经颈入路茎突切除术后血管型Eagle综合征所致颈内动脉近闭塞的完全恢复：一例病例报告

《Journal of Vascular Surgery Cases, Innovations and Techniques》：Complete Restoration of Internal Carotid Artery Near-Occlusion After Styloidectomy for Vascular Eagle Syndrome

　　

：Eagle综合征是神经血管压迫的罕见病因，而孤立性长节段颈内动脉近闭塞且不伴夹层的情况尤为罕见。一名43岁女性患者表现为重度单侧头痛、后颈部疼痛、眼睑肿胀及转头诱发的瞳孔不等大。计算机断层血管成像（CT angiography, CTA）显示双侧茎突过长，左侧颈内动脉存在临界性长节段狭窄，残余管腔为0.5至2 mm。研究人员行经颈入路茎突切除术（transcervical styloidectomy），手术过程无并发症。神经症状缓解，复查计算机断层血管成像显示动脉管腔完全恢复。对于原因不明的颈内动脉近闭塞，应考虑Eagle综合征的可能。

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一、研究背景与问题

Eagle综合征是一种罕见的临床疾病，其病理基础为茎突过长或茎突舌骨韧带钙化。正常成人茎突长度一般为25至30 mm，超过30 mm通常被认为过长，但单纯的茎突过长往往无症状。该综合征以1937年首次描述症状性过长茎突的Watt W. Eagle医生命名。过长或异常成角的茎突，或骨化的茎突舌骨韧带，可能接触邻近结构，包括颈内动脉、颈外动脉、颈内静脉、舌咽神经、迷走神经、舌下神经以及围绕颈动脉的交感神经纤维。血管亚型具有重要的临床意义，因为直接压迫或反复的动脉创伤可能导致头痛、视觉障碍、晕厥、短暂性脑缺血发作、卒中、夹层、血栓形成或狭窄。

目前存在的问题在于，血管型Eagle综合征的诊断常被延误，尤其是在表现为不明原因颈动脉狭窄且不伴典型夹层的情况下。既往文献中，血管型Eagle综合征的动脉并发症以颈内动脉夹层最为多见，而孤立性长节段颈内动脉近闭塞且不伴夹层的病例报道极为罕见。因此，开展本项研究的目的是报道一例以孤立性长节段颈内动脉近闭塞为主要表现、经茎突切除术后动脉管腔完全恢复的血管型Eagle综合征病例，以提高临床医师对该疾病的认识，并强调在不明原因颈动脉近闭塞的鉴别诊断中考虑该病的必要性。

二、研究内容与主要结论

研究人员报道了一名43岁女性患者的临床诊疗过程。该患者最初因一周的严重左侧面部及后颈部疼痛、左眼睑肿胀和瞳孔不等大就诊于另一机构的神经内科急诊。瞳孔不等大在转头时加重，触诊左侧下颌后区可触及质硬且有压痛的结构。双功能超声检查显示左侧颈内动脉在颈动脉球部上方血流缺失，患者被转诊至血管外科进一步评估。患者既往无心血管病史，实验室检查显示总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇升高。

入院后行计算机断层血管成像以明确颈动脉病变及其病因。检查显示双侧茎突过长，左侧38 mm、右侧36 mm，均向下前方走行，左侧茎突与左侧颈内动脉关系密切。计算机断层血管成像证实左侧颈内动脉存在临界性长节段近闭塞，残余管腔为0.5至2 mm，范围从颈动脉球部延伸至颅内段，未见颅内血管闭塞。未发现颈动脉夹层、壁内血栓或假性动脉瘤。三维容积重建显示，由于严重的近闭塞性管腔狭窄，左侧颈内动脉远端走行显示不佳。临床和影像学表现确立了血管型Eagle综合征的诊断。

经血管外科和颌面外科医师的多学科评估后，患者被转诊至另一机构的颌面外科，在全麻下行经颈入路茎突切除术。手术采用胸锁乳突肌前缘、下颌缘下方约3至4 cm处3 cm切口，分离颈阔肌后行钝性分离，辨认胸锁乳突肌和颌下腺并向上牵开。在二腹肌后腹附近辨认舌下神经、下颌后静脉和颈外动脉。触诊证实茎突过长，无相关韧带钙化。在颞骨处显露茎突基部，用Kerrison咬骨钳切除过长的茎突。切断茎突舌骨韧带和茎突下颌韧带以利于完整切除。触诊颅底确认切缘光滑。治疗机构未配备术中双功能超声和完成性血管造影，因此计划术后进行血管影像学随访。

术后病程平稳，患者于术后第1天出院，给予乙酰水杨酸和他汀类药物治疗。血管外科随访时，所有初始症状均已缓解。茎突切除术后一年，行计算机断层血管成像评估左侧颈内动脉在去除假定外压源后的通畅性和形态。检查显示左侧颈内动脉管腔完全恢复，无残余狭窄、夹层、假性动脉瘤或其他结构性血管异常。在确认颈动脉通畅恢复后停用乙酰水杨酸，因总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇升高而继续他汀类药物治疗。

