儿童和青少年脊髓脊膜膨出物理治疗干预的系统评价：基于国际功能、残疾和健康分类(CIF)的证据图谱、证据水平与方法学质量评估

《Developmental Medicine & Child Neurology》：Interven??es de fisioterapia para crian?as e adolescentes com mielomeningocele: Uma revis?o sistemática

　　

目标
系统评价当前关于儿童和青少年脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）物理治疗干预的证据，脊髓脊膜膨出是脊柱裂（spina bifida）最复杂和常见的表现，旨在探索干预的组成部分及依据国际功能、残疾和健康分类（International Classification of Functioning, Disability and Health, ICF；原文 CIF）各领域的结局，并评估证据水平和方法学质量。

方法
检索 MEDLINE/PubMed、Embase、Cochrane、Scopus、Web of Science、PEDro 和 BVS 数据库，从各数据库建立至2026年5月。方法学质量通过 JBI（Joanna Briggs Institute, JBI）批判性评价工具评估，证据水平基于牛津循证医学中心（Oxford Centre for Evidence-Based Medicine, OCEBM）建议。

结果
共纳入36项研究，涉及532名年龄在1个月至18岁之间的儿童和青少年。最常研究的干预为电刺激（electrical stimulation；n=9）、跑台训练（treadmill training；n=4）和全身振动（whole-body vibration, WBV；原文 vibra??o de corpo inteiro, VCI；n=3）。18项研究被评为方法学高质量，10项为中等质量，8项为低质量。

解释
多种物理治疗干预已在 CIF（ICF）多个领域中对儿童和青少年脊髓脊膜膨出进行研究。尽管电刺激、跑台训练、系列石膏（serial casting）和激光治疗（laser therapy）等干预在特定领域显示出有利结局，但现有证据仍然有限且异质，阻碍对其有效性得出确定性结论。

引言
脊柱裂（spina bifida）是常见神经管缺陷，全球患病率约1/1000活产，脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）是其最复杂和常见表现。患儿存在病变水平以下肌瘫和感觉障碍、膀胱和肠道失禁，以及脑异常如脑积水所致认知和学业问题、骨科畸形、骨质疏松、肥胖、压疮和疼痛。分类依据移动状态、解剖损伤水平或功能运动水平，有助于临床推理和功能预后。国际功能、残疾和健康分类（International Classification of Functioning, Disability and Health, ICF；原文 CIF）用于理解身体结构与功能、活动、参与及情境因素之间的交互。物理治疗旨在达到发育里程碑和促进独立，常用肌力训练、跑台步态训练、肌适能和辅助技术等，但高质量证据不足。既往2011年系统评价范围有限，主要关注身体结构与功能，故有必要更新并覆盖 CIF 更广领域。

方法
该研究遵循 JBI（Joanna Briggs Institute, JBI）系统评价方法，并按照系统评价和荟萃分析优先报告条目（Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses, PRISMA 2020）报告。方案在 Open Science Framework 前瞻注册，后于 PROSPERO 回顾注册以保证透明性。

搜索策略
检索 MEDLINE/PubMed、Embase、Cochrane、Scopus、Web of Science、PEDro 和 BVS，从建库至2026年5月，无语言和出版年份限制。检索词涉及脊柱裂、脊髓脊膜膨出、康复、物理治疗、儿童和青少年。研究人员于2022年10月执行检索，2026年4月重复，并手检纳入研究参考文献，图书馆员协助。

纳入与排除标准
纳入随机对照试验（randomized controlled trial, RCT）、非随机临床试验、N-of-1 研究、单被试设计、病例系列和病例报告，仅限全文；人群为≤18岁脊髓脊膜膨出儿童和青少年。物理治疗干预定义为减少身体功能与结构损害、减轻活动限制、提高功能技能和促进参与的方法。允许任何对照或无对照。结局涵盖 CIF 所有领域。排除仅属于其他学科干预，除非与物理治疗联合；排除无法分离物理治疗效应的多学科研究；排除干预描述不清或结局报告不足者。两名研究人员独立筛选，分歧由第三名研究人员解决。

数据提取
提取研究特征、样本特征、按 CIF 域划分的结局、干预成分和主要结果。第一和第二作者完成提取，分歧讨论解决，不能达成共识时由最后作者决定。

证据水平与方法学质量
采用牛津循证医学中心（Oxford Centre for Evidence-Based Medicine, OCEBM）五级证据体系，从 I 级最强到 V 级最弱。使用 JBI 批判评价清单：RCT 13项、准实验9项、病例系列/报告8项。“是”计1分，“不确定”0.5分，“否”0分，“不适用”不计入。总分百分比>80%为高质量，60–80%为中等，<60%为低质量。两名研究人员独立评价，分歧由第三名研究人员裁决。

结局
结局按 CIF 分为身体结构与功能、活动、参与和情境因素，分别包括关节活动度、肌力、心血管耐力、粗大运动功能、步行能力、功能独立、参与频率或投入，以及患者或父母对改善的满意度等。

干预成分
实验组干预成分按 CIF 分为身体结构与功能、活动、参与和情境因素，例如力量或平衡训练、任务特异或步态训练、社区治疗和辅助技术。数据以文字和图形方式综合，以突出证据聚集和缺口。

