1型神经纤维瘤病伴口腔软组织广泛增生及牙周累及一例临床管理

《BMC Oral Health》：Periodontal manifestations and maxillofacial anomalies in neurofibromatosis type 1: a case report and literature review

　　

摘要

背景

1型神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病，其特征为肿瘤和皮肤损害。口腔软组织异常和牙周问题在这些患者中具有临床意义。

病例介绍

一名17岁的先天性1型神经纤维瘤病患者，此前根据临床和组织病理学检查在外院确诊，因左颌上颌和下颌区域的龋齿、牙龈增生和牙龈出血就诊于我科。患者在过去的五年中接受了五次切除术手术。口外检查显示涉及左侧面部的显著面部畸形，左侧面部区域不对称增大。身体不同部位观察到不同色素沉着程度的牛奶咖啡色斑。口内检查显示左下颌区域和颊黏膜广泛且不规则的软组织增生。这些增生干扰了咀嚼功能和口腔卫生。放射学检查显示骨质扩张、下颌形态畸形以及颞下颌关节区域的骨折。牙齿错位于骨质扩张和畸形同时存在。牙周检查显示高菌斑和牙龈指数评分。进行了非手术牙周治疗。六个月后，使用二极管激光切除了干扰咀嚼功能的左下颌前磨牙区域的巨大增生。牙龈组织的组织病理学和免疫组化结果支持神经纤维瘤的诊断。术后6个月随访时，牙龈炎症消退，口腔卫生改善，特别是进行了牙龈切除术的左下颌区域，患者报告咀嚼功能改善。本病例报告的显著特点在于1型神经纤维瘤病的口腔和牙周累及，以左侧颌面区域广泛累及和牙龈大量增生为特征，并展示了牙周治疗和二极管激光手术后的临床管理和愈合反应。

结论

在1型神经纤维瘤病患者中，颅面骨畸形、软组织异常和牙齿异常使口腔健康的维持变得困难。将治疗延长时间以及在切除术后提供长期随访是维持这些患者口腔健康的重要因素。