《American Journal of Ophthalmology Case Reports》：Diagnostic optical coherence tomography findings in arteritic posterior ischemic optic neuropathy: A case report
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在评估老年患者突发视力丧失时，巨细胞动脉炎（giant cell arteritis, GCA）是一个必须考虑的重要诊断。GCA与多种眼部缺血性疾病相关，尤其是动脉炎性缺血性视神经病变（arteritic ischemic optic neuropathy,
在评估老年患者突发视力丧失时，巨细胞动脉炎（giant cell arteritis, GCA）是一个必须考虑的重要诊断。GCA与多种眼部缺血性疾病相关，尤其是动脉炎性缺血性视神经病变（arteritic ischemic optic neuropathy, A-ION）。前部变异型（A-AION）远比后部变异型（A-PION）常见，后者仅占A-ION病例的约8-10%。在A-AION中，视盘水肿始终存在，而在光学相干断层扫描（optical coherence tomography, OCT）上，旁中心急性中层黄斑病变（paracentral acute middle maculopathy, PAMM）已被提出作为与非动脉炎性AION（NA-AION）鉴别时潜在GCA的特异性生物标志物。由于A-PION不存在视盘水肿，其诊断困难，通常仅在视神经萎缩发生后才能回顾性确立。然而，在A-ION中，时间至关重要。一旦怀疑GCA，应立即启动高剂量皮质类固醇治疗，以降低双眼受累的风险。因此，在面对疑似A-PION病例时，寻找眼部缺血的早期临床体征至关重要。大约20%的GCA相关眼部缺血事件在发病时不伴有全身症状，如头痛、下颌跛行和头皮触痛，这被称为隐匿性GCA。在隐匿性GCA中，血液样本可能显示急性期反应物升高，包括C反应蛋白（C-reactive protein, CRP）和红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate, ESR）。然而，在大约8%的GCA病例中，CRP处于正常范围内，这可能与眼部缺血表型和隐匿性GCA特别相关。在本报告中，研究人员描述了一例罕见的A-PION病例，该病例不伴有GCA症状或急性期反应物升高，而黄斑OCT上的PAMM发现导致了随后的GCA诊断。
论文解读文章
1. 研究背景与目的
巨细胞动脉炎（GCA）是一种累及大中型动脉的系统性血管炎，尤其在50岁以上人群中可导致严重的眼部缺血性事件，其中最常见的是动脉炎性缺血性视神经病变（A-ION）。A-ION分为前部变异型（A-AION）和后部变异型（A-PION），后者极为罕见，仅占所有A-ION病例的8-10%。A-AION通常伴有视盘水肿，可通过眼底检查和OCT轻易识别；而A-PION因缺乏视盘水肿这一关键体征，诊断极具挑战性，往往只能在视神经萎缩发生后才能回顾性确诊。然而，对于GCA患者而言，时间是挽救视力的关键——延误治疗可能导致对侧眼不可逆的视力丧失。此外，约20%的GCA患者在发病时无典型全身症状（如头痛、下颌跛行），称为隐匿性GCA，且部分患者甚至C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）等炎症指标也正常，进一步增加了早期诊断的难度。因此，寻找能够在早期阶段提示GCA的眼部影像学生物标志物，对于及时启动高剂量皮质类固醇治疗、预防双眼受累具有重要的临床意义。本研究旨在通过一例罕见的A-PION病例，探讨黄斑区OCT发现的旁中心急性中层黄斑病变（PAMM）在诊断隐匿性GCA中的价值。
2. 研究方法与技术路线
