摘要
慢性特发性轴索性多发性神经病（CIAP）是慢性多发性神经病患者中最常见的诊断类别之一，但其定义仍不充分，理解也不全面。CIAP通常被认为是在排除了已知的获得性和遗传性原因后，影响中老年人的一种缓慢进展、长度依赖性、以感觉或感觉运动为主的轴索性多发性神经病。越来越多的证据表明，CIAP不太可能代表单一的疾病实体。相反，它可能构成一种异质性临床表型，是由几条生物学通路共同导致远端轴索变性而形成的。我们总结了目前关于CIAP的定义、流行病学、临床表现、诊断方法、病理生理假说和治疗的知识。我们特别关注了代谢和血管危险因素、神经内膜微血管改变、神经毒性1-脱氧鞘脂、炎症和免疫介导机制、氧化应激、遗传易感性以及年龄相关的轴索易损性。我们还讨论了更深入的表型分析和基因检测如何可能会重新分类一部分最初被诊断为CIAP的患者。目前尚未建立针对CIAP的疾病修饰疗法。治疗主要集中在对症治疗和康复；是否通过改变危险因素能改变疾病进程仍待证实。未来的研究应致力于统一诊断标准，改进基于生物标志物的表型分析，并确定可通过靶向治疗策略治疗的机制定义亚组。