结果
初检获1068项研究，题录筛选后评估109篇全文，排除73篇，最终纳入36项。

参与者特征
发表年份1981–2025，总样本532名，年龄1个月至18岁。仅7项报告神经水平，13项按损伤水平分类，其他按胸段、胸腰段、高腰段、腰段、低腰段、腰骶段或骶段分类；2项用 Hoffer 功能能力分类，1项用辅助设备行走距离，6项未报告分类。

证据水平与方法学质量
证据水平 II–IV，包括11项 RCT（II级）、5项非随机试验（III级）和20项病例系列/报告（IV级）。II级研究涉及电刺激、全身振动、系列石膏和被动牵伸、反射刺激疗法、支持站立训练、激光治疗、光生物调节和跑台训练；III级涉及电刺激、全身振动、肌力训练和虚拟现实；IV级涉及系列石膏、矫形器、听觉反馈设备、肌力训练、跑台训练、电刺激、轮椅训练、行为疗法、suit therapy 和 twister cables、治疗性贴扎、支持站立、水疗和动力移动训练。JBI 评价显示18项高质量、10项中等、8项低质量。

结局
19项报告身体结构与功能结局，如肌力、平衡、心肺耐力、尿动力学、下肢血管血流和步态参数；13项报告身体结构与功能及活动结局；5项报告情境因素，如生活质量、父母满意度、自我概念、感知能力及患者感知改善；无研究报告参与结局。

干预
20项针对身体结构与功能，6项主要针对活动，10项同时针对两者。电刺激：6项针对神经源性膀胱。高质量 RCT 显示盆底康复联合经皮神经电刺激（transcutaneous electrical nerve stimulation, TENS）作用于 S₂–S₄ 皮节可降低最大逼尿肌压；另一高质量 RCT 显示功能性电刺激（functional electrical stimulation, FES）较假刺激改善逼尿肌漏尿点压和失禁评分；低质量 RCT 未发现经皮电场刺激与假刺激的尿动力学差异。高质量非随机研究显示 TENS 后77%患者最大膀胱压降低；中等质量病例系列报告膀胱感觉和排尿/排便冲动改善，以及 FES 后尿失禁和膀胱容量改善。其他电刺激研究分别报告便秘、下肢肌力、感觉、循环和肌肉激活/力量变化，但样本小、设计异质。

跑台训练
高质量 RCT 显示家庭跑台训练较常规照护改善耐力和步行，6分钟步行距离和峰值摄氧量（VO_2peak）增加；低质量病例系列显示早期家庭跑台增加交替步数；高质量病例报告显示 L₄–L₅ 患儿改善家庭步行距离和速度，以及使用助行器进行活动和参与。

全身振动
高质量 RCT 中全身振动（whole-body vibration, WBV；原文 VCI）改善下肢血流灌注，但活动度与常规组无显著差异；中等质量非随机研究显示 VCI 联合常规物理治疗改善血管特性；高质量非随机回顾性研究显示6个月家庭 VCI 神经肌肉训练改善步行速度和粗大运动功能测量-66（Gross Motor Function Measure-66, GMFM-66），并减少挛缩。

系列石膏
高质量 RCT 显示系列石膏较被动牵伸显著改善膝屈曲挛缩，辅以膝踝足矫形器（knee-ankle-foot orthosis, KAFO）和髋支撑；高质量病例报告在1年随访中显示膝屈曲挛缩减少。

肌力训练
高质量非随机研究显示10周结构化运动改善整体自我概念和肘屈曲力量；高质量病例报告显示力量与步行耐力训练改善步速、步行耐力、活动度和下肢功能力量。

支持站立计划
中等质量 RCT 未显示支持站立训练较常规物理治疗在平衡、协调、粗大运动和功能独立方面有额外显著益处；高质量单被试设计显示髋膝柔韧性改善但撤除后部分丧失，一例因足跟水疱中止。

行为物理治疗
3项较早病例报告使用表扬、关注和玩具等强化，质量中等或低，限制临床推荐。

其他干预
包括激光治疗神经性足溃疡、反射刺激疗法、光生物调节、虚拟现实、水疗、动力移动训练、等心反向矫形器、治疗性贴扎、听觉反馈设备、轮椅技能训练、suit therapy 和 twister cables 等；部分研究报告特定结局改善，但证据多来自低至中等质量病例研究。

讨论
36项研究涉及17种干预，最常见为电刺激、跑台训练和全身振动。仅11项 RCT，20项为病例报告/系列，普遍化有限。干预和结局主要集中在 CIF 身体结构与功能领域。多数研究证据水平低、批判评分中低。II级高质量研究中，电刺激、跑台训练和系列石膏在特定结局有利；激光治疗神经性足溃疡亦有效。但电刺激证据总体有限且异质，且实施者未明确。相反，全身振动、经皮电场刺激、支持站立、反射刺激疗法和神经功能物理治疗联合光生物调节等未显示一致优势。作者认为多数干预不能在没有额外对照评估时推荐。未来需更严格设计和覆盖 CIF 全谱的研究，重点补充参与和环境因素，并按神经水平分层确定最佳干预参数。

结论
该综述发现多数干预和结局集中于 CIF 身体结构与功能领域。现有证据受高质量研究少、样本量小、干预方案和结局测量异质限制。电刺激、跑台训练、系列石膏和激光治疗与特定领域有利结局相关，但研究间不一致，证据不足以支持特定物理治疗干预有效的确定性结论。