中文翻译（摘要）
目的：比较周围神经系统淋巴瘤（PNSL）与非系统性血管炎性神经病（NSVN）的临床、电生理及神经超声特征。
方法：回顾性纳入2015年7月至2026年5月期间9例PNSL患者和7例NSVN患者，收集临床特征、电生理检查及神经超声数据。在周围神经预设位点测量横截面积（CSA）。
结果：PNSL组颅神经受累率（66.7% vs. 0%，p?=?0.011）及神经根/神经丛受累率（88.9% vs. 0%，p?=?0.001）均显著高于NSVN组。虽然两组正中神经和尺神经大多数位点的CSA无显著差异，但PNSL组颈神经根及臂丛神经CSA显著高于NSVN组（C5、C6、上干、中干和下干；p?=?0.001–0.018），仅C7根除外。在PNSL组中，初始受累侧CSA显著大于对侧（p?
论文解读
一、研究背景与研究目的
周围神经系统淋巴瘤（PNSL）是一种罕见的神经淋巴瘤病形式，指淋巴瘤细胞浸润周围神经系统，占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的不足1%，其中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）为主要组织学亚型，原发性PNSL更为罕见，仅约占结外淋巴瘤的0.1%。非系统性血管炎性神经病（NSVN）指仅累及周围神经外膜血管的局限性血管炎，不伴系统性受累，在血管炎性神经病中最为常见，约占26%–28%。两种疾病均以不对称性多发性单神经病为主要表现，临床特征为肢体麻木、疼痛和无力，电生理均表现为感觉运动轴索型损害，且对糖皮质激素治疗均可能出现短暂症状改善，导致早期临床误诊率极高。然而，PNSL需要联合化疗才能实现疾病控制，而NSVN单用糖皮质激素即可获得疗效，诊断延误会导致肿瘤持续浸润和多神经进行性受累，显著恶化预后。确诊PNSL最终依赖组织病理学证据和全身氟-18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET/CT），前者具有侵入性和耗时性，后者费用高昂、存在辐射暴露且可及性有限。因此，亟需探索早期鉴别诊断方法，为后续PET/CT或组织活检提供依据。
二、研究内容与主要结论
研究人员回顾性纳入2015年7月至2026年5月期间北京协和医院9例PNSL患者和7例NSVN患者，系统比较了两组患者的临床特征、电生理表现和神经超声特征。研究发现，尽管两组在临床和电生理表型上存在大量重叠，但超声特征差异显著。PNSL以臂丛神经多部位显著肿大、受累侧周围神经局灶性显著肿大、双侧明显不对称以及颅神经和神经根频繁受累为特征；NSVN则表现为臂丛神经正常、近期受累神经轻至中度肿大，颅神经和神经根受累罕见。该研究的重要意义在于证实高频神经超声可作为电生理和神经根MRI的补充无创工具，在PET/CT和神经活检前辅助早期鉴别PNSL与NSVN，并可用于动态监测治疗反应。
三、主要技术方法
本研究为单中心回顾性研究，样本来源于北京协和医院。研究人员采用8–12 MHz高频线阵探头（LOGIQ e；通用电气公司，中国无锡）进行神经超声检查，对双侧正中神经（10个解剖位点M1–M10）、尺神经（10个解剖位点U1–U10）、颈神经根（C5–7）、臂丛神经干（上干、中干、下干）、胫神经和腓总神经进行横截面积（CSA）测量。CSA采用描迹法沿神经高回声外缘内缘测量。正常上限（ULN）定义为健康对照（HC）神经CSA均值加2个标准差，肿大分级为轻至中度（>1×ULN但<2×ULN）或重度（≥2×ULN）。为消除个体和位点差异，计算标准化CSA（患者CSA/同一位点健康对照CSA均值）。电生理检查采用Nicolet肌电图仪进行肌电图（EMG）和神经传导研究（NCS）。统计学分析采用SPSS 30.0，组间比较用Mann–Whitney U检验，组内配对比较用Wilcoxon符号秩检验，分类变量用Fisher精确检验。
四、研究结果
4.1 PNSL与NSVN临床特征比较