本研究为一例病例报告，研究对象为一名67岁男性患者，因右眼突发视力丧失就诊。研究人员对该患者进行了全面的眼科检查，包括最佳矫正视力、相对传入性瞳孔缺损（RAPD）评估、自动视野计检查以及裂隙灯下眼底镜检查。关键的影像学技术包括：使用Topcon Healthcare公司的OCT Triton设备进行黄斑区OCT扫描，以观察视网膜各层的结构改变；采用荧光素和吲哚青绿（ICG）血管造影评估脉络膜和视网膜的灌注状态；随后，为明确病因，进行了颞动脉超声检查以探测动脉壁的“晕征”（halo sign），并在治疗5天后实施了右侧颞动脉活检。此外，为排除其他病因，还进行了头颅磁共振成像（MRI）、颈动脉超声和24小时动态心电图监测。
3. 研究结果
3.1 临床表现与初步检查
患者为67岁男性，主诉右眼突发视力下降，最初仅累及下方视野，但在2天内进展为全视野缺失。右眼视力仅为手动，左眼20/20。右眼存在明显的相对传入性瞳孔缺损（RAPD）。眼底镜检查发现右眼视盘颞上方有一个棉絮斑（CWS），伴轻度小动脉狭窄，但双侧视盘均无水肿。患者否认头痛、头皮触痛、下颌跛行等任何全身症状。实验室检查显示血脂轻度异常，但血红蛋白、白细胞计数、CRP（3.1 mg/L）和ESR（2 mm/h）均在正常范围内。
3.2 黄斑OCT与血管造影发现
初诊时的黄斑OCT显示，右眼黄斑区内核层（INL）存在多个弥漫性分布的高反射病灶，符合PAMM的定义。棉絮斑（CWS）位于视网膜神经纤维层（RNFL），与PAMM所在的INL层次不同，两者得以区分。对侧眼未见类似病灶。OCT检查视盘未见水肿，但颞上和颞侧视盘周围视网膜神经纤维层（pRNFL）厚度因CWS而略有增加。荧光素和ICG血管造影显示，鼻侧脉络膜的灌注较颞侧延迟了30-40秒，对应于内侧睫状后短动脉的供血区域，但未发现视网膜灌注缺陷或中央视网膜静脉阻塞的证据。
3.3 病因诊断与随访
鉴于存在视网膜缺血（PAMM）和脉络膜灌注缺陷，临床高度怀疑GCA，随即启动了高剂量皮质类固醇治疗。尽管颞动脉活检（治疗5天后进行）结果为阴性，但治疗6天后的颞动脉超声显示双侧颞浅动脉分支存在明确的“晕征”和内膜-中膜复合体增厚，符合活动性动脉炎的表现，依据欧洲抗风湿病联盟（EULAR）指南诊断为GCA。在13个月的随访中，患者持续接受皮质类固醇治疗，CRP维持在4 mg/L以下。9个月时，右眼视力仅为光感，视盘苍白萎缩，pRNFL厚度从初诊时的121 μm降至34 μm。黄斑OCT显示内层视网膜显著变薄，内核层出现局灶性萎缩，伴随外核层向上扩张，形成典型的视网膜缺血性血管周围病变（RIPLs），证实最初的PAMM病灶已发展为慢性萎缩性改变。
4. 讨论与结论
本研究首次报道了PAMM与A-PION并存于同一患者的病例。研究人员通过文献检索（截至2026年5月1日）确认，此前尚无关于A-PION背景下出现PAMM的报告。PAMM被认为是深层毛细血管丛（DCP）低灌注导致的内核层细胞内水肿，而GCA引起PAMM的机制在于炎症导致的动脉壁重塑和增厚，造成眼动脉或中央视网膜动脉的不完全闭塞，进而引起视网膜血流整体减少，使依赖DCP供血的中层视网膜最易受损。本病例中，ICG血管造影同时揭示了脉络膜灌注缺陷，这对于引导诊断向PION发展至关重要。因为PAMM和ION分别源于不同眼眶动脉的损伤，两者的共存强烈提示存在系统性病因，即GCA。
该病例强调了黄斑OCT在50岁以上突发视力丧失患者初始评估中的临床实用性。在本病例中，若仅依据临床症状和炎症标志物，GCA评估将不会被触发，因为两者均为阴性。PAMM可能是唯一提示GCA的线索。因此，将黄斑OCT纳入AION和PION患者的常规筛查流程，有望提高GCA的检出率，尤其是在隐匿性GCA患者中。此外，该病例也展示了ICG血管造影的价值，它能识别结构性OCT无法评估的脉络膜缺血，这是GCA的关键体征。最后，该病例警示临床医生，单一诊断手段（如颞动脉活检）的敏感性有限（约68-82%），当临床高度怀疑时，应采用多模式诊断方法（结合超声、活检、影像学等）以避免漏诊。
结论： 本病例表明，黄斑OCT上的PAMM可能是突发视力丧失患者中GCA的唯一指征。越来越多的证据支持，应对50岁以上急性视力丧失的患者常规进行黄斑OCT检查。即使缺乏典型的诊断特征，一旦发现PAMM，也应立即启动紧急且全面的GCA排查，并考虑开始高剂量皮质类固醇治疗。
