《JACC: Case Reports》：Pregnancy-Related Right Atrial Appendage Tachycardia Requiring ECMO and Hybrid Ablation
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背景：妊娠期间右心耳（right atrial appendage, RAA）房性心动过速（atrial tachycardia, AT）罕见，并可进展为心动过速性心肌病（tachycardia-induced cardiomyopathy, TIC）和休克。
背景：妊娠期间右心耳（right atrial appendage, RAA）房性心动过速（atrial tachycardia, AT）罕见，并可进展为心动过速性心肌病（tachycardia-induced cardiomyopathy, TIC）和休克。病例摘要：一名妊娠36周5天的22岁女性表现为乏力、呼吸困难，以及心率190-210次/分的窄QRS波心动过速。超声心动图显示射血分数为18%。在药物治疗、心脏电复律和食管起搏失败后，该患者接受急诊剖宫产和静脉-动脉体外膜氧合（venoarterial extracorporeal membrane oxygenation, VA-ECMO）。标测将AT定位于右心耳基底部；心内膜射频（radiofrequency, RF）和脉冲电场消融（pulsed field ablation, PFA）仅产生短暂窦性心律。胸腔镜双极RF消融联合外科夹闭恢复了持久窦性心律。结论：妊娠期间心耳起源AT可迅速进展为心动过速性心肌病，及时VA-ECMO支持可改善预后。RF和PFA可能对深部或可能为心外膜底物不足；当导管消融失败时，应考虑外科消融。
论文题目为 Pregnancy-Related Right Atrial Appendage Tachycardia Requiring ECMO and Hybrid Ablation，作者为 Wenqi Han、Haichao Chen、Yi Wang、Ju Yan、Lei Shi、Zhenyu Wang、Baoguo Song 和 Qiling Gou。该文报告一例妊娠相关右心耳（right atrial appendage, RAA）房性心动过速（atrial tachycardia, AT）合并心源性休克，需要静脉-动脉体外膜氧合（venoarterial extracorporeal membrane oxygenation, VA-ECMO）支持并最终经杂交消融治疗。
研究背景方面，妊娠期RAA AT罕见，并可进展为心动过速性心肌病（tachycardia-induced cardiomyopathy, TIC）和休克。既往 JACC: Case Reports 论文曾描述心耳AT在射频（radiofrequency, RF）失败后经杂交小切口开胸治疗、ECMO支持左心耳（left atrial appendage, LAA）AT经外科夹闭、胸腔镜整块LAA隔离与切除，以及LAA apex AT成功局灶脉冲电场消融（pulsed field ablation, PFA）；晚期妊娠AT诱导心肌病累及三尖瓣环而非心耳，唯一组织学相关来自儿童LAA AT。该病例是这一系列中首次结合妊娠、心耳起源AT、严重TIC、ECMO依赖以及两种消融方式失败后接受确定性外科治疗。因此，研究人员报告该病例，以强调妊娠期心耳起源AT可快速恶化，及时VA-ECMO可提供确定性节律控制所需血流动力学稳定，而RF和PFA可能对深部或可能心外膜底物不足，导管消融失败后应尽早考虑外科消融。
