神经纤维瘤病 1 型合并硬脑膜扩张患者脊柱畸形及神经根肿瘤特征分析

《World Neurosurgery》：A Characterisation of Spinal Abnormalities in a Cohort with Neurofibromatosis Type 1 with Dural Ectasia

　　

摘要：

引言

硬脑膜扩张是神经纤维瘤病1型（NF1）的一种已知表现。尽管它可能会导致严重的并发症，如脊柱不稳定，但对其相关脊柱异常的进一步研究在临床上仍然具有重要意义。本研究为回顾性分析，报告了同时患有NF1和硬脑膜扩张的患者中脊柱异常的特征及发生率。

方法

数据来源于132名同时患有硬脑膜扩张和NF1的患者的5年观察期。数据来自多学科团队会议的记录，调查了20个不同的变量。计算了这些变量的发生率以及任何具有统计学意义的关联。

结果

在该队列中，106名患者患有典型的NF1，26名患者患有脊柱NF1。大多数患者存在脊柱异常，其中58%的患者有脊柱侧弯，63%的患者有脊神经根肿瘤。此外，17%的患者有神经束状根肿瘤。通过卡方检验发现，硬脑膜扩张与脊神经根肿瘤及NF1患者的脊柱畸形之间存在统计学上的显著关联（p < 0.05）。

结论

这是迄今为止发表的最大规模的NF1和硬脑膜扩张患者队列研究。该研究强调了硬脑膜扩张与NF1患者脊柱畸形及神经根肿瘤之间的高发率和显著关联。这些发现突显了进行系统性放射学评估以早期发现硬脑膜扩张并管理并发症的重要性。

Moska Sial|K. Joshi George