未分化结缔组织病相关性间质性肺病合并肺含铁血黄素沉着症病例报告

《BMC Pulmonary Medicine》：Prominent diffuse ground-glass opacities: a challenging case report of UCTD-ILD, IPH, and secondary PAP coexistence

　　

摘要

背景

弥漫性磨玻璃密度影（GGOs）是肺部影像学检查中常见的放射学表现，常与多种肺部疾病相关。磨玻璃密度影的病因多种多样，其中结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD）、肺含铁血黄素沉着症（PH）和肺泡蛋白沉积症（PAP）是其潜在的病因。由于PH和PAP的放射学表现可能与CTD-ILD重叠，因此进行全面的鉴别诊断至关重要。

病例介绍

一名24岁女性患者最初表现为血小板减少和肺部阴影，并伴有劳累性呼吸困难，被诊断为未分化结缔组织病（UCTD）。经过糖皮质激素和麦考酚酸（MPA）治疗后，她的症状有所改善。然而，在治疗8个月后，胸部影像学检查显示肺部磨玻璃密度影出现反复波动。治疗9个月后，纤维光学支气管镜检查发现支气管肺泡灌洗液中存在灰白色胶状物质。抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体水平低于1 IU/ml，据此诊断为伴有SPAP的UCTD-ILD。随后在治疗方案中加入了阿托伐他汀。尽管进行了10个月的他汀类药物治疗，胸部CT检查仍提示病情反复。经过12个月的他汀类药物治疗后，再次检查肺活检标本发现肺泡内存在含铁血黄素沉积，从而确诊为伴有特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的UCTD-ILD。

结论

本病例报告描述了一例同时患有UCTD-ILD和IPH的患者的罕见病例。该病例强调了对于那些出现持续或波动性肺部影像学异常且对常规治疗反应不佳的CTD患者，需高度警惕IPH和SPAP的重要性。及时进行肺泡灌洗和肺活检对于明确诊断至关重要。