关键技术方法概述（不超过250字）：该研究为单例病例报告，样本来源为该院急诊收治的一名22岁、妊娠36周5天女性。主要方法包括入院12导联心电图、床旁经胸超声心动图（transthoracic echocardiography, TTE）、B型利钠肽（B-type natriuretic peptide, BNP）检测；分娩稳定后使用CARTO 3系统和高密度标测导管行电生理检查及激活标测；启动VA-ECMO；心内膜RF（40 W，累计300秒）和PFA（Varipulse可变环圆形导管，最小环直径约15-18 mm，1,800 V双相双极波形，27次应用，组织接近指示确认接触）；转杂交手术室行视频辅助胸腔镜双极RF消融并夹闭RAA体和外口，异丙肾上腺素诱发试验；术后系列超声、12导联心电图和Holter随访。
研究结果：
History of Presentation：一名22岁、妊娠36周5天女性转至急诊，有1周进行性疲乏、胸闷和呼吸困难，1天恶心和呕吐。其自妊娠26周起有间歇心悸但未评估。到达时心动过速和低血压，遥测显示190-210次/分窄QRS波心动过速。体格检查示呼吸急促、肢端湿冷、颈静脉怒张和双肺底湿啰音，符合心源性休克。
Past Medical History：无已知结构性心脏病、既往心律失常、高血压、糖尿病或长期用药。否认烟草、酒精或非法药物使用。无猝死或心肌病家族史。
Differential Diagnosis：鉴别诊断包括阵发性室上性心动过速、心房扑动伴快速心室反应、局灶性AT、脓毒症或肺栓塞继发窦性心动过速，以及围产期心肌病继发心律失常。规则窄QRS波形态、极快心率和无发热或低氧血症支持原发性快速性心律失常伴TIC，而非脓毒症或肺栓塞。
Investigations：入院实验室检查示B型利钠肽升高至2,386 pg/mL。床旁TTE示左心室射血分数（left ventricular ejection fraction, LVEF）18%，左心室扩张、整体室壁运动减低、中重度三尖瓣反流，估测肺动脉收缩压47 mm Hg。心动过速时12导联心电图示规则窄QRS波心律约200次/分，异常P波提示AT。分娩和稳定后，使用CARTO 3系统和高密度标测导管行电生理检查，最早心房激动位于RAA基底部，局部激动超前表面P波22毫秒。心动过速持续且血流动力学不稳定，不能行拖带标测。
Management：静脉艾司洛尔和去乙酰毛花苷无效。食管超速起搏和2次150 J同步电复律未恢复持续窦性心律。需去甲肾上腺素和间羟胺维持血压。因患者接近足月且血流动力学不稳定，行急诊低位子宫下段剖宫产并术中宫腔填塞，分娩一健康女婴，体重2,820 g，Apgar评分7、10、10。术后心源性休克持续，启动VA-ECMO作为确定性心律失常控制的桥接。VA-ECMO期间抗凝用静脉普通肝素，激活部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time, aPTT）每6小时测一次并维持40-60秒。168小时ECMO期间，患者接受10 U浓缩红细胞、4 U血小板和2,400 mL新鲜冰冻血浆。无需因出血再手术，无血栓并发症。住院第2天，激活标测确认局灶RAA AT。心内膜RF 40 W累计300秒产生短暂窦性心律并快速复发。随后尝试PFA，使用Varipulse可变环圆形导管，环直径调至最小约15-18 mm，组织接近指示确认每次释放前电极-组织接触良好，共27次应用，1,800 V双相双极波形。确认RAA基底部稳定接触后，在应用间旋转和重新定位导管以扩展消融场并覆盖最早激活位点周围，数次释放采用单侧电极配置优化小梁化心耳内壁接触。尽管如此，心动过速仅短暂终止，最长窦性心律约10分钟，随后复发。患者转至杂交手术室行视频辅助胸腔镜双极RF消融并夹闭RAA体和外口。窦性心律立即恢复并持续；异丙肾上腺素输注未再诱发心动过速，确认消除致心律失常底物。
