肾上腺腺瘤是30年反复晕厥的元凶：原发性醛固酮增多症(PA)相关室性心律失常

《JACC: Case Reports》：An Adrenal Adenoma as the Culprit Behind 30 Years of Recurrent Syncope

　　

背景：原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）是一种可治疗的继发性高血压内分泌病因，罕见情况下可导致室性心动过速（ventricular tachycardia，VT）、晕厥或心脏性猝死。

病例摘要：一名59岁女性高血压患者，表现为反复晕厥30年，近2周加重。心电图显示多源性室性早搏（premature ventricular complexes，PVCs），其中一种主导形态触发以单形性VT为主的心律失常，并伴有校正QT间期（QT_c）延长。同时存在低钾血症、肾性失钾、左心室扩大和轻度收缩功能障碍。尽管进行了电解质补充、β受体阻滞剂治疗和射频导管消融，室性心律失常仍复发。生理盐水输注试验阳性及3.6 cm左肾上腺腺瘤支持PA诊断。肾上腺切除术后，血钾恢复正常，心悸改善，VT负荷降低，1个月时晕厥未复发。

讨论：PA可能主要表现为室性心律失常和晕厥。对于伴有高血压和低钾血症的室性心律失常患者，应将PA视为一种可治疗的内分泌代谢性病因。

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）是一种可治疗的继发性高血压病因，但以室性心律失常和晕厥为主要表现的情况在临床上认识不足。本文报道的患者反复晕厥长达30年，提示PA相关心律失常容易被漏诊或延误治疗。因此，评估高血压合并低钾血症及室性心律失常患者中PA作为潜在可逆病因具有重要意义。

Lu Jia等报道了一例59岁女性高血压患者，因反复晕厥30年、近期加重入院。经过心电图、动态心电图、超声心动图、内分泌检测、腹部CT及电生理检查等系统评估，最终确诊为PA相关室性心律失常，并接受腹腔镜肾上腺切除术。术后血钾恢复正常，室性心动过速（ventricular tachycardia，VT）负荷降低，晕厥短期未复发。该病例提示PA是室性心律失常的重要可逆性病因，临床筛查应扩展至合并高血压和低钾血症的室性心律失常患者，而不仅限于难治性高血压。

本研究为单例病例报告，无样本队列。主要关键技术方法包括：①12导联心电图与动态心电图，用于记录心律失常类型及QT_c；②超声心动图评估心脏结构及收缩功能；③冠状动脉造影排除缺血性心脏病；④内分泌学检查，包括血醛固酮、肾素、醛固酮/肾素比值（aldosterone-to-renin ratio，ARR）、生理盐水输注试验及24小时尿钾排泄量；⑤腹部计算机断层扫描（CT）用于检出肾上腺腺瘤；⑥心内电生理检查与射频导管消融，用于定位并验证触发VT的室性早搏（premature ventricular complexes，PVCs）灶；⑦腹腔镜肾上腺切除术及术后病理（苏木精-伊红染色）确诊肾上腺皮质腺瘤。通过这些方法，研究人员明确了PA作为潜在病因及其与心律失常的关系。

就诊经过（History of Presentation）：患者为59岁女性，因反复晕厥30年、近2周加重就诊。首次发作在30余年前，伴心悸、胸闷、疲劳和双手麻木，每次发作约1分钟自行缓解。入院12导联心电图显示多源性PVCs，其中一种主导形态诱发短阵非持续性单形性VT。

既往史（Past Medical History）：高血压病史20余年，最高血压约150/100 mm Hg，服用氨氯地平10 mg每日一次，血压控制可。6个月前冠状动脉造影未见明显狭窄。

