CAR/CSAR腹膜后肉瘤（RPS）实践指南：影像学路径、活检方法与随访监测

《Canadian Association of Radiologists Journal》：CAR/CSAR Practice Guideline on Retroperitoneal Sarcomas (RPS)

　　

腹膜后肉瘤（retroperitoneal sarcomas, RPS）是一组异质性肿瘤。加拿大放射科医师协会腹膜后肉瘤工作组（Canadian Association of Radiologists Retroperitoneal Sarcoma Working Group）的成立旨在加拿大医疗体系背景下为疑似RPS的影像学评估和初始检查提供推荐意见。这些推荐意见基于现有文献和专家共识，为RPS的影像学检查路径、活检方法和随访监测提供了指导。

背景与原理（Background and Rationale）

腹膜后肉瘤（retroperitoneal sarcomas, RPS）约占软组织肉瘤的12%～15%，年发病率约为0.5～1/10万。此类肿瘤在腹膜后常长至较大体积方出现症状，如可触及肿块、腹痛或神经痛。部分亚型如脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤具有特征性影像表现，但鉴别诊断范围仍较宽。未识别RPS可能导致不恰当治疗，包括不完全切除或腹膜腔肿瘤污染，从而将可能治愈的情况变为不可治愈，因此准确诊断和初次专业化处理至关重要。此前加拿大缺乏针对腹膜后肿块的标准化诊断指南，影像和活检技术缺乏共识可导致多学科管理延误。工作组基于文献回顾和德尔菲共识制定了相关推荐，为放射科医师和多学科团队提供参考。

方法（Methodology）

加拿大放射科医师协会RPS工作组由来自加拿大各地的放射科医师和外科肿瘤学家组成。采用改良德尔菲（Delphi）共识法，通过两轮问卷对诊断影像、活检、转诊和随访四大类共13项陈述进行评分。陈述以7分制匿名评分；若第一轮中至少60%应答者给予6.0～7.0分则视为达成共识。评分在3.0～5.9之间的陈述进入第二轮，并纳入修改建议。两轮投票后，工作组召开会议审阅所有陈述并确认共识。随后，一名独立病理学家审查最终共识声明，该病理学家未参与匿名投票，但提供正式临床审阅、修改和批准。共识适用于非脏器来源的腹膜后肿块，不包括胃肠道间质瘤、脏器肉瘤、起源于性腺/腹股沟的肉瘤以及胚胎性横纹肌肉瘤等，也不包括肾上腺皮质癌、副神经节瘤和恶性嗜铬细胞瘤。

影像学在腹膜后肉瘤诊断中的作用（Role of Imaging in Retroperitoneal Sarcoma Diagnosis）

腹部和盆腔增强计算机断层扫描（computed tomography, CT）被认为是RPS诊断和检查的最佳影像学手段。静脉对比剂有助于判断肿瘤起源、识别用于活检的强化实性成分、描绘与外科和放疗计划相关的解剖关系以及识别解剖变异。建议采用3 mm薄层和多平面重建。口服对比剂并非必需。双期/高血管协议仅在血管包绕等情况下按外科肿瘤学家要求使用。初始CT之外的额外影像应由外科肿瘤学家或多学科团队（multidisciplinary team, MDT）根据临床情况决定。与肢体软组织肿块不同，常规腹部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）并非充分表征腹膜后软组织肿块所必需。确诊后酌情进行胸部CT分期。骨扫描、头颅CT和脑MRI通常不用于常规分期。在CT灌注不清或患者对碘对比剂有严重过敏史时，可考虑肾扫描评估对侧肾功能。MRI和¹⁸F-FDG正电子发射断层扫描（¹⁸F-FDG PET/CT）等检查不应延迟活检或转诊至肉瘤专科医生。MRI的潜在指征包括对比剂过敏患者的分期、评估解剖关系和肿瘤侵犯范围如神经孔、坐骨切迹和腹股沟管，以及放疗前描绘瘤周水肿范围。在CT表现不明确（如硬化性骨病变、临界肿大淋巴结）时，¹⁸F-FDG PET/CT有助于排除高度恶性肿块的远处转移，但不能区分低度恶性肿块与良性病变，对复发评估也不持续可靠。

