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摘要帕金森样变性综合征,包括帕金森病 (PD)、进行性核上性麻痹 (PSP)、多系统萎缩 (MSA)、皮质基底节变性 (CBD) 和路易体痴呆 (DLB),常伴有眼科表现,这些表现对生活质量受损、功能独立性降低和跌倒风险增加有实质性贡献。尽管这些视觉障碍具有诊断和治疗意义,但
摘要
帕金森样变性综合征,包括帕金森病 (PD)、进行性核上性麻痹 (PSP)、多系统萎缩 (MSA)、皮质基底节变性 (CBD) 和路易体痴呆 (DLB),常伴有眼科表现,这些表现对生活质量受损、功能独立性降低和跌倒风险增加有实质性贡献。尽管这些视觉障碍具有诊断和治疗意义,但在常规神经科实践中仍被认知不足。本综述总结了帕金森样变性综合征中眼科表现的范围,重点关注眼球运动功能障碍、眼睑和眼表疾病、高级视觉感知功能障碍以及治疗相关视觉现象。眼球运动异常的特征性模式、视觉幻觉、视觉空间功能障碍、干眼症和眼睑功能障碍可能有助于不同综合征之间的临床鉴别,并识别可治疗的视力损害原因。讨论了包括眼科评估、视光学干预、屈光矫正优化和眼表治疗在内的实用管理策略。包括视网膜成像、眼组学、定量眼球运动分析和泪液生物标志物在内的新兴技术可能进一步增强未来的诊断和疾病监测,尽管其临床效用仍在研究中。
引言
帕金森样变性综合征是一组异质性神经退行性疾病,包括帕金森病 (PD)、多系统萎缩 (MSA)、进行性核上性麻痹 (PSP)、皮质基底节变性 (CBD) 和路易体痴呆 (DLB)。这些疾病以共同的帕金森样症状为特征,包括运动迟缓、强直和震颤,这是由于异常蛋白质聚集和神经退行性变导致黑质纹状体多巴胺能通路功能障碍所致。在非典型帕金森样变性综合征 (MSA、PSP、CBD 和 DLB) 以及 PD 晚期,也可能发生姿势不稳。
帕金森综合征中经常遇到视觉症状和眼科体征。这些可能源于神经退行性变过程本身、相关的非运动特征或共病的眼部疾病。无论病因如何,整体视觉功能障碍会导致生活质量降低、功能独立性受损(包括阅读和驾驶困难)以及跌倒风险增加。然而,帕金森样变性综合征的眼科表现经常在常规神经科评估中被认知不足。
本综述关注帕金森样变性综合征中眼科表现的范围。这些表现可大致分为四个领域:眼球运动功能障碍、眼睑功能和眼表疾病、高级视觉感知功能障碍以及治疗相关视觉现象。对于每个领域,我们重点介绍了关键临床特征及其与特定综合征的相关性。此外,我们提供了针对该患者群体视觉投诉评估的实用指导。最后,我们考虑了新兴观点,包括眼底成像和眼组学、眼球运动记录以及泪液生物标志物在这些综合征诊断或监测中的潜在作用。
章节片段
眼球运动功能障碍
眼球运动异常是帕金森样变性综合征的核心特征 [1]。仔细评估眼球运动,特别是扫视和眼球对齐,可以提供有价值的诊断信息,某些模式提示特定综合征(表 1)[1],[2]。此外,这些异常可能导致具有功能意义的症状,包括难以视觉追踪移动物体和双眼复视,这些症状可能对症处理。
眼睑功能和眼表疾病
帕金森样变性综合征与广泛的眼睑和眼表功能障碍有关,这主要由多巴胺能缺乏、自主神经功能障碍以及调节眨眼的脑干结构退行性变驱动。
高级视觉感知功能障碍
帕金森样变性综合征中的高级视觉感知功能障碍反映了大脑皮层和皮层下网络内视觉信息处理的受损,而不是眼睛或眼球运动系统本身的异常 [40]。这些障碍在 DLB 和 PD 痴呆中尤为突出,但也可能发生在晚期 PD 和 PSP 中,并可能因这些疾病中使用的一些治疗而加剧。视觉感知障碍可能包括视觉错觉,
治疗相关视觉现象
PD 中的视觉功能障碍可能随多巴胺能状态而波动 [45],这是由于多巴胺对眼球运动、集合、眨眼和高级视觉网络的影响。尽管少有研究专注于视觉缺陷和多巴胺能治疗的效果,但旨在克服服药磨损的多巴胺能策略可能有助于视觉症状并改善眼球运动范围 [45],[46]。同样,丘脑底核深部脑刺激可能改善扫视低幅症、集合
实践考量
视觉症状在帕金森样变性综合征中很常见,是生活质量差的重要贡献因素,但仍经常认知不足。在本综述讨论的综合征中最常见的 PD 情况下,潜在可治疗的异常,如干眼症、眼表刺激、眨眼率降低、集合不足和眼睑痉挛,都比健康对照组显著更常见 [11]。
鉴于高患病率
新兴视角
视网膜成像、定量眼球运动分析和泪液检测方面的进展引起了人们对在帕金森样变性综合征中使用眼科生物标志物的兴趣。由于视网膜代表中枢神经系统的可访问延伸,使用光学相干断层扫描 (OCT) 进行结构性视网膜成像已被探索作为神经退行性变的潜在标志物。
几项研究表明视盘周围视网膜神经纤维层变薄
结论
眼科表现在帕金森样变性综合征中很常见,并提供了重要的诊断和功能见解。眼球运动异常、眼睑功能障碍、眼表疾病和高级视觉感知障碍各自表现出特征性模式,可能有助于帕金森样变性综合征之间的临床鉴别。许多视觉症状对生活质量受损和跌倒风险有实质性贡献,但仍
利益披露
作者均无相关披露。
B.S.C. 是 PYC Therapeutics 和 Roche NZ 的顾问。BSC 由新西兰神经基金会的高级临床研究奖学金 (2433 SCF) 支持。
V.B. 是 GenSight Biologics、Topcon、Phelcom 和 Chiesi 的顾问。
V.B. 部分由美国国立卫生研究院国家眼科研究所核心资助 P30-EY06360(埃默里大学医学院眼科系)及系内支持。
B.S. Chen|D.S. Sandlin|V. Biousse