综述：原发性心脏血管肉瘤：从发病机制到治疗策略

《Medical Oncology》：Primary cardiac angiosarcoma: From pathogenesis to therapeutic strategies

　　原发性心脏血管肉瘤（PCAS）是一种罕见但高度侵袭性的恶性肿瘤，起源于心脏血管内皮细胞。该肿瘤主要累及青年至中年男性，预后极差，通常中位生存期不足一年。由于其临床表现非特异且呈快速浸润性生长，大多数患者在就诊时已处于晚期或转移阶段。近期的基因组学和转录组学研究揭示了PCAS的分子驱动因素，包括 *POT1*、*KDR/VEGFR2* 和 *PLCG1* 的复发突变、*CDKN2A* 缺失以及血管生成级联反应的异常激活。与此同时，以耗竭性T细胞和肿瘤相关巨噬细胞为主的免疫抑制性肿瘤微环境可能共同促进肿瘤进展和治疗抵抗。多模态影像学检查——整合超声心动图、心脏磁共振、计算机断层扫描和PET/CT——在疾病检测、组织特征评估和全身分期中发挥核心作用。组织病理学联合免疫组化仍是诊断的金标准。目前的治疗策略依赖多模态联合方案，包括手术、化疗和放疗，同时新兴的靶向治疗和免疫治疗也在积极研究中。尽管近年来取得了进展，临床预后仍然较差，这凸显了亟需深入改善对发病机制的理解并开发更有效的个体化治疗策略。