婴儿结构正常心脏的顽固性室性心动过速：真正良性还是无稽之谈

《Sage Open Pediatrics》：Incessant Ventricular Tachycardia in Infant With Structurally Normal Heart: Is it Truly Benign or a Old Wives’ Tale

　　

特发性室性心动过速（idiopathic ventricular tachycardia，VT）是一种罕见的新生儿心律失常，可能危及生命，因此及时诊断和治疗以避免严重并发症（如心力衰竭）至关重要。研究人员描述了一名患有顽固性特发性室性心动过速的新生儿，其表现为心力衰竭和严重的左心室功能障碍。该婴儿表现为喂养困难、易激惹、呼吸做功增加，心率为260次/分。心电图（electrocardiogram，ECG）显示宽QRS波心动过速，超声心动图显示心脏结构正常但伴有扩张型心肌病。临床表现和胸部X光片改变与心力衰竭一致，但外周灌注尚可。这种表现、持续性VT以及全心衰竭使得治疗极具挑战性；因此，早期诊断新生儿顽固性VT对于改善预后至关重要。

研究背景

新生儿心律失常是一种不常见的临床情况，可发生在心脏结构正常或存在结构性心脏病的新生儿中。新生儿心律失常的发生率据报道约为所有新生儿的1%至5%。其中，室性心律失常被分为良性和非良性两类。新生儿室性心动过速（ventricular tachycardia，VT）可以是特发性的，也可能继发于先天性心脏病、心脏肿瘤、代谢紊乱、心肌炎、心肌病、心肌梗死或离子通道病。特发性室性心动过速是指在儿童和成人中观察到的一种临床实体，常规诊断评估未能发现任何病因。顽固性室性心动过速则被定义为在24小时内多次发作VT，尽管尝试终止心律失常但仍持续存在。特发性VT在新生儿中极为罕见，提示高风险或潜在病理的特征包括多形性而非单形性VT，以及存在症状或心肌病。在没有潜在病理或症状的情况下，预后通常良好，但特发性VT可能难以控制，且有猝死病例报道。既往多项关于心脏结构正常的儿童发生室性心动过速的报告提示，该疾病呈良性、自限性病程。然而，针对此类患者的治疗指南远未确立；曾有观点认为大多数患者可以不予治疗。但对于出现晚期心力衰竭的顽固性室性心动过速年轻患者的管理数据十分匮乏。

研究方法

本研究为一例病例报告。研究对象是一名4周龄、因顽固性室性心动过速导致心力衰竭和严重左心室功能障碍的婴儿。研究人员通过详细的病史采集、体格检查、心电图（ECG）、胸部X光、超声心动图、实验室检查（包括电解质、代谢指标、心肌炎病毒检测）以及动态心电图监测等手段进行诊断和评估。治疗方面采用了静脉注射胺碘酮（amiodarone）负荷及后续口服维持的治疗方案。该病例来源于巴基斯坦卡拉奇国家心血管病研究所（National Institute of Cardiovascular Diseases，NICVD）。

研究结果

病例呈现

一名4周龄婴儿因喂养困难、易激惹和呼吸做功增加2周就诊。初始被当作细支气管炎/肺炎治疗，后因病情恶化及持续性心动过速转诊至三级医院。入院时心率260次/分，呼吸频率63次/分，血压73/45 (60) mmHg，体重3.3 kg。体检发现脉搏正常，边缘性灌注延迟和轻度肋下凹陷，肝脏在右肋缘下2 cm可触及。最初按室上性心动过速（supra ventricular tachycardia，SVT）给予多次腺苷推注无效，随后尝试直流电复律也未能恢复窦性心律。心电图显示为左束支传导阻滞（LBBB）形态和下壁电轴的单形性宽QRS波心动过速（QRS时限88 ms），伴有房室分离、夺获和融合波。临床表现和胸片符合心力衰竭，但外周灌注尚可。经胸超声心动图显示心脏结构正常，但存在严重的左心室功能障碍（左心室射血分数LVEF 21%）。鉴于持续性VT和全心衰竭，研究人员对患者缓慢给予了两次静脉胺碘酮负荷（每次2.5 mg/kg，持续1小时）。第二次负荷后，心率得到控制，降至160-170次/分。未发现电解质或代谢紊乱，心肌炎病毒检测为阴性。