鉴别诊断（Differential Diagnosis）：鉴于反复晕厥伴心悸和神经肌肉症状，初始考虑神经心源性、心律失常性、神经源性、低血糖及低钾性周期性麻痹等可能。反复心电图及动态心电图显示频发PVCs、非持续性VT及QT_c延长，支持心律失常性晕厥。住院第1日和第6日发生持续性单形性VT，发作前血钾分别为3.30 mmol/L和3.61 mmol/L，且VT时伴低血压，提示在PA相关致心律失常基质上叠加局灶触发，而非孤立特发性病灶。

检查（Investigations）：入院心电图示窦性心动过速，多源性PVCs，主导形态诱发非持续性单形性VT，QT/QT_c为387/502 ms。实验室检查示血钾3.30 mmol/L，血镁0.85 mmol/L。超声心动图示左心房46 mm，左心室舒张末径56 mm，左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）46%，无心室肥厚。动态心电图记录1,979次PVCs和24阵非持续性VT（共288次心搏），最大QT/QT_c为546/580 ms。补充电解质后血钾升至3.95 mmol/L，QT_c改善至448 ms，但第6日仍再次发生持续性单形性VT。第7日检测ARR为27.15（醛固酮14.93 ng/dL，肾素0.55 ng/dL）；生理盐水输注后醛固酮仍为11.07 ng/dL，肾素抑制<0.50 ng/dL，24小时尿钾排泄179.45 mmol/24 h；腹部CT显示左肾上腺3.6 cm腺瘤。

治疗经过（Management）：入院后给予降压和补钾治疗。第1日发生持续性单形性VT，静脉补钾补镁后减少。第6日再次发生伴低血压的持续性单形性VT，经电复律及电解质补充恢复窦律。因主导形态PVC反复诱发VT，行射频导管消融，激活标测和起搏标测将触发灶定位于室上嵴（crista supraventricularis），消融后PVC消失，程序刺激及异丙肾上腺素输注未诱发VT。但术后第1日频发PVC及非持续性VT复发，考虑消融损伤局限（低接触力、间歇性右束支阻滞）及PA相关内分泌-代谢基质持续存在。根据低钾血症、肾素抑制、ARR升高、生理盐水输注试验阳性、肾性失钾及左肾上腺腺瘤，诊断为PA相关室性心律失常。第13日行腹腔镜肾上腺切除术，大体及病理（苏木精-伊红染色）证实肾上腺皮质腺瘤。鉴于病因可能可逆，暂未植入二级预防型植入式心脏复律除颤器。

结局与随访（Outcome and Follow-Up）：术后血钾4.1 mmol/L。1个月随访时，患者仍继续补钾及β受体阻滞剂治疗，心悸显著减少，残余PVCs存在，疲劳和双手麻木改善，无持续性VT或晕厥复发。

讨论（Discussion）：本例表明PA可以室性心律失常和晕厥为主要表现，即使无严重或顽固性高血压。晕厥归因于PA相关肾性失钾、低钾血症及QT_c延长背景下发生的室性快速性心律失常。机制可能是局灶PVC触发作用于不稳定的PA相关基质：低钾延长复极、降低复极储备，导致QT_c延长、R-on-T早搏及VT；醛固酮过多还可通过氧化应激、炎症、内皮功能障碍和心肌细胞外基质扩张促进心律失常。电生理检查显示VT主要由起源于室上嵴的主导PVC触发，消融可暂时消除，支持局灶触发机制。术后复发可能与解剖部位消融不彻底及持续存在的PA基质有关。肾上腺切除术后短期随访显示心律失常负荷降低，提示病因可逆，但尚不能确认治愈，需长期随访。

结论（Conclusions）：原发性醛固酮增多症应被视为高血压合并低钾血症患者室性心律失常的一种潜在可逆性内分泌代谢病因。治疗醛固酮过多可能比单纯节律导向治疗提供更持久的室性心律失常控制。

核心信息（Take-Home Messages）：对伴有高血压和低钾血症的反复室性心律失常患者应考虑PA；在PA相关VT中，持久的节律控制可能需要纠正醛固酮过多和肾性失钾，而非仅依赖抗心律失常治疗或单纯补钾。