烟雾病血管病变（MMV）合并脑膜瘤的一期肿瘤切除与联合血运重建：4例病例系列及手术技术考量

《World Neurosurgery: X》：One-stage tumor resection and revascularization for moyamoya vasculopathy coexisting with meningioma: A case series and technical considerations

　　

目的：烟雾病血管病变（MMV）合并脑膜瘤鲜有报道，并构成手术挑战，因为肿瘤暴露可能破坏经硬脑膜侧支，而血运重建可能改变围手术期血流动力学；最佳手术顺序仍不明确。方法：研究人员回顾性分析了2024年9月至2025年5月期间接受一期肿瘤切除后行颞浅动脉（STA）-大脑中动脉（MCA）搭桥及脑-硬脑膜-肌-颅骨膜融合术（EDMPS）的4例女性MMV合并脑膜瘤患者，分析手术策略、围手术期并发症、影像学表现和临床结局。结果：所有患者均完成肿瘤切除和计划血运重建。随访数字减影血管造影（DSA）证实所有患者桥血管通畅，血运重建侧MCA供血区平均通过时间（MTT）由术前5.75 s降至随访4.50 s。在13–21个月随访期间，未观察到围手术期死亡、术后卒中、新发永久性神经功能缺损或肿瘤复发。1例患者发生短暂性脑高灌注综合征，经血压控制和药物治疗后改善。结论：在该4例系列中，对合并MMV和脑膜瘤的选定患者，一期肿瘤切除后联合直接和间接血运重建可行。关键技术考量包括保留供体动脉和经硬脑膜侧支、个体化开颅规划以及仔细的围手术期血流动力学管理。需要更多病例、更长随访和比较数据以明确患者选择和长期结局。

研究背景：烟雾病综合征（moyamoya syndrome，MMS）指具有烟雾病（moyamoya disease，MMD）特征性血管造影表现但合并其他疾病的状态；肿瘤相关烟雾病血管病变（moyamoya vasculopathy，MMV）可见于颅脑放疗后或与颅底肿瘤相关。近年来MMV被用作涵盖MMD和MMS的总称。脑膜瘤虽为常见原发颅内肿瘤，但与MMV共存罕见，最佳手术治疗仍不明确。两者共存的手术问题包括：肿瘤暴露和硬脑膜切开可能破坏经硬脑膜侧支；脑血运重建可能改变围手术期血流动力学；当肿瘤位于需血运重建侧时，手术顺序尤需谨慎。因此，研究人员开展本病例系列，描述4例患者的一期手术经验并讨论手术顺序、侧支保护和围手术期血流动力学管理。研究得出，对选定患者，一期肿瘤切除后联合直接和间接血运重建可行；其意义在于为这一罕见共存提供聚焦手术治疗的最大病例系列及技术考量。

关键技术方法（不超过250字）：回顾性纳入2024年9月至2025年5月于Aviation General Hospital收治的4例女性MMV合并脑膜瘤患者；术前采用磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、DSA和CT灌注成像（computed tomography perfusion，CTP）评估肿瘤、血管狭窄闭塞及灌注；全麻下维持收缩压105–120 mmHg、动脉血二氧化碳分压（PaCO₂）35–45 mmHg；依据肿瘤位置、STA走行和经硬脑膜侧支设计个体化切口与开颅，保留STA顶支及脑膜中动脉（middle meningeal artery，MMA）侧支；先行肿瘤切除，再行STA-MCA端侧搭桥和EDMPS，吲哚菁绿（indocyanine green，ICG）造影确认通畅；术后CT排除出血后第3天起阿司匹林100 mg/d；随访DSA、CTP和改良Rankin量表（modified Rankin Scale，mRS）。

研究结果：
3.1 手术及围手术期结局：通过手术及围手术期观察，4例患者均完成肿瘤切除及直接和间接血运重建；2例达到Simpson I级切除，另2例完全切除肿瘤，但蝶骨翼或上矢状窦（superior sagittal sinus，SSS）旁受累硬脑膜行凝固而非切除，为Simpson II级；1例0.6 cm硬脑膜肿瘤在血运重建手术暴露时术中识别，并随切除硬脑膜一并切除。术后神经影像未见血肿、脑梗死或脑挫伤；术后CT排除颅内出血后第3天恢复阿司匹林单药100 mg/d；病理均证实为世界卫生组织（WHO）1级脑膜瘤。1例术后5天发生脑高灌注综合征（cerebral hyperperfusion syndrome，CHS），表现为Broca失语和吞咽困难，经血压控制及甘露醇、依达拉奉治疗改善；无手术死亡或额外围手术期并发症，术后30天内无卒中或死亡。
3.2 临床与影像学随访：通过13–21个月临床随访及DSA、CTP复查，无失访、肿瘤复发、死亡或缺血事件；所有患者主观神经症状改善，mRS评分下降；DSA证实所有患者桥血管通畅，MCA区血流恢复；血运重建侧MCA供血区MTT中位数由术前5.75 s降至随访4.50 s。