治疗与随访

患者开始接受胺碘酮输注（10 μg/kg/min）以实现节律控制，同时联合抗心力衰竭药物治疗。48小时后复查超声心动图显示心室功能有所改善（LVEF 32%）。患者临床症状在48小时后改善，无心力衰竭体征。72小时后，胺碘酮从静脉转为口服。QTc间期保持在正常范围内。患者在入院10天后出院，口服胺碘酮（8 mg/kg/day）和抗心力衰竭药物，计划在随访中调整用药。出院时，患者仍处于加速性心室自主心律，心率140次/分。出院后10天随访时，心电图显示窦性心律，心率140次/分。后续随访的超声心动图显示左心室收缩功能恢复正常（LVEF 60%）。动态心电图监测显示偶发的孤立性单形性室性早搏（premature ventricular contractions，PVCs），无VT发作。

讨论与结论

讨论

特发性室性心动过速在结构正常的心脏中于儿童中罕见，缺乏共识管理指南。本病例表明，婴儿室性心动过速可能被误诊为室上性心动过速，强调了在评估儿科患者时使用年龄适宜的心电图参数的重要性。此外，未被察觉的持续性室性心动过速若合并心动过速诱导性心肌病（tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC）可能危及生命。Davis等人报告在其20名晚期出现心力衰竭的患者队列中，死亡率为15%。总体而言，现有儿科报告提示特发性室性心动过速的婴儿预后良好。Pfammatter和Paul得出结论，特发性室性心动过速预后良好，无死亡报告，但36%的患者出现左心室功能障碍的临床症状或超声征象，其中三分之一（占全体的12%）出现严重症状（心力衰竭或晕厥）。Levin等人报告了31名室性心动过速婴儿，所有患者均完全缓解，并提出治疗并非必需。Escudero等人报告特发性VT无论治疗与否预后均佳，且在1至2岁内有很高的自发缓解可能性。Davis等人指出，一天中超过80%的时间存在顽固性VT可能与心动过速诱导性心肌病相关。本病例患者同样出现了TIC。研究人员提出，资源有限国家的婴儿因监测和医疗资源不足导致诊断延迟，发生TIC的风险较高。本报告强调了未被发现的婴儿顽固性特发性室性心动过速的自然史，以及早期诊断和管理对于降低心动过速诱导性心肌病和心力衰竭风险的重要性。在低收入国家，由于资源有限，婴儿VT的处理需谨慎确定诊断和管理策略的优先级。详细的病史、父母心电图、基础实验室检查、超声心动图和动态心电图监测是关键手段。对于疑似感染性病因，炎症标志物和心脏生物标志物检测很重要，而心脏MRI虽理想但因成本高昂和不可及性常被保留用于难治性病例。胺碘酮是一种强效抗心律失常药物，但在儿童中使用需极度谨慎并进行仔细的血流动力学监测。一旦心律失常得到控制，可转为口服治疗进行长期管理。由于新生儿室性心动过速的罕见性，治疗持续时间尚无共识，取决于潜在病因、心律失常严重程度和对治疗的反应。在本病例中，由于患者处于顽固性VT并伴有严重心室功能障碍，研究人员决定使用胺碘酮。在大多数发展中国家，胺碘酮是可获得的唯一用于急性情况的静脉抗心律失常药物。应避免使用大剂量胺碘酮推注来实现节律控制，而缓慢输注是急性情况下实现心率控制的更好选择，以避免年轻患者发生血流动力学损害。

结论

年轻人群中的室性心动过速罕见，总体预后良好。然而，如果长时间未被注意和诊断，它可能是危及生命的。在资源有限的国家，由于缺乏能够诊断它的卫生设施和人员，风险显著增高。此外，在急性情况下可供选择的治疗药物也十分有限。