《Clinical Neurology and Neurosurgery》：Surgical management of Rasmussen’s encephalitis: A systematic review and meta-analysis of long-term seizure and functional outcomes
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•对 460 名拉莫森脑炎患者的系统综述和荟萃分析。•半球切开术的合并无发作率最高，达到 75%。•手术年龄较早是无发作预后较好的显著预测因素。•局灶性或小于半球的切除术显示疗效显著较差。•术后语言和粗大运动功能通常保持稳定。引言拉莫森脑炎 (RE) 是一种罕见的、慢性的、进
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对 460 名拉莫森脑炎患者的系统综述和荟萃分析。
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半球切开术的合并无发作率最高，达到 75%。
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手术年龄较早是无发作预后较好的显著预测因素。
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局灶性或小于半球的切除术显示疗效显著较差。
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术后语言和粗大运动功能通常保持稳定。
引言
拉莫森脑炎 (RE) 是一种罕见的、慢性的、进行性的脑部炎症性疾病，其特征为单侧大脑炎症、难治性局灶性癫痫、进行性神经功能缺损和认知能力下降 [1], [2]。该病最早由 Theodore Rasmussen 于 1958 年描述，主要影响儿童，但也有青少年和成人发病的报道 [1], [3]。其标志性临床表现是药物难治性癫痫，常表现为癫痫部分持续状态，并伴有进行性偏瘫、语言功能障碍以及神经影像上的半球萎缩 [4], [5]。尽管神经成像、免疫学和分子神经科学取得了进展，但 RE 的确切发病机制仍未完全清楚 [6]。目前的证据支持一种涉及细胞毒性 T 细胞介导的神经元损伤和慢性神经炎症的免疫机制，导致受累大脑半球发生不可逆破坏 [2], [6]。
拉莫森脑炎的管理仍然具有挑战性 [7]。药物治疗，如抗癫痫药物、糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、他克莫司和利妥昔单抗可能提供暂时的癫痫减少 [2], [7], [8]。然而，这些治疗很少能实现持续的无发作状态，尽管进行了积极的药物治疗管理，大多数患者最终仍会出现进行性神经功能衰退 [2], [7], [8], [9]。因此，手术干预仍然是唯一经过证实能够有效控制癫痫并阻止疾病进展的治疗手段，适用于经过适当选择的患者 [1], [10]。
各种手术方法已被用于治疗 RE，反映了在控制癫痫与保护神经功能之间寻求平衡的努力 [1]。功能性半球切除术、半球切开术和解剖性半球切除术是最常用的手术方式，由于其良好的癫痫预后，已取代了早期的切除术策略 [1], [4], [11], [12]。离断技术的进步降低了手术相关发病率，同时保持了较高的长期无发作率 [2], [13], [14], [15]。然而，该病的罕见性限制了大多数已发表的研究仅为单中心的小型回顾性队列，导致证据碎片化。
需要对现有证据进行定量综合，以阐明手术治疗 RE 的疗效，并确定哪些临床和手术特征可能影响预后。因此，本系统综述和荟萃分析评估了拉莫森脑炎的手术治疗，特别关注不同手术方式后的长期无发作情况。我们此外还评估了术后神经、认知和语言预后、手术特征、并发症、不完全离断和再手术率以及死亡率。最后，我们进行了亚组和荟萃回归分析，以调查手术技术、手术年龄、术前癫痫和神经负担以及术后手术因素是否与长期癫痫控制差异有关。
章节摘要
材料与方法
本系统综述和荟萃分析是根据系统综述和荟萃分析首选报告条目 (PRISMA) 指南进行的 [16]。本研究不需要伦理批准，因为它是综合已发表研究的数据，且不涉及获取可识别个人信息的患者资料。综述方案已在 PROSPERO 数据库中进行前瞻性注册，编号为 CRD420261478123。
结果
在对 79 篇文章进行全文筛选后，共有 31 项研究被纳入最终综合分析，以评估 RE 患者的手术管理和临床预后 (图 1, 图 2, 图 3, 图 4)。
讨论
本系统综述和荟萃分析综合了迄今为止最大的 RE 手术合并队列。得出三个主要结论。第一，完全半球离断手术（半球切开术或功能性半球切除术）是一种高度有效的 RE 治疗方法，尽管病情严重性一致，但在约 66–75% 的患者中实现了长期无发作。第二，局灶性或小于半球的切除术明显较差（35.0% 无发作，
结论
无论通过半球切开术还是功能性半球切除术进行的完全半球离断仍然是拉莫森脑炎的金标准治疗，能产生较高的长期无发作率。荟萃回归显示各种离断模式之间没有统计学上的优越性，强调完全的解剖/纤维束离断，而不是特定术语，是成功的关键决定因素。相比之下，局灶性切除术的预后较差。较早的
CRediT 作者贡献声明
Omar Alomari: 写作 – 审阅与编辑，写作 – 原稿撰写，可视化，验证，监督，软件，资源，项目管理，方法学，形式分析，数据整理，概念化。Hasan Matar: 写作 – 原稿撰写，资源，项目管理，方法学，数据整理，概念化。Natalie Bandak: 写作 – 原稿撰写，可视化，验证，资源，概念化。Bassel Alrabadi: 写作 – 原稿撰写，验证，项目
资金
本研究未收到来自公共、商业或非营利部门任何资金机构的具体资助。
利益冲突声明
作者声明在撰写本文过程中不存在利益冲突。
Omar Alomari|Hasan Matar|Natalie Bandak|Bassel Alrabadi|Alioglu Halit|Hikmet Turan Süslü
