发了一系列心理社会和心理教育干预措施，但仍处于早期阶段。FTLD提出了独特的临床挑战，包括早期突出的行为特征、相对年轻的患者群体以及疾病特定的沟通和精神神经特征。因此，迫切需要了解在FTLD背景下已经开发和评估了哪些干预措施，以及它们如何解决行为症状的管理问题。迄今为止，尚无范围综述系统地绘制出针对FTLD非正式照护者、旨在解决行为症状的非药物、心理社会或心理教育干预措施的现有证据。鉴于2011年C9orf72重复扩增的发现标志着理解FTLD和MND遗传结构的重大进展，并激发了对这一疾病谱系的新研究兴趣，及时全面地绘制当前干预措施格局十分必要。本范围综述旨在识别、绘制并叙述性地综合现有关于支持FTLD患者非正式照护者管理行为症状的干预措施的证据。具体而言，本综述旨在描述所开发干预措施的类型和提供方式，确定被针对的行为症状及所用评估工具，并描述纳入研究报告的结果。
材料与方法
采用范围综述方法学，因其特别适合阐明关键概念、识别知识空白并绘制广泛主题领域内的证据广度。研究人员于2025年11月在六个电子数据库中进行全面系统文献检索。使用PICOS模型制定纳入标准。检索限于2011年1月以后发表的研究，以捕捉反映FTLD理解进展（包括与C9orf72基因发现相关的进展）的当代研究。检索语种限于英语、西班牙语和葡萄牙语。检索词包括条件相关词（FTLD, FTD, MND, PPA, CBS, PSP）、人群相关词（非正式、无薪、家庭照护者/照料者）以及干预和管理相关词（非药物干预、心理社会干预、支持、管理、行为症状）。筛选过程由两名独立审稿人进行，分歧通过讨论达成共识。数据提取采用电子图表形式，提取内容包括国家、发表年份、研究设计、人口学信息、样本量、干预名称、类型和目标、干预描述、报告结果、干预实施者以及被识别、评估或报告的行为症状。鉴于纳入研究在研究设计、干预类型和结局指标方面的异质性，采用叙述性综合方法来总结和呈现发现。
结果
数据库检索获得765篇研究，最终纳入9篇。研究在五个国家开展：澳大利亚（3篇）、英国（2篇）、荷兰（2篇）、美国（1篇）和丹麦（1篇）。九篇纳入研究包括四项可行性研究（其中两项为随机对照试验RCTs、一项前后测设计、一项混合可行性及可接受性研究）、四项可接受性研究和一项有效性评估（采用试点RCT）以及一项案例研究。目标人群的FTLD亚型各异，bvFTD是最常见的诊断。照护者样本量从2到30不等，多数为女性（50%-89%），主要为配偶或伴侣。干预措施大致分为三类：基于作业治疗的活动干预、心理教育干预和网络自我管理干预，在家庭、社区或在线环境中提供。干预时长从八周到四个月不等，由作业治疗师、心理学家、社区精神科护士等专业人员实施。两项研究采用了定制化活动项目（Tailored Activity Programme, TAP），一项研究实施了积极行为支持（Positive Behavior Support, PBS）方法。三项干预主要通过在线或混合形式提供：STELLA-FTD、MiNDToolkit和Partner in Balance。EMBRACE项目也结合了在线视频内容和虚拟小组会议。Gossink等人评估了一项未命名的照护者团体干预。被针对的行为症状描述不一致，淡漠和脱抑制是最常被明确针对的症状。评估工具包括神经精神量表临床版（NPI-C）、额叶行为量表（FBI）、修订版记忆与行为问题清单（RMBPC）、MiND-B筛查工具和ALS-FTD问卷（ALS-FTD-Q）。结果指标分为两类：测量FTLD患者行为症状的指标和测量对照护者影响的指标。多数研究旨在评估可行性和可接受性，结果总体积极。招募和保留存在挑战，样本量小是常见局限。
讨论
本范围综述探索了为支持FTLD患者非正式照护者管理行为症状而开发的干预措施。纳入的9项研究反映了该领域证据基础的局限性。尽管这些研究提供了初步证据表明心理社会和心理教育干预对此类照护者人群可行且可接受，但证据基础仍然零散。几个关键差距值得关注。首先，可行性和可接受性设计占主导地位反映了该领域的发展初期阶段，推进至充分把握度的随机对照试验和实施方法学仍是明确且紧迫的优先事项。其次，各研究间结局指标的不一致限制了有意义的比较和知识积累。干预措施通常假设减少行为障碍的频率或严重程度会进而减轻照护者负担，这是一种间接提升照护者福祉的路径；而直接针对照护者福祉、自我效能或应对能力的干预则假设无论患者行为症状是否改变，赋予照护者技能或支持都能改善结果。这代表了根本不同的干预机制，但研究很少明确说明其针对和测试的是哪条路径。未来研究应明确阐述其背后的变革理论，并选择与之匹配的结局指标和时间点。第三，对bvFTD的关注意味着支持其他FTLD亚型（如PSP、CBS和伴有行为症状的MND）患者照护者的研究仍代表性不足，这些疾病还涉及显著的运动成分，可能需要实质性调整现有干预措施。第四，照护者人口统计学数据（尤其是种族）报告有限，引发了对普遍性和文化适应性的疑问。未来研究应优先考虑与照护者和FTLD患者共同设计干预措施，利用生活经验确保相关性和可接受性。鉴于许多FTLD照护者面临的实际限制（包括年龄较轻、竞争性的家庭和工作需求以及可能的孤立感），数字和混合式交付形式尤其有前景，值得进一步研究。
结论
FTLD对非正式照护者造成了深远的影响，然而基于证据的支持仍然严重不足。亟需开展协作性、方法学严谨的研究，以建立一个能够应对FTLD疾病谱复杂性和影响的干预证据基础。
