中国自身免疫性风湿病合并持续性孤立性低IgM成年患者的临床特征：一项回顾性研究

《Clinical Rheumatology》：Clinical characteristics of adult patients with autoimmune rheumatic diseases coexisting with persistent isolated low IgM: a retrospective study in China

　　**摘要****目标**选择性IgM缺乏症（sIgMD）是一种罕见的免疫表型，其特征为血清IgM持续降低，但其在全息自身免疫风湿病（ARDs）中的特点尚未得到充分阐明，尤其在中国人群中。本研究旨在从ARDs为中心的角度，描述一种符合sIgMD的持续性孤立低IgM表型，重点关注其临床特征及感染谱，涉及257例患者的队列研究。**方法**本研究为回顾性研究，纳入同时确诊为ARDs且伴持续性孤立低IgM的成人住院患者。收集并分析人口学数据、ARD类型、感染情况、治疗方案及实验室参数。**结果**共纳入257例伴持续性孤立低IgM的ARDs成人患者。中位年龄为48岁（35–60岁），女性为主（203/257，79.0%）。系统性红斑狼疮是最常见的潜在ARD（138/257，53.7%），其次为原发性干燥综合征（51/257，19.8%）和类风湿关节炎（16/257，6.2%）。肺炎是最常见的感染类型（125/257，48.6%）。在257例患者中，39例（15.2%）在接触免疫抑制治疗前即被识别出持续性孤立低IgM（未接受治疗的患者），而218例（84.8%）在低IgM首次记录前已接受免疫抑制治疗。总体而言，257例患者中有40例（15.6%）有使用静脉注射免疫球蛋白的记录。与接受治疗的患者相比，未接受治疗的患者病程更短（72个月 vs. 108个月，*P* = 0.006），IgG（15.0 vs. 12.0 g/L）和IgA（3.0 g/L vs. 2.1 g/L）水平更高（均*P* < 0.001）。多变量分析显示，年龄较大与感染记录的可能性更高相关（OR = 1.049，*P* = 0.002）。**结论**本研究全面描述了伴ARDs的中国成人中持续性孤立低IgM的特征。研究结果表明，该表型可能并非完全由免疫抑制治疗所致，并强调需要进一步研究以明确其潜在机制和临床意义，特别是在感染方面。**关键点**• *这是首个以ARDs为中心、系统表征持续性孤立低IgM的研究，代表迄今为止报告的最大临床队列。*• *持续性孤立低IgM在多种自身免疫风湿病中均有观察到，且在部分患者中于免疫抑制治疗前即已识别。*• *年龄较大是伴ARDs且持续性孤立低IgM患者感染记录的独立相关因素。*