剖宫产术中诊断的独特卵巢-子宫解剖构型完全性双子宫：病例报告

《Annals of Plastic Surgery》：Complete uterus didelphys with a unique ovarian–uterine anatomical configuration diagnosed intraoperatively during cesarean delivery: a case report

　　

引言：双子宫（Uterus didelphys，UD）是一种罕见的苗勒管发育畸形，发生在胚胎发育过程中两条苗勒管未能融合时，导致形成两个独立的子宫腔和宫颈。病例报告：本文报告了一例妊娠期孕妇，其在妊娠前及妊娠期间均无任何症状，在剖宫产术中偶然确诊为双子宫；患者及其新生儿均在无并发症的情况下出院。讨论：该畸形的诊断基于临床和影像学发现，这些发现进而决定了最佳治疗方案，以保留子宫功能并减少长期并发症。结论：本文强调，尽管苗勒管异常——尤其是双子宫——通常较为罕见，但急诊医师应对其保持警惕，并认识到早期诊断的必要性，因为它们与多种妊娠并发症相关。

引言

一组被称为苗勒管异常（Müllerian duct anomalies，MDA）的先天性畸形，是由于苗勒管在胚胎发育第12至16周之间未能融合所致[1]。双子宫（UD）是一种罕见的先天性异常，由于苗勒管融合失败，从而形成两个子宫腔、两个宫颈，在某些情况下还伴有两条阴道[2]。据报道，双子宫在一般人群中的患病率为0.3%至11%；在女性不孕症人群中的患病率为0.3%至2.9%[3]。这种女性生殖道异常的临床意义与多种生殖问题相关，包括37周前早产风险升高、胎位异常、剖宫产分娩、宫内胎儿生长受限、低出生体重以及围产期死亡率升高[4]。影像学检查包括磁共振成像（MRI）、子宫输卵管造影和超声，可用于明确诊断[5]。然而，MRI提供的诊断最为可靠[4]。子宫异常的诊疗过程可因人而异，取决于每位患者的临床病史[3]。在此，我们描述了一例患有双子宫的女性，她能够自然受孕、妊娠并顺利分娩，最终通过剖宫产产下健康婴儿。

亮点

双子宫是所有苗勒管异常中最罕见的一种，约占10%。先进的成像技术，包括三维经阴道超声和磁共振成像，对于准确诊断和与其他苗勒管异常进行鉴别至关重要。早期识别和个体化的产时监测有助于优化产科管理，并减少母体和新生儿并发症。

方法

本病例报告按照SCARE清单进行撰写[6]。为检索既往报道病例及与双子宫和苗勒管异常相关的证据，进行了文献检索。使用以下关键词在PubMed、Scopus和Google Scholar数据库中从建库起始至2025年12月进行了检索："双子宫（uterus didelphys）""苗勒管异常（Müllerian duct anomalies）""先天性子宫畸形（congenital uterine malformations）""妊娠（pregnancy）""磁共振成像（magnetic resonance imaging）"。对以英文发表的相病例报告、队列研究、系统评价及影像学研究进行了审阅，以支持关于胚胎学、诊断和临床管理的讨论。

病例报告

一名25岁的初产妇于妊娠40+1周因分娩入院。该妊娠为自然受孕，整个产前期过程顺利。患者定期参加产前随访，并接受六次常规产科超声检查。所有产前超声均显示单胎活胎，生长参数正常，无明显母体盆腔异常。产前未发现子宫畸形。

其既往病史显示，14岁时曾出现一次严重下腹痛伴反复呕吐。当时盆腔超声检查发现子宫与膀胱之间有一个囊性病变。随后计算机断层扫描（CT）证实盆腔存在囊性结构，被诊断为良性先天性盆腔囊肿。采用保守治疗，症状逐渐缓解。长期随访期间患者无明显症状，未需进一步干预。

