《Heart, Lung and Circulation》：Angry Purkinje Syndrome: A Review of Short-Coupled Polymorphic Ventricular Tachycardia with Quinidine Treatment
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背景由短联间期过早室性搏动介导的多形性室性心动过速（VT）发生在近期心肌梗死患者中，被称为"愤怒浦肯野综合征"。这些心律失常通常对常规抗心律失常药物治疗无效，但可能对奎尼丁有反应。方法与结果我们报道了一组患者的病例系列，这些患者在急性心肌梗死和冠状动脉血运重建后2–8天内发生
背景
由短联间期过早室性搏动介导的多形性室性心动过速（VT）发生在近期心肌梗死患者中，被称为"愤怒浦肯野综合征"。这些心律失常通常对常规抗心律失常药物治疗无效，但可能对奎尼丁有反应。
方法与结果
我们报道了一组患者的病例系列，这些患者在急性心肌梗死和冠状动脉血运重建后2–8天内发生短联间期多形性室性心动过速。所有3例患者的多形性室性心动过速反复发作，均由联间期为360毫秒的短联间期室性异位搏动一致启动。所有3例患者均经历了心律失常风暴，需要多次电复律，且对胺碘酮、普鲁卡因胺、利多卡因和异丙肾上腺素治疗无效。奎尼丁使室性心律失常得到持续抑制，并在24小时内显著减少过早室性搏动负荷。两名患者在心脏骤停4天后成功脱机，第三名患者在开始使用奎尼丁4天后脱离体外膜氧合。
结论
"愤怒浦肯野综合征"是冠心病患者中一种少见但重要的多形性室性心动过速病因，与急性心肌缺血无关。奎尼丁似乎能有效抑制浦肯野介导的多形性室性心动过速，可能在此情况下代表一种重要的治疗选择。
引言
多形性室性心动过速（VT）是一种致命且恶性的心律失常，其特征为快速心室率和不断变化的QRS波形态[1,2]。由于其极易恶化为室性颤动（VF）并导致心脏骤停，因此与显著发病率和死亡率相关。多形性室性心动过速与瘢痕再入性室性心动过速相比具有机制上不同的特征，治疗反应也有所不同。重要的是，对一种多形性室性心动过速有效甚至作为一线治疗的药物策略，在另一种中可能无效甚至有害，因此准确的病因分类是管理的关键[2,3]。
"愤怒浦肯野综合征"，也称为"奎尼丁反应性多形性室性心动过速"，这一术语已被用于描述一种在没有QT间期延长情况下发生的多形性室性心动过速的特殊形式[4,5,6]。这些多形性室性心动过速发作由源自His-Purkinje系统的短联间期过早室性搏动（PVCs）启动，常导致反复发作的心律风暴，需要反复电复律[4,7]。这一心律失常现象已被描述存在于已确诊的冠状动脉疾病患者中，没有活动性心肌缺血证据，通常在急性心肌梗死（AMI）或冠状动脉血运重建后数天发生。
clinically，这些心律失常风暴通常对常规抗心律失常治疗无效，但对奎尼丁高度敏感。尽管如此，奎尼丁仍然使用不足，部分原因是对其致心律失常和心脏外毒性的担忧[8,9]。奎尼丁的使用同样不足，部分原因是其可获得性有限。对此综合征的延迟识别，因此延迟使用奎尼丁，可能导致心律失常风暴延长、反复除颤和可预防的发病率。
本综述旨在概述对愤怒浦肯野综合征的当前认识，并探讨奎尼丁作为潜在挽救生命治疗的作用。
章节摘要
方法
我们报道了3例在急性心肌梗死和冠状动脉血运重建后2–8天内发生多形性室性心动过速风暴的患者。所有临床信息均通过回顾电子病历获得。血清电解质水平报告为多形性室性心动过速发病当天的水平。心率（HR）和QT间期来自至少1小时多形性室性心动过速发作前的12导联窦性心律心电图（ECG）。校正QT间期（QTc）按照……计算
结果
每例患者的人口学和临床数据列于表1。三名患者均无可能解释其心律失常的显著电解质异常。所有三名患者的基线QT间期正常，无QTc延长。多形性室性心动过速由短联间期R-on-T型PVCs启动，独立于梗死区域、左心室收缩功能或冠心病总体负荷。无新的ST段抬高提示急性心肌梗死。在接下来的24小时内……
讨论
多形性室性心动过速是一种少见的、病因多样的心律失常，通常根据QT间期是否延长进行分类。虽然尖端扭转型室性心动过速（TdP）其特征与QT间期延长相关，但QT间期正常的多形性室性心动过速最常与急性心肌梗死、电解质紊乱和遗传性通道病相关，包括影响心脏钠通道（Brugada综合征）和兰尼碱受体的突变……
结论
愤怒浦肯野综合征是一种罕见的心律失常综合征，其特征是冠状动脉疾病患者在无急性心肌梗死的情况下反复发生多形性室性心动过速，导致持续性心律失常风暴。奎尼丁在此情况下对心律失常风暴的急性管理高度有效，可能挽救生命，值得考虑作为该患者群体的一线治疗。然而，奎尼丁治疗的最佳持续时间仍然是一个悬而未决的问题，因为这种多形性室性心动过速……
资金来源
本研究未获得公共、商业或非营利领域基金机构的任何专项资助。
患者知情同意
作者确认已按照出版伦理委员会指南获得患者同意提交和发表本文的书面同意。
Qing Yi Fang|Vincenzo Somma|Geoffrey Lee|Robert D. Anderson
澳大利亚墨尔本皇家医院心脏科，帕克维尔，维多利亚州
