Chiari畸形I型（CM1）后颅窝减压及脊髓栓系综合征（TCS）松解术后脊柱侧弯进展与支具治疗需求：171例回顾性研究

《European Spine Journal》：The impact on scoliosis development and the need for bracing after posterior fossa decompression for Chiari Malformation type I and de-tethering for tethered cord syndrome: a retrospective study of 171 patients

　　

目的：脊柱侧弯常与CM1和TCS相关，但其在神经外科治疗后的病程仍不完全清楚。本研究旨在描述CM1后颅窝减压术（PFD）或TCS松解术后脊柱侧弯的发展。次要目的是描述术后支具治疗及其与脊柱侧弯进展的关联。方法：本研究为回顾性研究，纳入连续接受手术的1至18岁CM1或TCS患儿。纳入术前伴或不伴脊柱侧弯且末次随访年龄至少5岁的患者。脊柱侧弯患者按脊柱侧弯类型分类，支具治疗患者按依从性分析。结果：研究人员识别293例患者，纳入171例（58%）。队列包括100例女性（58%），神经外科手术时平均（SD）年龄为9.1（4.3）岁。171例中73例（43%）因CM1手术，98例（57%）因TCS手术。末次随访平均年龄为12.4（4.2）岁，中位（25^th，75^th百分位数）随访为31（14，54）个月。21例（37%）患者见脊柱侧弯进展。5例（4%）患者见新发脊柱侧弯（de novo scoliosis）。术后支具治疗依从患者较不依从患者进展频率更低（p = 0.025）。结论：神经外科术后脊柱侧弯进展仍常见。有必要继续脊柱侧弯监测，而术后支具治疗需进一步前瞻性评估。

研究背景：特发性脊柱侧弯是青少年最常见的脊柱畸形，约占80%，其余20%有已知病因。Chiari畸形I型（CM1）和脊髓栓系综合征（TCS）是可伴脊柱侧弯的神经系统疾病。CM1通常需后颅窝减压（PFD），TCS需终丝离断或脊髓松解。除神经症状外，脊柱侧弯的存在和进展可影响CM1与TCS患者的手术管理；TCS脊柱畸形矫正前常先行松解，以降低栓系脊髓牵张相关神经损伤风险。既往研究提示部分TCS或CM1患者神经外科治疗后侧弯可稳定，尤其年轻和弯度较小者；但侧弯进展及后续侧弯手术仍常见，现有研究多受样本量小和随访至骨成熟不完整限制。因此，研究人员开展本研究，描述CM1和TCS手术治疗后侧弯发展，并次要描述术后支具治疗及其与侧弯进展的关联。

研究人员开展了一项回顾性研究，纳入瑞典斯德哥尔摩Karolinska University Hospital神经外科2014—2024年连续手术儿童，分析有或无术前侧弯的CM1或TCS患者。研究结论为：神经外科术后脊柱侧弯进展仍常见，新发侧弯可见但较少，术后需继续侧弯监测；术后支具治疗的作用尚需前瞻性评估。其意义在于为CM1和TCS术后侧弯随访策略及支具治疗研究提供依据。

关键技术方法（≤250字）：本回顾性队列来源于瑞典斯德哥尔摩Karolinska University Hospital神经外科2014—2024年连续手术儿童，纳入1—18岁CM1伴或不伴脊髓空洞或TCS、末次随访≥5岁者，排除1岁前手术、末次随访<5岁及非CM1枕部减压者。通过Orbit手术规划系统和瑞典健康干预分类（KV?）程序代码识别病例，查阅病历。CM1行PFD联合C₁椎板切除、枕骨3×3 cm切除和硬膜成形；TCS行L₅椎板切开、硬膜切开和终丝离断。侧弯进展定义为站立正位X线Cobb角临床记录增加> 5 degrees；支具依从性按全时支具16–20 h/day或夜间支具≥8 h/night评估。统计采用Pearson卡方或Fisher精确检验、Mann–Whitney U检验、比值比（OR）及95%置信区间（CI），并行Bonferroni校正。

研究结果：共171/293（58%）患者纳入，100例女性（58%），神经外科手术平均年龄9.1（4.3）岁，末次随访12.4（4.2）岁，中位随访31（14，54）个月；73例（43%）为CM1，98例（57%）为TCS；术前脊髓空洞（syringomyelia）64例（37%）。57/171（33%）有术前侧弯，其中4例末次影像Cobb角<10°、显著消退而不再归类；研究期间新增5例新发侧弯，总计62例侧弯。57例术前侧弯中，25例（44%）术前支具治疗，32例（56%）术后支具治疗，6例（19%）为夜间支具。按侧弯类型分组，先天性（椎体畸形）组更年轻且男性更多，术前Cobb角和脊柱融合频率组间有差异；末次Cobb角、支具治疗、弯型和侧弯进展无显著差异。114例无术前侧弯者中5例（4%）发生新发侧弯；TCS为4/58（7%），CM1为1/56（2%）（p = 0.36）。按神经外科手术年龄<10岁与≥10岁分层，侧弯进展和末次随访脊柱融合频率无显著差异（p = 0.43和p = 0.78）。