妊娠40+1周时，因过期妊娠开始引产。引产方案为先使用前列腺素进行宫颈成熟处理，随后使用催产素加强宫缩。整个引产过程中母体生命体征保持稳定，血压约120/75 mmHg，心率82次/分钟，体温36.8°C，室内空气下血氧饱和度99%。持续胎心监护始终令人放心，无胎儿窘迫表现。尽管充分尝试引产，但产程未能进展，遂行剖宫产术。

在剖宫产术中，发现一例意外的先天性子宫异常。术中检查发现完全性双子宫，其特征为两个独立的子宫体及两个不同的宫颈。妊娠位于右侧子宫内。此外，还观察到一种罕见的附件解剖结构。其中一个子宫与单侧卵巢相关，而对侧子宫似乎与双侧卵巢均有连接。据我们目前所知，这是一种极为罕见的解剖学发现。术中发现并未改变原计划的剖宫产手术；然而，对盆腔解剖进行了仔细评估，以确定双子宫结构与附件之间的关系，以避免意外损伤。

分娩出一名存活女婴，体重3250 g，1分钟和5分钟Apgar评分分别为8分和9分。新生儿情况稳定，未发现先天性异常。母亲术后恢复顺利，母子均于术后第3天以良好状况出院。

在手术发现该异常后，术后进行了盆腔MRI检查，以进一步刻画该苗勒管畸形的特征，确认生殖道重复的程度，并评估相关盆腔异常。MRI显示两个分离且对称的子宫体，各包含独立的子宫内膜腔，周围肌层正常。宫颈重复清晰可见。膀胱、直肠及周围盆腔结构未见异常。这些发现证实了完全性双子宫的诊断（图1）。

图1. 盆腔磁共振成像（MRI）（T2加权冠状位序列）显示子宫及宫颈完全重复，符合双子宫表现。箭头指示两个分离的子宫体及重复的宫颈。

随访期间，母亲和新生儿均保持健康，未记录任何术后并发症。根据Clavien-Dindo分级，未发生需要医学或外科干预的术后并发症。时间线详见表1。

表1 时间线

| 时间/年龄 | 临床事件 |
|-----------|----------|
| 14岁 | 出现严重下腹痛伴反复呕吐。 |
| 14岁 | 盆腔超声检查发现子宫与膀胱之间有一个囊性病变。 |
| 14岁 | CT证实盆腔囊性结构，诊断为先天性盆腔囊肿。 |
| 14岁 | 开始保守治疗，症状逐渐缓解。 |
| 14–25岁 | 长期随访显示症状未复发，患者临床稳定。 |
| 25岁 | 首次自然妊娠成功。 |
| 产前期 | 定期产前随访，六次产科超声检查均显示胎儿生长正常，未发现子宫异常。 |
| 妊娠40+1周 | 因过期妊娠开始引产。 |
| 妊娠40+1周 | 尽管进行了引产尝试，产程仍未能进展。 |
| 分娩 | 行剖宫产术。 |
| 术中 | 意外确诊完全性双子宫，有两个分离的子宫腔和两个宫颈。同时发现罕见的卵巢-子宫解剖关系。 |
| 分娩 | 分娩健康女婴（3250 g；1分钟和5分钟Apgar评分分别为8分和9分）。 |
| 术后 | 行盆腔MRI以刻画苗勒管异常特征并确诊双子宫。 |
| 随访 | 母亲和新生儿保持健康，无术后并发症。 |

讨论

在胎儿发育过程中，苗勒管的发育异常、融合障碍或吸收不良是导致女性生殖道多种先天性异常的主要病因[4]。双子宫是由于胚胎发生过程中苗勒管完全融合失败所致，其特征为存在两个分离的子宫腔和两个宫颈[5]。在某些情况下，还伴有阴道重复[5]。双子宫被认为是较不常见的苗勒管异常之一[7]。

据报道，苗勒管异常在一般人群中的患病率估计为3%至6%[8]。在这些异常中，双角子宫约占45%，其次是隔状子宫（21%）、弓形子宫（15%）和双子宫（约占所有苗勒管异常的11%）[9]。然而，这些异常的真实发病率仍难以确定，因为许多受累女性无明显症状，仅在偶然情况下被诊断[10]。在大多数情况下，尚未发现明确的相关危险因素[11]。