转诊至专科肉瘤中心（Referral to Specialist Sarcoma Centres）

多个专业学会强烈推荐早期转诊至肉瘤专科中心的有经验多学科团队。在专科中心管理原发RPS与改善短期术后结局、降低复发风险和改善长期生存相关。这些中心更有可能获得经验丰富的病理学家的准确组织学诊断、对所有病例进行多学科讨论以及更多临床试验机会。一项前瞻性研究显示MDT讨论影响了50%患者的治疗计划；另一项研究显示在专科中心管理的患者死亡优势比更低。MDT应包括至少一名外科肿瘤学家、放射科医师、病理学家、肿瘤内科医师和放射肿瘤科医师。腹膜后肿块应转诊至合适的外科医生以便恰当诊治。界定专科中心的最低机构年手术量尚无定论，全球范围内阈值不同；有资料提出13例/年与改善长期生存相关，跨大西洋共识建议10～20例/年，加拿大工作组未指定具体数字。

活检注意事项（Biopsy Considerations）

经皮影像引导同轴核心针活检被强烈推荐为护理标准。活检应在治疗前进行，因为治疗相关改变会干扰病理诊断和分级。也有例外情况，如不计划治疗或技术不可行，但此类决定应与外科肿瘤学家讨论。影像引导经皮同轴核心针活检是首选的组织学取样方法，穿刺道种植风险极低，且同轴系统可通过单一路径获得多个样本。应避免细针抽吸/细胞学检查，因其很少能确诊并可能导致治疗延误；也应避免外科活检，因其增加腹膜腔污染风险、缺乏影像引导可靠靶向高级别区域且扭曲组织平面使后续切除更具挑战。大多数腹膜后肿块可通过腹膜后入路安全活检，早期并发症率低。腹膜后入路通常最安全，能减少腹膜种植、肠损伤和患者不适。应仔细规划最佳活检路径，尽量减少对主动脉、下腔静脉、肾门等关键结构及脏器的损伤，同时受椎体、骶骨和髂嵴限制。经腹腔入路仅在额外咨询外科肿瘤学家后进行。异质性肿块应靶向病理上最可能为高级别的区域，通常是实性成分中最强强化区域。深部肿瘤最常在CT引导下活检，但浅表可及且可见的肿瘤也可用超声引导。针规格和穿刺次数影响诊断产量，推荐4～6条核心、14～18G，并符合当地病理科偏好。标本通常用4%缓冲福尔马林固定并包埋于石蜡块。通过免疫组织化学（immunohistochemistry, IHC）和/或荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization, FISH）检测MDM2扩增有助于高分化和去分化脂肪肉瘤的诊断。至少需要两个18G核心，但一些机构可能偏好更多组织（如六个14G核心），尤其是诊断高分化脂肪肉瘤时。鉴于加拿大各机构实践差异，工作组建议放射科医师在活检前咨询当地病理科。

随访（Follow-Up）

复发可能性和时间间隔取决于肿瘤大小、组织学亚型、级别、切除完整性及是否接受新辅助放疗。治愈性切除后局部区域复发率可高达35%，且与75%的RPS相关死亡有关。目前缺乏手术患者最佳随访的公开数据。大多数学会推荐术后前5年每3～6个月进行一次胸部、腹部和盆腔增强CT，随后每年一次，但监测持续时间尚未确定。较低级别肿瘤可能不需要如此频繁的影像随访。对于高分化或低级别去分化脂肪肉瘤患者，胸部CT可能不常规需要。

结论（Conclusion）

腹膜后肉瘤是一组罕见且异质的肿瘤。放射科医师需要及时识别，以确保适当的诊断影像、活检和转诊至具有多学科团队的专业肉瘤中心。本指南提供了在加拿大背景下多学科工作组关于诊断影像、活检计划和监测影像的推荐意见。