本病例的显著特点在于，主要表现是孤立性长节段颈内动脉近闭塞伴Horner样症状，且无缺血性卒中。术前无夹层、壁内血栓或假性动脉瘤，茎突切除术后管腔完全恢复，支持外部机械性压迫是近闭塞的主要机制。

三、主要关键技术方法

本研究所采用的主要关键技术方法包括：双功能超声检查用于初步评估颈动脉血流情况；计算机断层血管成像用于明确茎突长度、走行及其与颈内动脉的关系，并评估狭窄程度、有无夹层、血栓或假性动脉瘤；三维容积重建用于立体显示茎突与颈动脉的解剖关系；经颈入路茎突切除术作为治疗手段。样本来源为单例病例，患者来自波兰什切青波美拉尼亚医科大学血管外科与血管病学系。

四、研究结果

1. 1.
   临床表现与初步评估：患者表现为重度单侧头痛、后颈部疼痛、眼睑肿胀和转头诱发的瞳孔不等大。双功能超声显示左侧颈内动脉在颈动脉球部上方血流缺失，提示严重狭窄或闭塞。
2. 2.
   影像学诊断：计算机断层血管成像显示双侧茎突过长，左侧38 mm、右侧36 mm，左侧茎突与左侧颈内动脉关系密切。左侧颈内动脉存在临界性长节段近闭塞，残余管腔0.5至2 mm，范围从颈动脉球部延伸至颅内段。无颈动脉夹层、壁内血栓或假性动脉瘤。据此确立血管型Eagle综合征的诊断。
3. 3.
   手术治疗与术后恢复：经颈入路茎突切除术顺利完成，术中切除过长茎突并切断相关韧带。术后第1天出院，所有症状缓解。术后一年复查计算机断层血管成像显示左侧颈内动脉管腔完全恢复，无残余狭窄或其他血管异常。
4. 4.
   治疗与随访决策：术后给予乙酰水杨酸和他汀类药物。颈动脉通畅恢复确认后停用乙酰水杨酸，因血脂异常继续他汀治疗。因对侧茎突同样过长，建议长期随访。

五、讨论与结论总结

讨论部分指出，Eagle综合征经典表现为咽喉痛、吞咽困难和异物感，而血管型则源于茎突与邻近血管的机械性相互作用。过长或异常成角的茎突可能直接压迫颈内动脉，且位置性狭窄在转头时可能更加明显。反复接触也可损伤动脉壁，文献报道的血管型Eagle综合征动脉并发症中以颈内动脉夹层最为常见。头痛和颈面痛可能源于邻近神经结构尤其是舌咽神经的刺激，以及颈动脉周围交感纤维的刺激。

治疗应根据症状、血管受累程度和手术风险个体化制定。轻度非血管型表现可考虑保守治疗，但茎突切除术通常被视为严重或难治性Eagle综合征的确定性治疗。经口入路避免颈部切口但暴露和视野有限，且有术后伤口感染的报道。本病例采用经颈入路，提供了直接暴露和血管控制，鉴于严重的颈动脉受累，这一选择是恰当的。

术后动脉管腔的完全恢复提示狭窄主要由外部压迫而非固定的动脉粥样硬化性疾病或不可逆的动脉壁重塑引起。这一区分具有实际意义。症状性颈动脉近闭塞伴完全塌陷可能具有较高的早期复发缺血风险，但仅针对动脉的治疗可能无法解决潜在的机械性病因。有类似血管型Eagle综合征病例需要同时行颈动脉内膜切除术和茎突切除术，说明当固定性狭窄、血栓或动脉壁损伤并存时，治疗必须个体化。

血管型Eagle综合征的诊断需要将症状与茎突和受累血管之间的解剖关系相关联，单纯茎突过长不足以诊断。计算机断层扫描三维重建可明确茎突长度和成角，计算机断层血管成像可评估其与颈动脉的关系并识别狭窄、夹层、血栓或假性动脉瘤。双功能超声提供补充的血流动力学信息。当症状与体位相关时，动态双功能超声或带激发性头位摆放的血管造影成像可显示位置性血管压迫。因此，在不明原因颈动脉狭窄中，尤其是在年轻患者或血管病变无法用常规动脉粥样硬化性疾病解释时，仔细审阅颈部计算机断层血管成像非常重要。

研究结论部分翻译如下：在不明原因颈内动脉近闭塞的鉴别诊断中，应考虑血管型Eagle综合征，尤其是当症状由转头诱发或血管病变无法用常规动脉粥样硬化性疾病解释时。当狭窄主要由机械性压迫引起时，经颈入路茎突切除术可以逆转颈内动脉的外部压迫并恢复动脉通畅。