《The Egyptian Journal of Otolaryngology》：Temporal bone odontogenic carcinoma with dentinoid involving the facial nerve: case report with literature review
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背景：含牙本质样结构的牙源性癌（odontogenic carcinoma with dentinoid，OCD）是一种罕见且特征尚不明确的肿瘤，尚未被纳入WHO头颈部肿瘤分类。我们报告一例累及颞骨的罕见OCD病例。
病例展示：一名35岁男性，表
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背景：含牙本质样结构的牙源性癌（odontogenic carcinoma with dentinoid，OCD）是一种罕见且特征尚不明确的肿瘤，尚未被纳入WHO头颈部肿瘤分类。我们报告一例累及颞骨的罕见OCD病例。
病例展示：一名35岁男性，表现为长期面神经麻痹和进行性听力下降。影像学检查发现颞骨内一侵蚀性肿块。肿瘤被成功切除，最终组织病理学分析显示为OCD表现。患者接受了辅助放疗，目前仍在密切监测复发。
结论：本病例拓宽了OCD的解剖谱系，并强调尽管牙源性肿瘤在颞骨部位极为罕见，仍应将其纳入颞骨病变的鉴别诊断考虑范围。
论文解读文章
一、研究背景与研究目的
含牙本质样结构的牙源性癌（odontogenic carcinoma with dentinoid，OCD）是一种极为罕见且特征尚未充分明确的牙源性肿瘤，至今未被世界卫生组织（WHO）头颈部肿瘤分类正式收录为独立实体。该肿瘤于1986年由Sawyer等首次描述，2014年Mosqueda-Taylor等对其进行了更为系统的特征刻画。Gardner和Farquhar将牙本质样结构（dentinoid）定义为一种胶原性、通常非矿化的组织，形态上类似牙本质但缺乏牙本质小管，且与牙源性上皮紧密相邻。在第四版WHO头颈部肿瘤分类中，OCD仅在透明细胞牙源性癌（clear cell odontogenic carcinoma，CCOC）条目下被简要提及；2022年第五版分类虽将牙源性癌列为独立类别，但OCD本身仍未被正式分类，其归属存在争议，常需与腺样成釉细胞瘤（adenoid ameloblastoma，AdAM）和CCOC等鉴别。
OCD通常表现为颌骨后部无痛性肿胀，发病年龄14至74岁不等，影像学多表现为边界清晰的透亮影，有时伴钙化。组织学上，OCD由嗜酸性、淡染或透明上皮细胞构成的片状、巢状和索状结构组成，在轻度或完全黏液样的结缔组织间质中可见显著的牙本质样结构沉积。细胞学异型程度不一，可局灶性出现微囊区域、导管样结构或成釉细胞样分化。近年来遗传学研究已在OCD中鉴定出CTNNB1和APC基因突变，支持Wnt/β-catenin信号通路的激活。尽管肿瘤浸润邻近组织和神经周围侵犯已有报道，但迄今未见转移报道。
由于报道病例极为有限，OCD的临床病理特征、预后及最佳治疗策略仍不明确。本文报道一例罕见的累及颞骨的OCD病例，该病例以长期面神经麻痹和进行性听力下降为主要表现，其发生部位在既往文献中从未报道，为理解这一罕见实体提供了新的视角，并拓展了其解剖谱系。
二、研究设计与技术方法
