综述：儿童和青少年中的纤毛肝前肠囊肿：临床表现、诊断、治疗及预后的系统评价

《Pediatric Surgery International》：Ciliated hepatic foregut cyst in children and adolescents: a systematic review of clinical presentation, diagnosis, management, and outcomes

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摘要

毛状肝前肠囊肿（Ciliated Hepatic Foregut Cyst, CHFC）是一种罕见的先天性囊性肝脏病变，主要见于成年人，已有报道其可能恶性转变为鳞状细胞癌。关于儿童的病例资料主要散见于病例报告和小型研究系列中，目前尚无系统的综述文献发表。我们依据PRISMA 2020指南进行了系统性回顾。2026年8月3日，我们在PubMed、Scopus和Embase（Elsevier）数据库中进行了检索，未设置语言或时间范围限制，并通过引用搜索和灰色文献筛查（JMIR Preprints、bioRxiv、medRxiv）进行了补充查阅。纳入的研究包括病理学确诊的、年龄≤19岁的患者病例报告和病例系列。数据筛选和提取工作由两位独立研究人员分别完成。偏倚风险使用Joanna Briggs研究所的批判性评估清单进行了评估。研究结果按照SWiM方法进行描述性汇总，未进行荟萃分析。共有16项研究提供了23例儿童的病例信息（男女比例为1.3:1，中位年龄4.0岁，年龄范围5个月至19岁）。其中23例中有5例（21.7%）在产前被检出；23例中有14例（60.9%）出现临床症状。囊肿的中位大小为6.0厘米（范围0.6–19.3厘米），4例（17.4%）患者伴有巨大囊肿（≥10厘米）。在19例明确位置的病例中，有11例（57.9%）涉及肝脏第四段。在14例可评估病例中，有5例（35.7%；总计23例中的5例）存在胆道相通情况；其中4例患者接受了Roux-en-Y胆道重建手术。在7例可评估病例中，有4例（57.1%；总计23例中的4例）出现了鳞状上皮化生。未发现发育不良（0/7例）或恶性转化（0/22例）。23例患者中，2例（8.7%）术后出现了并发症。在平均19个月的随访期间（8例患者的数据），未发现复发（0/11例）或死亡（0/23例）。与典型的成人表现相比，儿童CHFC更容易表现为有症状的、较大的囊肿，并且常伴有胆道相通。尽管完全切除与良好的短期治疗效果相关，但由于证据确定性非常低，加之随访时间有限且大量病例未予报告，因此无法得出关于长期复发或恶性转化的结论。

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