近视相关性视盘重塑与短暂血流动力学应激交互作用下的乳头内出血伴邻近视盘周围视网膜下出血（IHAPSH）和视盘周围视网膜下出血（PPSH）：临床特征、危险因素与预后系统评价

《Photodiagnosis and Photodynamic Therapy》：Clinical Characteristics, Risk Factors, and Prognosis of Intrapapillary Hemorrhage and Peripapillary Subretinal Hemorrhage: A Systematic Review

　　

近视相关性视盘重塑（myopia-associated optic disc remodeling）可能是乳头内出血伴邻近视盘周围视网膜下出血（intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage, IHAPSH）和视盘周围视网膜下出血（peripapillary subretinal hemorrhage, PPSH）易感性的基础。视盘倾斜（optic disc tilt）和视盘拥挤（optic disc crowding）存在于超过90%的患眼中。Valsalva相关触发因素（Valsalva-related triggers）和玻璃体视网膜牵拉（vitreoretinal traction）不常见。多数出血自行消退，视力结局良好。视盘周围高反射卵圆形团块样结构（peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures, PHOMS）可能标志IHAPSH中的结构和微血管易感性。

乳头内出血伴邻近视盘周围视网膜下出血（intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage, IHAPSH）和视盘周围视网膜下出血（peripapillary subretinal hemorrhage, PPSH）是视盘及视盘周围出血表现，病因多样，可继发于年龄相关性黄斑变性、脉络膜新生血管、高血压性视网膜病变和视盘玻璃疣（optic disc drusen, ODD）等。IHAPSH由Kokame等2004年首次描述，特征为乳头内出血伴局部视盘周围视网膜下出血，通常视力预后良好并可自行消退。随后Sibony等报道无症状孤立PPSH，扩展了疾病谱，并提示IHAPSH和PPSH可能为共同病理过程的相关表现。典型表现为突发、无痛、单眼视物模糊或视力下降，眼底见视盘周围视网膜下边界清楚的积血，可伴乳头内、视网膜前或玻璃体出血；部分患者无症状而偶然发现。然而其发病机制尚不完全清楚，既往提出近视相关视盘异常、视盘拥挤、玻璃体乳头牵拉、血流动力学改变及PHOMS等机制，但证据碎片化，缺乏系统整合。因此，研究人员开展本系统评价，旨在总结IHAPSH和PPSH的流行病学、解剖危险因素、诱因、多模态影像、管理策略和预后，并综合为统一病理生理框架，以提高诊断准确性并为未来机制研究提供基础。当前证据支持IHAPSH和PPSH是良性、自限性出血性疾病，源于近视相关性视盘重塑与短暂血流动力学应激的相互作用；识别该疾病谱可提高诊断准确性、减少不必要干预，并为近视性视神经乳头重塑的结构和血管后果提供新见解。

主要技术方法：研究人员按PRISMA声明开展系统评价，PROSPERO注册号CRD42024492108。检索PubMed、Web of Science、Elsevier（Scopus）、中国知网（CNKI）和万方数据库，建库至2026年6月1日，并手检参考文献。纳入IHAPSH、PPSH或孤立视盘出血的观察性研究，排除继发于年龄相关性黄斑变性、脉络膜新生血管、糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞等血管病者。两名研究人员独立筛选和提取，第三名解决分歧；采用Joanna Briggs Institute（JBI）批判性评估清单评估质量。因疾病罕见且异质性大，未做定量荟萃分析，采用描述性合成。样本为21项研究，1997至2026年，主要来自中国、日本、韩国，少数来自西方，共176例患者、181眼。

