特发性炎症性肌病中心血管的参与

《Zeitschrift für Rheumatologie》：Kardiale Beteiligung bei idiopathischen inflammatorischen Myopathien

　　

摘要

背景

特发性炎症性肌病（IIM）中的心脏表现比临床上认识到的更为常见，并且与较高的发病率和死亡率相关。特别是，由于症状不典型或缺失，亚临床性心肌炎常常未被发现。

目的

本综述旨在总结IIM中心脏受累的流行情况、病理生理机制、临床表现、诊断策略和治疗方案，并为风湿病学家提供实用建议。

方法

对IIM中的心脏表现进行了范围性回顾。使用PubMed数据库进行了结构化的文献搜索，搜索策略包括相关关键词和MeSH术语的组合。主要考虑了英语原创研究、系统综述以及关于IIM中心脏受累的最新指南文献。研究的选择基于其临床相关性、方法学质量和更新程度。

结果

IIM中心脏受累的报道患病率在4%至26%之间，具体取决于亚型和诊断方法。除了临床明显的心肌炎外，亚临床异常也很常见，通过心脏磁共振成像（CMRI）可以检测到高达50%的患者。病理生理机制包括免疫介导的心肌损伤、微血管功能障碍和纤维化重塑。初步诊断应包括获取病史、心电图检查、心脏生物标志物检测和超声心动图检查。CMRI的使用是诊断的金标准，能够敏感地检测到炎症性和纤维化的心肌变化。在治疗上，早期开始药物治疗（通常是高剂量糖皮质激素联合其他免疫调节剂）是治疗的核心。

结论

IIM中的心脏表现较为常见，对预后有影响，但在临床实践中经常被低估。采用结构化的诊断方法，早期使用CMR并进行多学科协作管理，对于发现亚临床疾病并指导适当治疗至关重要。

背景

特发性炎症性肌病（IIM）中的心脏症状比实际临床诊断到的更为普遍，且与较高的发病率和死亡率相关。尤其是亚临床性心肌炎，由于症状不典型或缺失，往往难以被发现。

目的

本综述的目的是概述IIM中心脏受累的发病率、病理生理机制、临床表现、诊断策略及治疗方案，并为风湿病医生提供实用建议。

方法

我们对IIM中的心脏表现进行了范围性回顾，通过PubMed数据库进行了结构化的文献检索。检索策略结合了相关关键词和MeSH术语，主要选择了英文原创研究、系统综述以及相关最新指南。研究选取标准包括临床相关性、方法学质量及发表时间的最新程度。

结果

IIM中心脏受累的患病率因亚型和诊断方法不同而异，介于4%至26%之间。除了明显的临床心肌炎外，亚临床异常也很常见，通过心脏磁共振成像（CMR）可检测到约50%的患者。其病理生理机制包括免疫介导的心肌损伤、微血管功能障碍和纤维化改变。基础诊断应包括病史采集、心电图检查、生物标志物检测和超声心动图检查。CMR作为诊断金标准，能够准确识别炎症性和纤维化的心肌改变。治疗上，尽早开始药物治疗（通常为高剂量糖皮质激素联合其他免疫调节剂）是关键。

结论

IIM中的心脏表现很常见，对预后有重要影响，但在临床实践中常常被忽视。采用系统化的诊断方法，早期应用CMR并进行多学科协作，对于及时发现亚临床病变和制定合理的治疗方案至关重要。