讨论部分总结：既往仅有Tada等、Dezmalj-Grbelja等、Ogawa等、Han等和Xu等孤立病例报道。MMV与脑膜瘤共存机制仍不确定；既往提出颅脑放疗相关及颅底病变通过肿瘤相关血管包绕、压迫或异常侧支形成烟雾病样改变，但本组无颅脑放疗史，肿瘤位于大脑凸面、蝶骨翼或大脑镰，无直接颈内动脉（internal carotid artery，ICA）侵犯或压迫证据，故不能完全由既往机制解释。最佳手术策略未定；既往报道包括单纯肿瘤切除、分期血运重建和同期治疗，差异与缺血症状、血流动力学损害、侧支循环、肿瘤位置和手术优先级有关。本组均有缺血症状和灌注受损，肿瘤位于需血运重建侧，故选择一期肿瘤切除后联合直接和间接血运重建，以在同次手术迅速增加血流而非仅依赖间接血运重建；无围手术期死亡或术后卒中，随访mRS下降。经硬脑膜侧支需特别注意，MMA分支可同时参与软脑膜侧支和肿瘤供血；本组3例发现MMA至大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）或MCA区的侧支，术前DSA用于明确肿瘤供血、经硬脑膜侧支、计划硬脑膜切开和血运重建通道的关系；1例0.6 cm凸面脑膜瘤仅术中暴露发现，提示存在明显经硬脑膜侧支时薄层增强MRI可能有用。患者选择应个体化；无症状且侧支良好者可在以肿瘤切除为主要目标时延迟或省略血运重建；指南和专家共识支持对有症状MMV尤其伴血流动力学损害者考虑血运重建；本组决策基于缺血症状、血管造影狭窄闭塞、灌注受损及肿瘤手术侧需保留或重建脑血流量（cerebral blood flow，CBF）。一期管理为选定患者的可行选择而非普适策略。技术考量包括：先切除肿瘤后搭桥可避免血流增加后肿瘤操作导致出血或高灌注相关水肿影响分离；协调规划切口和开颅有助于保护STA供体动脉和MMA相关经硬脑膜侧支并保证肿瘤暴露；当任一手术复杂、肿瘤无需紧急切除或生理储备差时分期手术仍合适；一期可避免二次手术和麻醉暴露，但可能延长手术时间、增加生理和麻醉应激，并使肿瘤切除并发症影响搭桥及术后管理；无对照组时这些考量仍为理论性，手术顺序应个体化。血流动力学管理关键：指南强调稳定脑灌注和避免明显血压（blood pressure，BP）波动，具体目标未统一；与常规颅内肿瘤手术有时采用控制性降压不同，MMV过度降压可能增加脑缺血风险；本组术中收缩压维持105–120 mmHg，术后仔细控制BP尤其对CHS风险患者，1例短暂CHS经处理改善。2例因蝶骨翼或SSS旁硬脑膜凝固而非切除为Simpson II级；WHO 1级脑膜瘤Simpson II级切除后复发率为22%，中位无复发生存116个月；本组随访较短，长期肿瘤控制不能确定，需继续临床和增强MRI监测。局限包括：4例回顾性系列，无法统计分析和直接比较；无分期手术或单纯肿瘤切除对照；随访不足以评估长期桥血管耐久性、迟发缺血事件或脑膜瘤复发；共存机制仍为推测。

结论翻译：据研究人员所知，这是目前报道的聚焦MMV与脑膜瘤共存手术治疗的最大病例系列。在该4例系列中，对需血运重建侧存在脑膜瘤的选定患者，一期肿瘤切除后联合直接和间接血运重建可行。关键技术考量包括个体化规划切口和开颅、保留STA供体动脉和经硬脑膜侧支以及仔细的围手术期血流动力学管理。需要更多病例、更长随访和比较数据以改进患者选择和手术顺序，并评估长期肿瘤和脑血管结局。