PNSL组9例（中位年龄54岁，男性6例），NSVN组7例（中位年龄41岁，全部为男性）。两组均以单肢起病为主（77.8% vs. 100%）和多发性单神经病为主要表现（88.9% vs. 100%）。PNSL组颅神经受累率（66.7% vs. 0%，p=0.011）和神经根/神经丛受累率（88.9% vs. 0%，p=0.001）均显著高于NSVN组。
4.2 PNSL与NSVN电生理特征比较
两组所有患者均表现为轴索性多发性单神经病。PNSL组77.8%（7/9）患者电生理显示合并神经根受累，均为多发性神经根病分布，而NSVN组无患者显示神经根损害的电生理证据（p=0.003）。两组均无明显脱髓鞘或传导阻滞。
4.3 PNSL与NSVN神经超声特征
4.3.1 正中神经、尺神经及臂丛各部位CSA组间比较：两组正中神经和尺神经10个位点中仅尺神经U2位点差异显著（p=0.04），PNSL组更高，其余位点均无显著差异。臂丛和颈神经根比较显示，PNSL组在5个位点CSA显著高于NSVN组（C5：6.92 vs. 5.13 mm2，p=0.001；C6：10.45 vs. 7.93 mm2，p=0.002；上干：21.50 vs. 15.75 mm2，p=0.002；中干：13.55 vs. 11.35 mm2，p=0.018；下干：16.05 vs. 11.10 mm2，p=0.010），仅C7根未达显著差异（p=0.068）。
4.3.2 标准化CSA组间及组内配对比较：起病侧标准化CSA在PNSL组显著高于NSVN组（2.86 vs. 1.26，p<0.001），约为同一位点正常参考均值的3倍；对侧标准化CSA则NSVN组显著高于PNSL组（1.56 vs. 1.10，p=0.029）。组内比较显示，PNSL组起病侧标准化CSA显著大于对侧（p<0.001），而NSVN组对侧显著大于起病侧（p=0.005）。
4.3.3 周围神经最大CSA分析：PNSL组各神经起病侧最大CSA均高于对侧，而NSVN组起病侧最大CSA低于或接近对侧。起病侧/对侧最大CSA比值在PNSL组显著高于NSVN组（1.32 vs. 0.88，p<0.001，r=0.92），所有PNSL患者比值均大于1，而多数NSVN患者比值低于或接近1。
4.3.4 超声形态学特征：PNSL神经表现为持续性显著肿大，以起病侧为主；NSVN神经正常或仅轻至中度肿大，肿大程度与相应肢体近期疾病活动性平行。2例PNSL患者化疗后随访超声显示既往肿大神经CSA减小（L1化疗5周期后约减少50%；L9化疗2周期后轻度减小），伴随症状改善。
4.4 PET/CT、脑脊液及活检发现：PNSL组62.5%（5/8）患者全身PET/CT显示沿周围神经或神经根的FDG高代谢，50%（3/6）脑脊液细胞学检出异型细胞，3例患者行神经或神经根活检，2例确诊淋巴瘤。
五、讨论总结与研究结论
讨论部分指出，PNSL超声特征为受累侧局灶性显著神经肿大、束状结构改变和血供增加，既往报道的“煎蛋征”是神经淋巴瘤病相对特异的超声特征。NSVN神经仅表现为轻至中度肿大，且以近期受累侧为主，反映了两者根本不同的病理机制：NSVN为免疫介导的血管炎，病变局限于外膜血管，炎症自限可逆；PNSL多为肿瘤直接浸润，无自限性，呈进行性肿大。PNSL神经系统受累范围更广，颅神经和神经根/神经丛受累频率显著高于NSVN，当多发性单神经病合并颅神经、神经根或神经丛受累时，应高度怀疑PNSL。神经超声还可用于动态监测治疗反应和精确定位活检靶点。研究局限性包括单中心回顾性设计、样本量小、两组年龄性别不匹配、超声和电生理检查时间点不统一、超声操作者依赖性以及对深部结构（尤其腰骶神经根和神经丛）显示能力有限等。
研究结论：PNSL与NSVN在临床和电生理表现上存在大量重叠，对糖皮质激素的短期反应也相似，但神经超声特征差异显著。PNSL以起病侧为主的局灶性显著神经肿大为特征，未经治疗时持续存在并进展，常伴神经根和颅神经受累；NSVN表现为轻至中度神经肿大，主要累及近期受累神经，可随病程消退，多发性单神经病表型中罕见神经根或颅神经受累。高频神经超声有助于鉴别这两种疾病，可作为电生理和神经根MRI的无创补充工具，在PET/CT和神经活检前使用，并可动态随访评估治疗反应。