TCS与CM1患者的脊柱侧弯结局：通过组间比较发现，TCS术前侧弯40/98（41%）高于CM1的17/73（23%）（OR 2.27，95%CI 1.16–4.47；p = 0.016）。侧弯进展见于TCS 12/40（30%）和CM1 9/17（53%）（OR 0.38，95%CI 0.12–1.23；p = 0.10）；后续脊柱融合见于TCS 10/98（10%）和CM1 4/73（5%）（OR 1.96，95%CI 0.59–6.52；p = 0.27）；新发侧弯见于TCS 4/58（7%）和CM1 1/56（2%）（OR 4.07，95%CI 0.44–37.63；p = 0.36）。结论为TCS术前侧弯患病率高于CM1，但进展、融合和新发侧弯未见统计学差异。

脊柱侧弯进展与支具治疗：术后支具治疗32例，2例缺依从信息；余30例中23例依从、7例不依从。两组评估的基线特征无显著差异。依从组侧弯进展7/23（30%），不依从组6/7（86%）；非依从的OR为13.71（95%CI 1.38–136.2；Fisher精确p = 0.025）。脊柱融合在依从组为4/23（17%），不依从组为4/7（57%）（Fisher精确p = 0.060）。夜间支具6例中4/6（67%）进展，其中3例归为依从。结论为依从术后支具者进展较少，融合趋势相似但未达统计学显著；夜间支具例数少，不能据此得出结论。

术后神经外科结局与并发症：通过术后结局分析，并发症16/171（9%），均为短暂性。CM1患者PFD后完全改善48/60（80%）。TCS再栓系9/98（9%），其中6/9（67%）有侧弯进展。结论为术后并发症少且短暂，再栓系少见但多伴侧弯进展。

讨论部分总结：本研究描述CM1或TCS神经外科治疗后侧弯结局，术前侧弯者37%进展，无术前侧弯者4%新发。既往McGirt et al.提示TCS去栓系后侧弯表现类似特发性侧弯；CM1后PFD亦见较小弯结局较好。本组进展比例与既往方向一致。Goel et al.报告Chiari伴脊髓空洞经寰枢固定后后凸侧弯改善，提出颅颈交界不稳可能参与畸形；但本研究为PFD而非寰枢固定，不能直接比较。既往提示10岁前神经外科手术侧弯结局更佳，本研究未发现按手术年龄分层的进展或融合差异；但该探索性结果需谨慎解读，因许多患者未达骨成熟。样本含CM1和TCS以及先天性、神经肌肉/综合征型等异质侧弯，自然病程可能不同。支具方面，中度特发性侧弯支具防进展呈剂量反应关系已确立；本组术后支具依从者进展少于不依从者，后续侧弯手术趋势相似但未显著；夜间支具6例中4例进展、2例融合，例数少不能判断其效果；夜间支具在青少年特发性侧弯有效，但是否适用于CM1或TCS尚不确定。其他研究与本研究提示CM1/TCS相关侧弯术后某些方面可能类似特发性侧弯。本研究提供术后支具初步数据，依从性与较少进展相关，但样本小和回顾性设计不能结论支具有效性。严重侧弯长期后果包括背痛、健康相关生活质量下降和肺功能障碍；生长中治疗目标为避免骨成熟时严重侧弯，因严重侧弯增加成年健康问题风险。结果支持CM1或TCS术后继续侧弯监测以识别进展并及时治疗。优势为纳入有或无术前侧弯者，可评估进展和新发，随访较部分既往研究长。局限为相当比例未达骨成熟且无一致骨成熟标准，剩余生长不能可靠评估，额外进展和融合可能发生在随访后，报告率应视为研究期间观察到的事件而非最终结局；回顾性设计及侧弯类型和合并症异质限制外推；排除1岁前手术或末次随访<5岁可能引入选择偏倚，尤其影响年龄分析；支具依从、起始和撤除记录不一致；Cobb角来自常规临床评估，无研究特定重测或观察者内/间信度；无术前侧弯者未全部行术后影像，临床未检测的新发侧弯不能排除，观察频率可能低估。

研究结论翻译：本研究结果表明，CM1或TCS神经外科术后脊柱侧弯可能继续进展，并可能需要后续脊柱侧弯手术。新发脊柱侧弯也可见到，但病例较少。这些发现强调神经外科术后继续脊柱侧弯监测的重要性。需要采用标准化影像评估和客观支具佩戴监测的前瞻性研究，以确定术后支具治疗在CM1和TCS患者中的作用和有效性。