Herlyn–Werner–Wunderlich综合征复发型梗阻性半阴道的分期手术处理：病例报告与文献复习

《International Journal of Women's Health》：Staged Management of Recurrent Obstructed Hemivagina in Herlyn–Werner–Wunderlich Syndrome: A Case Report and Literature Review

　　

背景：Herlyn–Werner–Wunderlich综合征（HWWS）是一种罕见的先天性苗勒管（Müllerian）异常，其特征为双子宫（uterus didelphys）、梗阻性半阴道（obstructed hemivagina）及同侧肾异常。先前手术治疗后复发尤为罕见。研究人员报道一例HWWS合并双阴道（duplicated vagina）的复杂复发性梗阻性半阴道病例，通过分期手术方法成功处理。

病例介绍：一名19岁女性，曾行两次阴道隔切除术及一次会阴肿块切除术（组织病理学证实为异位结肠组织），因复发性盆腔疼痛和发热就诊。磁共振成像（MRI）及内镜评估显示双子宫、双宫颈与双阴道、右侧半阴道完全梗阻、同侧肾缺如（ipsilateral renal agenesis），以及一个深陷的梗阻腔，内含脓性液体。由于术后解剖结构明显扭曲，采用了分期手术策略。第一期行宫腔镜和阴道镜下减压，超声引导下隔切开引流。第二期行确定性重建，包括切除副盲道、闭塞残余梗阻腔以及会阴重建。患者恢复顺利，恢复规律无痛月经。随访期间未见半阴道梗阻复发。然而，诊断尚不确切。患者存在终身持续性尿失禁，术后无改善。尽管因右肾无功能，右侧异位输尿管或输尿管囊肿不太可能解释持续漏尿，但左侧异位输尿管及其他下尿路异常尚未完全排除。

结论：本例凸显了HWWS的复杂复发表现，并强调MRI和内镜评估在描绘非典型术后解剖结构中的重要性。对于复杂或复发性HWWS患者，个体化分期手术处理可能有助于预防再梗阻、控制感染、恢复功能性生殖道连续性并保留未来生育潜力。持续性尿失禁及会阴异位结肠组织病史需进一步泌尿科和多学科评估，应仔细评估该患者的左侧异位输尿管及其他下尿路异常。

Herlyn–Werner–Wunderlich综合征（HWWS）是一种罕见的先天性苗勒管（Müllerian）发育异常，以双子宫（uterus didelphys）、梗阻性半阴道和同侧肾异常为特征。由于苗勒管与中肾管胚胎起源相近，常合并泌尿生殖道畸形。大多数患者在初潮后不久出现周期性盆腔疼痛、痛经、异常阴道排液或盆腔感染，延误诊治可导致逆行月经、子宫内膜异位症、盆腔粘连及生育能力受损。虽然青春期发病是典型表现，但少数患者因解剖变异大而在妊娠后或更晚才被诊断。准确的解剖评估对诊断和手术规划至关重要，磁共振成像（MRI）可清晰显示子宫形态、梗阻部位及伴随的泌尿系统异常，超声则是初筛和术中引导的重要工具。目前标准治疗为阴道隔切除或造口，但复杂病例可能发生持续性梗阻或再梗阻。本研究报道一例在两次术后7年复发的复杂病例，旨在探讨复发机制及分期手术处理的可行性与价值。

研究人员报告一名19岁女性，因经后下腹痛伴间歇性发热1个月入院。患者自12岁初潮后半年即因HWWS行阴道隔切除，后因复发再次手术，术后7年无症状。本次复发后，MRI显示双子宫、右半阴道完全梗阻积液；泌尿系CT证实右肾缺如、左肾代偿性增大，未见右侧输尿管囊肿或异位输尿管。动态肾显像（^99mTc-DTPA）确认右肾无功能（肾小球滤过率0 mL/min），左肾呈代偿性高功能（90.74 mL/min），因此右侧异位输尿管不可能解释持续漏尿，但左侧异位输尿管未完全排除。由于术后解剖严重扭曲，研究人员采用分期手术策略，成功解除梗阻并恢复规律月经，随访10个月无复发。

本研究为单病例报告，患者来自河北医科大学第二医院。主要技术方法包括使用盆腔MRI和泌尿系CT进行术前解剖评估；采用动态肾显像（^99mTc-DTPA）评估分肾功能；在联合阴道镜、宫腔镜和实时经腹超声引导下施行分期手术。第一期行超声引导下阴道隔切开引流，并留置14-Fr Foley导管支撑25天；第二期行副盲道切除、残余梗阻腔闭塞缝合及会阴重建。术后通过妇科检查和超声随访。

**临床病史与术前评估**：通过详细病史、体格检查、实验室及影像学评估，确认患者为复发性右半阴道梗阻，合并双子宫、双宫颈双阴道、同侧肾缺如及持续尿失禁。实验室检查仅提示轻度炎症（白细胞7.85×10⁹/L，C反应蛋白3.37 mg/L），与脓液存在不完全平行。MRI和内镜共同明确了梗阻腔的深在位置和副盲道的存在，为手术规划提供了解剖基础。

**分期手术管理**：
- **探索性阴道镜检查**：在麻醉下行诊断性阴道镜检查，仅作解剖评估，发现左宫颈正常，右后腔深陷含脓性黏液，确诊持续性梗阻伴感染。
- **第一期手术**：在阴道镜、宫腔镜及实时超声联合引导下，经阴道隔切开引流脓液，并在腔顶识别右宫颈外口及下方副开口。随后通过副盲道行经隔穿刺，留置14-Fr Foley导管进入并支撑通道，以减少早期再闭。术后恢复良好，未发生损伤。
- **第二期手术**：约4周后行确定性重建。术中取出导管，切除副盲道远侧2/3，近端缝扎后内翻入主阴道腔，并用水平褥式缝合从主腔经隔窗进入后腔，消除残余死腔。同时行会阴整形。手术出血少，直肠黏膜完整。

**结局与随访**：术后恢复顺利，恢复规律无痛月经，无经间期出血或盆腔痛。术后10个月随访，妇科检查及超声均未见再积液、再梗阻或盆腔感染。持续尿失禁未改善。

讨论重点分析了本例复发的原因。研究认为，复发性梗阻不能仅归因于隔切开不足，而是与残余隔缘不平、深陷后腔引流不畅以及副盲道形成隐蔽交通密切相关。这一案例体现了HWWS的显著解剖异质性和个体化手术规划的必要性。在分类上，本例可对应ESHRE/ESGE分型中的U3bC2V2，ASRM MAC2021则更适用于描述性术语。影像学与内镜联合是处理既往手术野的关键，可避免假道形成；分期手术既减轻了感染和炎症，又为二期确定性重建创造了条件。关于泌尿系统问题，由于右肾无功能，右异位输尿管或输尿管囊肿不是持续性漏尿的合理原因，考虑与下尿路结构异常有关，但仍需进一步泌尿科检查。会阴异位结肠组织可能提示存在更广泛的泄殖腔相关发育缺陷，但现有数据无法证实。研究结论翻译如下：本复发型HWWS合并双阴道病例表明，成功治疗不仅需要处理梗阻隔，还须处理整个残余隐窝和副间隙系统。尽管单例成功不能证明该分期方法的疗效优势，但提示其可行性，并为解剖复杂或复发型病例提供了临床参考。基于MRI的解剖定位、内镜重新评估和分期重建可在复杂的术后解剖环境中提供持久的症状缓解并恢复正常月经。对于合并感染、深部残余腔、反复梗阻或泌尿系统畸形的患者，应考虑个体化分期手术。