隐匿性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤伪装为电风暴误行急诊心脏移植后死亡的病例报告

《BMC Cardiovascular Disorders》：Occult cardiac diffuse large B-cell lymphoma masquerading as electrical storm and diagnosed after urgent heart transplantation: a rare case report

　　**摘要****背景**心脏淋巴瘤罕见，常模拟炎症性或浸润性心肌病，并可能以恶性室性心律失常的表现出现。仅在心脏移植（HTx）后才发现的隐匿性恶性肿瘤会造成困难且可能灾难性的临床局面。**病例摘要**一名46岁女性出现约20天的咳嗽、呼吸困难、胸闷、中度心包积液、校正QT间期（QTc）延长、尖端扭转型室速/室性心动过速（VT）及心脏骤停后就诊。冠状动脉计算机断层扫描血管造影（CTA）未显示显著狭窄。心包积液以淋巴细胞为主，腺苷脱氨酶（ADA）升高，但痰液检测、GeneXpert及下一代测序（NGS）均为阴性。尽管进行了抗心律失常治疗、电解质纠正、电复律、机械通气、血管加压药及连续性肾脏替代治疗（CRRT），反复发作的VT仍持续进展。超声心动图随后提示致心律失常性右心室心肌病（ARVC）。由于难治性电风暴、心源性休克、乳酸酸中毒及肝肾功能障碍，实施了静脉-动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO），并进行了紧急心脏移植（HTx）。切除的心脏病理学意外发现广泛的非生发中心B细胞样（non-GCB）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），伴BCL2/c-Myc双表达，符合全身性DLBCL伴广泛心脏受累和骨髓受累。移植后骨髓评估显示异常B淋巴细胞浸润率达44.83%，伴噬血现象，符合噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）-2004标准（发热、血细胞减少、高血清铁蛋白血症、噬血现象、NK细胞活性降低）。全血细胞减少、感染、胆汁淤积、出血和酸中毒迅速恶化，患者在撤除治疗后不久死亡。**结论**本病例说明了急诊心脏移植治疗不明原因电风暴的必要性和危险性。在血流动力学允许的情况下，应积极进行移植前隐匿性恶性肿瘤评估。