Outcome and Follow-Up：术后患者继续VA-ECMO、机械通气、正性肌力药、抗心律失常药、抗生素和连续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy, CRRT）。系列超声显示LVEF从18%恢复至术后第6天40%。停用血管升压药，住院第7天成功撤除VA-ECMO。第8天拔管。第10天12导联心电图示窦性心律伴偶发房性早搏。住院第16天窦性心律出院。随访包括出院时、术后1和3个月12导联心电图，以及3个月Holter监测。最后随访时患者维持窦性心律，LVEF恢复至48%。
讨论部分总结：研究人员报告一例年轻孕妇，RAA基底部持续AT，出现需VA-ECMO的心源性休克，RF和PFA均失败，最终胸腔镜双极夹闭消融后恢复窦性心律。既往JACC: Case Reports论文曾描述心耳AT在RF失败后杂交小切口开胸、ECMO支持LAA AT经外科夹闭、胸腔镜整块LAA隔离和切除、LAA apex AT成功局灶PFA；晚期妊娠AT诱导心肌病累及三尖瓣环而非心耳，唯一组织学相关来自儿童LAA AT。本例是这一系列中首次结合妊娠、心耳起源AT、严重TIC、ECMO依赖和两种消融方式失败后确定性外科治疗。最大的已发表局灶AT系列中，心耳灶有84%持续性心动过速发生率和42%左心室功能障碍率，而总体为10%。RAA源自原始心房，壁薄，梳状肌突出，小梁化多变，这些限制RF损伤深度并降低导管稳定性。Mizukami et al切除RAA后发现小梁肌和罕见透壁病变，提示致心律失常底物可能超出心内膜损伤范围。研究人员给予27次PFA至单一局灶靶点，多于AT或房室结折返性心动过速（atrioventricular nodal reentrant tachycardia, AVNRT）常用的6-12次，并接近Yang et al所用10次的3倍，仍未持久控制心律。已发表PFA治疗局灶和瘢痕相关心律失常经验报告广泛应用次数（每靶点最多30次）且安全性保留。本例27次释放期间每日实验室监测未发生溶血、血红蛋白尿或肾功能恶化，因此剂量不足和安全限制释放不太可能是失败原因。导管设计也可能有关：Varipulse为可变环圆形导管，设计用于环肺静脉隔离，而多数PFA治疗局灶AT和AVNRT使用点对点局灶接触力导管，可更精确靶向。但圆形PFA导管也曾成功用于局灶AT并选择性电极释放，因此导管类型本身不能解释失败。尽管最小环直径、组织接近指示确认接触和应用间旋转，心动过速在能量释放时反复转为窦性心律但数分钟内复发。急性终止后快速复发更符合损伤太浅未达到致心律失常底物，而非表面接触不足，尽管其他机制不能排除。Erhard et al在34例复杂AT中报告局灶PFA急性成功率100%，但1年复发44%，多数与PFA病变本身无关；底物特征、进行性心房重构或心动过速机制可能决定长期结局。RAA体厚梳状肌是否比LAA apex更抵抗心内膜PFA不能从单例解决。不应假定PFA可克服在该部位击败RF的解剖屏障。妊娠增加复杂性：儿茶酚胺水平升高，离子通道表达改变，心率和心输出量分别增加10%-25%和45%，使持续性心耳AT发生时血流动力学储备很少。妊娠期母体局灶AT常药物难治并可并发TIC。VA-ECMO在剖宫产后启动并持续168小时，桥接患者度过消融失败和心室恢复。抗凝用静脉普通肝素，aPTT 40-60秒，剖宫产前后暂停，外科止血后恢复，无再手术出血。产后ECMO出血率高于产前启动，但围产期ECMO指南指出出血不增加死亡率且不是禁忌。当潜在损伤可逆时母体结局良好，如年轻TIC患者。本例符合该特征。
研究结论翻译：妊娠期心耳起源AT可迅速进展为TIC和心源性休克。及时VA-ECMO支持提供确定性心律失常控制所需的血流动力学稳定，并且在发生出血时并不排除恢复。本病例中RF和PFA均失败可能反映致心律失常底物位于心内膜表面深部，尽管没有组织学确认。一旦导管消融失败，应早期考虑胸腔镜双极夹闭消融RAA。Take-Home Messages翻译：妊娠期右心耳心动过速可迅速进展为需VA-ECMO的心源性休克。当心内膜射频和脉冲电场消融失败时，杂交胸腔镜右心耳消融可实现持久窦性心律和左心室恢复。及时启动VA-ECMO可安全桥接妊娠合并心动过速诱导心源性休克患者；出血风险不应视为支持治疗的禁忌证。
