摘要
我们报道一例47岁女性（孕次II，产次II；两次分娩均为剖宫产）的罕见韧带平滑肌瘤病例，表现为耻骨联合外侧的肿块。该病变最初在约七个月前被注意到，此后持续增大。除偶尔出现轻微不适外，未报告其他症状，如皮肤改变、分泌物或全身性主诉。基于临床和超声检查结果，术前评估未发现恶性肿瘤的征象，遂安排了择期手术切除以同时达到诊断和治疗目的。术中该病变表现为韧带平滑肌瘤，随后的组织病理学检查确认了诊断。
图1. 临床检查发现左侧耻骨联合外侧有一界限清晰、活动度良好、无压痛的软组织肿块，大小约为6 × 4.5厘米，局限于该区域，腹股沟区域无肿胀。双侧腹股沟淋巴结触诊无肿大或硬结。超声检查显示为界限清晰、低回声且回声不均匀的病变，多普勒超声未见血供增加。所有可见淋巴结超声检查未见异常。初始超声检查中未检测到腹股沟管区域的血管化蒂部。无恶性肿瘤嫌疑，遂安排手术切除，未进行进一步的影像学检查。
图2. (a) 术中切口根据病变的大小和位置进行定制，沿皮肤自然张力线切开，同时保持大阴唇的完整性。(b) 仔细分离周围组织后，暴露出(c) 一个界限清晰、实性的肿瘤，临床表现为平滑肌瘤。(d) 进一步游离后，在肿块的背侧发现一个明显的血管化蒂部。轻轻牵拉该蒂部时，活动范围沿圆韧带走行方向延伸，提示为发生在腹股沟并向耻骨联合区域延伸的韧带平滑肌瘤。然而，由于手术入路的关系，无法确定病变的确切解剖学起源。(e) 结扎并切断血管蒂后，肿瘤被完整切除。大体标本表现为一个质硬、界限清晰的肿块，无明显浸润性生长征象。(f) 病变切除及逐一止血后，采用间断缝合关闭创口，美容效果良好。患者既往史无腹股沟疝、子宫平滑肌瘤或腹股沟区域既往病变。术后恢复顺利，术后第一天在临床状况良好且无不适症状的情况下出院。
图3. 大体标本显示，该界限清晰的肿瘤大小为6.8 × 5.0 × 4.5厘米。组织病理学检查显示为梭形细胞间叶性肿瘤，符合子宫型平滑肌瘤的诊断。除HE染色外，还进行了免疫组织化学检测，检测到平滑肌肌动蛋白（SMA）、钙调蛋白和结蛋白，确认了临床诊断。该平滑肌瘤位于耻骨联合外侧而不伴有腹股沟区域肿胀，使其成为极其罕见的病例。我们随后的文献综述显示，仅少数韧带平滑肌瘤病例表现为该特定位置的肿块。一般而言，子宫平滑肌瘤较为常见，可出现在各种位置，模拟其他鉴别诊断，如卵巢肿块[1]或腹股沟肿块[2]，大小范围广泛。除直接起源于子宫外，平滑肌瘤也可与圆韧带相关。在圆韧带平滑肌瘤病例中，超过半数表现为腹外病变，通常表现为可触及的腹股沟肿块。在约三分之一的患者中，已发现子宫平滑肌瘤病史作为潜在的易患因素。其他可能的诱因包括先天性异常、激素类药物的使用[2]以及妊娠[3]。虽然大多数病例被认为源于起源于圆韧带的平滑肌瘤向腹外或向下生长，但有一例报道了腹腔镜子宫切除术后腹股沟管内发生平滑肌瘤。手术切除后肌瘤细胞的种植是一种罕见的鉴别诊断[4]。圆韧带平滑肌瘤的罕见性及其多样化的临床表现，使得确立明确诊断往往具有挑战性。重要的鉴别诊断包括淋巴结肿大、腹股沟疝及Nuck管的鞘膜积液[5]。在报道的腹外圆韧带平滑肌瘤病例中，常规诊断评估主要包括腹部和阴道超声、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）[2,6]。然而，在某些病例中，手术是在假设为腹股沟疝的情况下进行的，平滑肌瘤的诊断是在术中偶然确立的[4,7]。尽管诊断存在困难，手术切除仍然是圆韧带平滑肌瘤的首选治疗方法[2,8]。总之，我们的病例代表了一种罕见的韧带平滑肌瘤表现形式，肿块位于耻骨联合区域而不伴有腹股沟区域肿胀。因此，对于该区域的肿块，应考虑到韧带平滑肌瘤这一罕见的鉴别诊断。