3.1 研究选择：检索235条，去重后137条，题摘筛选后33篇全文，最终21项纳入定性合成。多为病例报告、病例系列和回顾性观察研究。3.2 研究特征：176例患者、181眼，发表年份1997至2026年，多来自东亚，主要调查解剖危险因素、诱因、多模态影像和临床结局。3.3 解剖危险因素：3.3.1 近视：181眼折射状态可用，多数研究近视接近100%，合并近视98.34%（178/181）。等效球镜度（spherical equivalent, SE）均值见Sibony et al.为-4.80 D，Lee et al.为-4.00±2.35 D，Zou et al.为-3.37±1.77 D；Kokame et al.范围-2.50至-9.50 D。近视是最一致易感因素，可能是基础解剖背景。3.3.2 小视盘：14/21项研究评估，12项研究中所有患者为小、拥挤视盘，例外为1例和3例；合并94.91%（112/118）。小巩膜管和拥挤结构可能增加血管压迫和微循环调节受损；OCT显示视盘尺寸减小和神经纤维拥挤。3.3.3 视盘倾斜：18/21项研究评估，几乎均报告多数患者明显倾斜，例外1例；合并95.52%（128/134）。SS-OCT显示患眼倾斜角大于对侧未患眼，可能造成局部机械应力和血管易损，尤其鼻侧。3.3.4 ODD：共识为线粒体钙化等无细胞沉积，OCT呈低反射核心伴高反射边界。证据不支持ODD在IHAPSH中起主要致病作用；多数研究排除ODD，少数报告埋藏玻璃疣。3.3.5 PHOMS：组织学支持其源于混合细胞和细胞外物质，非疝出神经纤维；与ODD不同，无钙化，呈均匀高反射。PHOMS常见于IHAPSH和PPSH。OCT和OCTA提示PHOMS可能是视盘拥挤和近视相关重塑继发轴浆淤滞。PHOMS危险因素与IHAPSH重叠，较大PHOMS与视盘周围血管密度降低和出血可能性增加相关。近视、小视盘、倾斜常共存，协同造成结构脆弱微环境。3.4 诱因：3.4.1 玻璃体视网膜牵拉：13/21项研究评估，仅一个病例系列检测到玻璃体乳头牵拉，合并仅2.80%（3/107），提示不常见，不太可能是主要病因。3.4.2 Valsalva相关事件：17/21项研究收集，少数报告剧烈运动、举重、咳嗽呕吐，合并12.78%（17/133），87.22%无明确触发，提示Valsalva应激可能是诱因而非必要机制。3.5 出血模式：20/21项研究描述。Type B最常见，其次Type C伴玻璃体出血，Type A第三，Type D孤立视盘出血罕见。多数位于鼻侧或鼻上。174眼分布为Type A 20.69%（36眼）、Type B 40.80%（71眼）、Type C 36.20%（63眼）、Type D 2.30%（4眼）。孤立视盘出血罕见支持更深视盘周围血管结构可能起中心作用。3.6 治疗和预后：管理保守，多数观察。出血数周至数月自行吸收。视力预后极好，无永久视力损害、持续视野缺损或进行性视神经病变。复发极罕见，随访无同一眼复发证据。总体为良性自限，长期视力结局良好。

讨论部分将上述发现归纳为：近视是最重要流行病学危险因素，但单独不足以致病；特定近视相关视盘异常是真正结构基础。小拥挤视盘和倾斜视盘超过90%。OCT显示巩膜管减小、纤维拥挤和倾斜角增大，改变生物力学环境，增加视盘周围组织和微血管机械应力。出血鼻侧或鼻上定位与近视相关视盘变形一致。轴向伸长可能扭曲巩膜管和Bruch膜开口，造成不对称组织张力和慢性机械应力。PHOMS可能是轴浆淤滞标志，与视盘拥挤和结构重塑相关；OCTA显示大PHOMS患眼视盘周围血管密度降低，提示轴突压迫和微血管功能障碍相互作用，但因果关系不确定。传统触发机制作用较小：玻璃体乳头牵拉少，Valsalva事件少，外部诱因非必要充分。研究人员提出统一病理生理模型：近视相关视盘重塑，包括倾斜、拥挤、巩膜管减小和PHOMS形成，造成结构和血流动力学脆弱的视神经乳头，微血管自动调节受损、慢性机械应力且对血流动力学波动耐受降低；短暂触发时易损视盘周围血管破裂出血，依深度和范围表现为不同出血类型。该模型可解释单眼多见、鼻侧定位和低复发。临床上需与脉络膜新生血管、视网膜大动脉瘤、ODD相关出血、息肉状脉络膜血管病变和炎症性视神经病鉴别；OCT关键，OCTA补充，但出血可影响OCTA信号。误诊可导致不必要检查、有创操作或抗血管内皮生长因子治疗。局限包括证据多为病例报告和小系列、发表偏倚、影像和随访异质、无法定量荟萃、5例双眼受累使眼水平百分比仅作描述。未来需前瞻性多中心标准化多模态影像和纵向研究，并探索人工智能影像分析。

研究结论原文翻译：总之，当前证据支持IHAPSH和PPSH是良性、自限性出血性疾病，源于近视相关性视盘重塑与短暂血流动力学应激之间的相互作用。识别这一疾病谱可能提高诊断准确性，减少不必要的干预，并为近视性视神经乳头重塑的结构和血管后果提供新见解。