孤立性纤维瘤术后13年晚期多器官侵袭复发R0切除病例报告

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Salvage surgery for a giant recurrent solitary fibrous tumor with multiorgan invasion 13 years after initial resection: a case report

　　

摘要

背景

孤立性纤维瘤（SFT）是一种罕见的间叶性肿瘤，其生物学行为难以预测。晚期复发（指初次切除后10年或更长时间内出现的复发）是一种已知的但较为罕见的现象，而对于具有广泛多器官侵袭的巨大局部复发肿瘤，其最佳治疗方案仍然具有挑战性。

病例介绍

一名63岁的男性患者在发生交通事故后，通过胸部CT检查意外发现右侧胸部有一个巨大肿块。该患者13年前因组织学确诊为SFT而接受了右侧下叶肿瘤的切除手术。此次复发的肿块大小为11.5×9.8×14.1厘米，直接侵犯了右侧中叶和下叶、胸壁（第5-6肋间隙）、膈肌以及心包，并包裹了下肺静脉。术前PET-CT检查未发现远处转移。患者接受了右侧中叶和下叶、受累胸壁、心包（3×4厘米）及膈肌（5×2厘米缺损）的切除手术。膈肌缺损主要通过直接缝合修复，未使用任何人工材料。手术总时间为5.5小时，失血量约为300毫升。病理检查证实为复发性SFT，表现为STAT6核阳性、Bcl-2阳性、CD34部分阳性（伴有广泛丢失）、p53表达不均一、Ki-67活性高达10%，被归类为非典型SFT并伴有局部恶性转化，属于中等风险级别；尽管存在其他不良特征，但临床风险可能更高。所有手术切缘均为阴性（R0切除）。术后除短暂性心房颤动外，患者恢复顺利，并于术后第5天出院。

结论

本病例表明，即使对于初次手术后十年以上出现广泛多器官侵袭的巨大局部复发SFT，积极的抢救性手术也能实现R0切除。13年的复发间隔时间强调了SFT患者终身随访的重要性，因为这种肿瘤的惰性生物学行为可能会转变为局部侵袭性进展。复发肿瘤中CD34的丢失和p53表达的不均匀性支持了肿瘤向更具侵袭性表型生物进展的观点，因此需要严格进行长期随访。

背景

孤立性纤维瘤（SFT）是一种罕见的间叶性肿瘤，其生物学行为难以预测。晚期复发（指初次切除后10年或更长时间内出现的复发）是一种已知的但较为罕见的现象，而对于具有广泛多器官侵袭的巨大局部复发肿瘤，其最佳治疗方案仍然具有挑战性。

病例介绍

一名63岁的男性患者在发生交通事故后，通过胸部CT检查意外发现右侧胸部有一个巨大肿块。该患者13年前因组织学确诊为SFT而接受了右侧下叶肿瘤的切除手术。此次复发的肿块大小为11.5×9.8×14.1厘米，直接侵犯了右侧中叶和下叶、胸壁（第5-6肋间隙）、膈肌以及心包，并包裹了下肺静脉。术前PET-CT检查未发现远处转移。患者接受了右侧中叶和下叶、受累胸壁（3×4厘米）及膈肌（5×2厘米缺损）的切除手术。膈肌缺损主要通过直接缝合修复，未使用任何人工材料。手术总时间为5.5小时，失血量约为300毫升。病理检查证实为复发性SFT，表现为STAT6核阳性、Bcl-2阳性、CD34部分阳性（伴有广泛丢失）、p53表达不均一、Ki-67活性高达10%，被归类为非典型SFT并伴有局部恶性转化，属于中等风险级别；尽管存在其他不良特征，但临床风险可能更高。所有手术切缘均为阴性（R0切除）。术后除短暂性心房颤动外，患者恢复顺利，并于术后第5天出院。

结论

本病例表明，即使对于初次手术后十年以上出现广泛多器官侵袭的巨大局部复发SFT，积极的抢救性手术也能实现R0切除。13年的复发间隔时间强调了SFT患者终身随访的重要性，因为这种肿瘤的惰性生物学行为可能会转变为局部侵袭性进展。复发肿瘤中CD34的丢失和p53表达的不均匀性支持了肿瘤向更具侵袭性表型生物进展的观点，因此需要严格进行长期随访。