双子宫患者可表现出广泛的临床特征。尽管许多患者无明显症状，但也有患者出现痛经、慢性盆腔痛、性交痛、不孕、反复妊娠丢失、早产或产科并发症[1]。在本例中，患者一生中大部分时间无明显症状，除14岁时曾出现一次严重下腹痛伴反复呕吐。当时影像学检查提示先天性盆腔囊肿，保守治疗使症状逐渐缓解。未需进一步干预，患者在长期随访中保持临床稳定。

本例中一个特别值得注意的方面是在剖宫产术中发现的罕见附件解剖结构。在经典的双子宫中，每个子宫腔通常与其同侧的输卵管和卵巢相关[2]。然而，本例患者的术中表现提示，一个子宫与单侧卵巢相关，而对侧子宫似乎与双侧卵巢均有连接。这一观察结果代表了一种极为罕见的解剖变异。该发现的胚胎学解释尚不确定，但可能反映了胚胎期苗勒管与邻近附件结构之间非典型的发育关系。

双子宫女性的妊娠通常生育力得以保留；然而，多项研究报告了流产、早产、胎膜早破、胎位异常、胎盘异常、宫内生长受限和剖宫产率升高的风险[12]。尽管存在这些已知风险，本例患者经历了顺利的妊娠过程，胎儿生长正常，分娩健康新生儿，无母体或新生儿并发症。

本例还突出了苗勒管异常在诊断方面的挑战。虽然超声检查是广泛使用的一线影像学手段，诊断准确率可超过90%，尤其是在采用三维技术时，但这些数据主要来自回顾性影像队列和评估先天性子宫异常的比较诊断研究[13]。在本例患者中，妊娠前及妊娠期间进行的多次超声检查均未发现该异常。一种可能的解释是，这些检查主要侧重于青少年时期对疑似盆腔囊肿的评估和妊娠期间胎儿健康评估，而非对子宫形态的详细评估。此外，妊娠期盆腔解剖结构的改变也可能降低发现先天性子宫异常的可能性。

青少年时期进行的CT检查证实了盆腔囊性结构的存在，但未能确立双子宫的诊断。这一结果并不令人意外，因为与MRI相比，CT在软组织分辨方面存在局限性，因此不被视为评估苗勒管异常的首选影像学手段。相反，MRI被认为是诊断苗勒管异常最准确的影像学手段，据报道诊断准确率接近100%，主要基于回顾性比较影像研究和放射队列分析[13]。虽然该异常在术中才被识别，但术后仍进行了MRI检查以进一步刻画畸形特征、确认诊断、评估生殖道重复程度并排查相关盆腔异常。MRI显示两个分离的子宫体，各自拥有独立的子宫内膜腔，并证实了宫颈重复。未发现膀胱、直肠或周围盆腔结构的异常。

先天性子宫异常的管理仍为个体化方案，许多异常手术矫正的有效性仍不确定[14]。对于双子宫女性，一般不推荐手术重建，因为生殖功能通常得以保留[10]。手术干预通常仅限于伴有梗阻性异常的特定病例，如Herlyn-Werner-Wunderlich综合征，该综合征由双子宫、梗阻性半阴道和同侧肾缺如组成[15]。在此类病例中，治疗目标在于解除梗阻并恢复正常的引流通路[15]。在本例患者中，确诊后未需额外手术治疗。术中发现并未改变原计划的剖宫产手术；然而，对盆腔解剖进行了仔细评估以记录该异常并避免对邻近生殖结构造成意外损伤。

结论

本例的特殊之处在于，尽管在数年间及整个妊娠期进行了多次影像学检查，完全性双子宫的诊断仍未被识别。此外，术中观察到的罕见卵巢-子宫解剖关系似乎代表苗勒管异常谱系中的一种少见变异。

本报告强调了即使之前的影像学检查结果看起来令人放心，仍需保持对先天性生殖道畸形的临床警觉，并强调了磁共振成像在准确界定复杂盆腔解剖结构方面的补充作用。