研究人员报告了一例35岁男性患者的临床病例。该患者自儿童早期即出现左侧完全性面神经麻痹，5岁时被诊断为特发性左侧完全性面神经麻痹。就诊前一年曾接受左侧面神经功能重建手术，包括左上眼睑金片加载和游离股薄肌转移术。本次就诊主诉为进行性左侧听力下降、反复左侧耳痛、耳闷胀感及间歇性短暂眩晕。研究人员对该患者进行了系统的临床评估，包括耳内镜检查、颅神经检查、听力学评估、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和磁共振成像（MRI）检查。患者接受了左侧颞骨次全切除术，术后肿瘤标本进行了全面的组织病理学分析和免疫组织化学染色。此外，患者还接受了胸部HRCT和全身正电子发射断层扫描（PET）以排除远处转移。
三、研究结果
临床与影像学表现：耳内镜检查发现左侧外耳道后上壁来源的质硬隆起，阻塞约90%的管腔直径。颅神经检查显示左侧House-Brackmann VI级下运动神经元面神经麻痹。听力学评估显示中重度传导性听力损失。HRCT显示侵蚀性软组织肿块充满左侧中耳和乳突腔，侵蚀听小骨、外侧及后半规管，肿块呈不均质密度，伴高衰减区、钙化和囊性成分。肿块扩大膝状神经节区域并经茎乳孔延伸，导致茎乳孔增宽。MRI显示肿块呈低T2信号，含囊性成分，增强后呈不均质强化，三维径线为34×20×49mm，邻近脑实质无水肿或侵犯。
手术与病理学发现：患者接受了左侧颞骨次全切除术，肿瘤连同面神经颞骨外段延伸部分被完整切除，内侧自耳囊和膝状神经节处完全剥离，延伸至面神经迷路段。术后恢复顺利，第2天出院。组织病理学分析显示肿瘤组织主要由大量均质嗜酸性牙本质样结构沉积物构成，伴基底样细胞簇、片状和索状结构。细胞具有少量至中等量淡嗜酸性胞浆、边界不清、核呈圆形空泡状，显示轻至中度多形性，偶见核分裂象。可见疏松间质区含梭形和星形细胞，基底样细胞簇和吻合岛状结构伴局灶性外周栅栏状排列和反向极性。部分区域显示上皮岛的囊性变性，伴微囊形成和局灶性筛状外观。邻近或与牙本质样结构密切混合的肿瘤细胞胞浆更嗜酸性，部分呈圆形至浆细胞样外观。局灶区域可见显著透明细胞胞浆。牙本质样结构内可见球形矿化灶。未见坏死。可见局灶性神经周围侵犯及宿主骨浸润灶。免疫组织化学显示肿瘤细胞β-catenin和多种细胞角蛋白弥漫阳性，P63、CD56和p53局灶阳性，Ki67增殖指数约为10%。手术切缘部分受累。最终诊断为OCD，但因存在成釉细胞样特征，也提出了伴牙本质样结构的腺样成釉细胞瘤或混合性肿瘤的可能性。
分期与随访：胸部HRCT和全身PET未见远处转移证据。经多学科团队讨论，鉴于颞骨部位切缘阴性评估困难，推荐辅助放疗。术后2个月MRI未见残留病灶或复发征象。患者仍在密切随访中，计划进行系列影像学监测。
四、讨论与结论
讨论部分指出，OCD的临床和影像学特征缺乏特异性，组织病理学检查是确诊的金标准。本病例的主要诊断挑战在于与具有重叠组织学特征的牙源性肿瘤相鉴别，包括牙本质生成性影细胞瘤（dentinogenic ghost cell tumour，DGCT）、腺样成釉细胞瘤（AdAM）和影细胞透明细胞牙源性癌（ghost cell clear cell odontogenic carcinoma，GCOC）。本病例缺乏影细胞，可排除DGCT和GCOC。对于AdAM，本病例因缺乏典型成釉细胞瘤样上皮、中度细胞学异型及缺乏上皮漩涡/桑葚体，不符合其严格诊断标准。β-catenin的核阳性表达在OCD、AdAM和DGCT中均可见，不能作为鉴别依据。MRI上肿瘤实性成分极低T2信号有助于与颞骨部位其他病变如神经鞘瘤、鳞状细胞癌和软骨肉瘤鉴别。
结论部分强调，OCD是一种罕见且特征不明的牙源性肿瘤，由于认识不足和罕见性，可能被误分类或误诊为其他牙源性肿瘤。鉴于OCD的特征不符合2022年WHO分类中任何牙源性肿瘤类别的严格标准，且具有独特的组织学、分子、临床和预后特征，应将其视为独立实体。本病例提示OCD应纳入颞骨肿瘤的鉴别诊断范围，这一不寻常的临床表现拓宽了OCD的已知谱系。进一步的研究和病例系列对于建立明确的诊断标准和有效治疗策略至关重要。
