MEN1患者佐林格-埃利森综合征相关剧烈呕吐后发生双侧气胸一例报告

《Journal of Medical Case Reports》：Vomiting-induced bilateral pneumothorax in a patient with MEN1-associated Zollinger-Ellison Syndrome

　　

摘要

背景

多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，其特征为累及甲状旁腺、胰腺和垂体。MEN1的肺部表现罕见。我们报告了一例MEN1患者在佐林格-埃利森综合征相关严重呕吐后发生双侧气胸的病例。

病例报告

一名45岁伊朗女性，既往有垂体大腺瘤病史，因佐林格-埃利森综合征相关的难治性呕吐和胃肠道出血就诊。进一步检查显示多腺体原发性甲状旁腺功能亢进、胰腺神经内分泌肿瘤、左侧肾上腺腺瘤及双侧颈动脉体副神经节瘤，符合MEN1的临床诊断标准。住院期间，患者出现急性呼吸困难，胸部影像学检查显示双侧气胸，需置入胸腔闭式引流管。胸部CT排除了食管穿孔，支气管镜检查、电视辅助胸腔镜手术（VATS）及胸腔积液分析均未见支气管类癌、胸腺肿瘤或原发性肺癌的证据。患者随后接受了甲状旁腺次全切除术、颈动脉体肿瘤切除术、远端胰腺切除术、脾切除术及左侧肾上腺切除术，术后恢复良好。

结论

本病例提示，双侧气胸是MEN1患者佐林格-埃利森综合征相关剧烈呕吐的罕见继发性机械性并发症。剧烈呕吐可能通过Macklin效应导致肺泡破裂。认识到这一罕见继发性并发症有助于对出现严重呕吐的MEN1患者进行及时诊断和处理。