《JACC: Clinical Electrophysiology》：Long-term outcome following idiopathic ventricular fibrillation and potential emerging etiologies
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摘要背景特发性心室颤动（IVF）相关的不明原因心脏死亡和心脏骤停是一类异质性病理疾病，是年轻人死亡的重要原因。目标这项回顾性多中心队列研究评估了大量IVF幸存者的自然病史，包括复发负担、新发现的病因及长期管理。方法本研究纳入46个三级中心的IVF患者，随访至少5年。纳入标准包
摘要
背景
特发性心室颤动（IVF）相关的不明原因心脏死亡和心脏骤停是一类异质性病理疾病，是年轻人死亡的重要原因。
目标
这项回顾性多中心队列研究评估了大量IVF幸存者的自然病史，包括复发负担、新发现的病因及长期管理。
方法
本研究纳入46个三级中心的IVF患者，随访至少5年。纳入标准包括年龄大于15岁、有明确室颤记录且经广泛检查排除其他病因以支持IVF诊断的患者。各中心对患者进行随访，通过收集后续临床记录、新检查结果、基因检测结果及植入式除颤器记录来评估结局。评估了心律失常复发和死亡情况。诊断分为确定性（直接证据）或可能性（间接标准）。
结果
共纳入825例患者（37%为女性；年龄35.7±12岁），中位随访时间为120个月（四分位距78–180）。27例患者死亡（3.3%），其中心脏原因（10例；1.2%）、非心脏原因（9例；1.1%）及不明原因（8例；1%），而仅少数患者（4.5%）发展为明显心肌病。总体心律失常复发率在过去二十年间稳步上升，最终达到52.7%的患者出现复发，首次复发的中位时间为20个月（四分位距5-48），男女复发率相似。
新发现病因在总人口中占68.8%，与复发时的新信息、结构变化、基因检测结果及标测程序相关。包括重新分类的遗传性心律失常疾病73例（8.8%）、局灶性起源272例（33.0%）、影像学正常但存在确定性或可能性微小结构心肌异常（MiCM）223例（27.0%），而仍有257例（31.2%）未明确诊断。与MiCM相比，局灶性IVF中女性更多、静息/睡眠时发作更频繁，且QRS波时限更窄（90.1±12ms vs 104.8±16ms，p<0.001）。奎尼丁在预防局灶性IVF中似乎有效（68.3%），而β受体阻滞剂在MiCM-IVF中似乎有效（49.3%）。181例患者接受了导管消融术，其中75.7%未观察到复发。
结论
这项IVF幸存者的多中心长期队列研究显示，心脏死亡率较低，但随时间推移心律失常复发风险持续存在，并识别出潜在的病因新发现。
Michel Ha?ssaguerre|Karim Benali|Natasja de Groot|Lars Eckardt|John Whitaker|Laurent Roten|Tobias Reichlin|Rafik Tadros|Patrizio Pascale|Olivier Xhaet|Sebastien Knecht|Mattias Duytschaever|Benjamin de Becker|Nawin Ramdat Misier|Benjamin Rath|Mark O'Neill|Jean-Marc Sellal|Christian de Chillou|Pascal Defaye|Peggy Jacon|Sylvain Ploux
