布德-基阿里综合征患者接受活体肝移植的疗效：一项回顾性比较队列研究

《Anesthesiology》：Outcomes of living-donor liver transplantation for Budd–Chiari syndrome: a retrospective comparative cohort study

　　引言：针对Budd-Chiari综合征（BCS）的活体供体肝脏移植（LDLT）面临独特的技术和管理挑战。与其他适应症相比，LDLT治疗BCS的结局尚不明确，需要进一步研究。

方法：回顾性分析了2019年1月至2023年6月期间接受LDLT的26名BCS患者（20名成人，6名儿童）的 data，以评估其结局。此外，将成人BCS患者（n = 20）与因其他适应症接受移植的匹配对照组患者（n = 50）在术前参数和结局方面进行了比较。

结果：成人BCS患者的平均年龄为25岁，而儿童患者为11岁。大多数（84.62%）BCS患者为男性，且所有患者（100%）患有原发性BCS。最常见的症状是腹水（73.07%）。仅有5名患者（19.23%）在移植前接受了放射学干预。5名患者（19.23%）接受了肝后下腔静脉置换术。8名患者（30.76%）出现了Clavien-Dindo主要并发症（等级3b/4）。分别有3名患者（11.53%）出现了肝动脉血栓形成和静脉流出道阻塞。与对照组相比，BCS患者经历了更长时间的冷缺血和手术时间，出血量更多，需要输血的比例更高，住院时间更长，以及流出道阻塞的发生率更高（P < 0.05）。BCS组的1年和3年生存率分别为84.6%和73.1%，而非BCS组分别为90%和82%（log-rank，P = 1.08）。

结论：尽管BCS患者存在技术挑战，但通过良好的手术策略、最佳的术后抗凝治疗以及定期监测流出道并发症，他们可以获得与非BCS患者相当的治疗效果。

Budd-Chiari综合征（BCS）是一种病因复杂的罕见肝脏疾病。BCS并非肝脏实质的原发性疾病，而是由于肝小静脉、肝静脉（HV）和下腔静脉（IVC）水平的静脉流出道阻塞引起的[1]。该病在年轻成人中更为常见，发病率约为每百万0.2-2例[2]。原发性BCS是由于流出道血栓形成或HV或IVC内部存在膜状结构或网状物所致。继发性BCS则是由于肿瘤压迫HV或IVC等压迫效应引起的[3]。

研究要点：本研究分析了26名接受活体供体肝脏移植的BCS患者，其中男性占多数（84.62%，平均年龄为25岁）。BCS患者的1年和3年生存率分别为84.6%和73.1%。在BCS中，持续的静脉流出道阻塞会导致窦状静脉压力增加和肝脏淤血，进而引发逐渐的中央小叶纤维化、结节性再生增生，最终导致肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭[4,5]。临床表现可以是急性的、亚急性的或慢性的。慢性形式更为常见，表现为逐渐加重的肝功能衰竭[6]。欧洲肝病学会（EASL）和美国肝病学会（AASLD）的实践指南推荐抗凝治疗作为一线治疗方法，而短段狭窄则建议采用血管成形术/支架置入[7]。当其他治疗方法不适用时，肝移植（LT）是最后的治疗选择[8]。对于BCS患者，大约10-20%的情况下LT成为必要手段[9]。BCS患者的LT面临多重挑战，如处理淤血和肥大的肝脏时的技术难度、广泛的侧支血管形成，以及常常变形的下腔静脉，这可能导致大量出血。此外，术后管理也难以在止血和治疗性抗凝之间找到平衡。长期来看，还可能存在流出道阻塞和疾病复发的风险[10]。已有关于死亡供体肝脏移植（DDLT）治疗BCS的报道，5年生存率范围为65%至95%[11-13]。活体供体肝脏移植（LDLT）在技术上比DDLT更具挑战性。对于BCS患者，LDLT还面临供体下腔静脉不可用的问题，无法用于替换患者自身的血栓性下腔静脉。目前关于LDLT治疗BCS的结局数据有限，以往的研究多为病例系列[14,15]。本研究旨在报告接受LDLT的BCS患者的结局。我们比较了BCS患者与匹配的非BCS LDRT组在人口统计学特征、手术参数和术后并发症方面的差异。报告LDLT治疗BCS的结局对于全面了解肝脏移植受者和专业人员的多方面经历和挑战至关重要。本研究遵循了STROCSS和TITAN 2025指南的要求[16,17]。

材料与方法：本研究是一项回顾性比较队列研究，在巴基斯坦的一家三级医院的肝脏移植科室进行，遵循了《赫尔辛基宣言》（2008年）和“良好临床实践”指南的原则，并获得了机构伦理委员会的批准。我们回顾了2019年1月至2023年6月期间接受LDLT的所有成人及儿童BCS患者的数据库（n = 26），并将其与住院和门诊临床记录以及放射学和内镜干预的辅助数据库相结合。

患者选择和纳入标准：所有BCS患者均根据临床表现和影像学证据确诊为BCS并伴有静脉流出道阻塞。符合以下任一标准的BCS患者将被评估是否适合进行LT：进行性肝功能衰竭或失代偿性肝病；非移植干预措施（如分流术和血管成形术）失败；存在符合加州大学旧金山分校标准的肝细胞癌。研究期间所有符合条件的LDLT BCS患者均被纳入研究。排除标准：再次接受移植的患者以及临床数据不完整的患者。

BCS的诊断和病因评估：根据临床表现，这些患者被分为急性、亚急性或慢性类型。所有患者均接受了遗传性和获得性血栓形成倾向的筛查。必要时，进行了骨髓活检以排除潜在的促凝性疾病。经评估后病因不明的患者被归类为特发性BCS。为了详细评估HV、IVC的通畅性、门-肠系膜静脉系统情况及之前的支架情况，患者接受了三相增强腹部计算机断层扫描（CT），并增加了3分钟的延迟阶段。关于供体和受体的评估过程已在其他文献中详细描述[18]。

受体手术细节：BCS患者的肝脏紧张且淤血，手术过程中面临显著挑战。初次分离肝脏和切断三角韧带尤为困难。为减轻这一问题，我们采用了“门静脉优先”的解剖技术。通过使用血管钳控制肝动脉近端血流，在肝切除术前进行了肝门动脉的结扎，以减少肝脏淤血。我们还降低了切断肝门静脉的阈值，以便在肝切除术期间减少出血量。由于下腔静脉周围纤维化严重、膈肌与肝脏之间有粘连、广泛的侧支血管形成以及尾状叶显著肥大，从IVC分离肝脏时十分困难。这些挑战通过仔细解剖并结扎所有侧支血管得以解决。在肝切除术后，仔细分离了包围IVC的纤维组织。解剖范围向上延伸至肝上段IVC直至膈肌脚部，向下延伸至肾上腺上段IVC。完成解剖后，使用血管夹固定了IVC的上部和下部。值得注意的是，所有患者均未采用静脉-静脉分流术。然后在肝静脉开口处打开IVC，检查其腔内是否存在网状物、带状结构或血栓。如果发现任何异常，立即切除并清理腔内内容物，以确保IVC通畅，便于移植。这得益于IVC的充分动员和全段下腔静脉夹的使用。此外，还进行了腔房结节的精确数字评估，以排除狭窄。如果原始下腔静脉健康状况较好，尽可能保留其用于移植。对于右叶移植，切除右肝静脉开口的边缘；对于左叶移植，则切除左肝静脉和中肝静脉的开口以及部分IVC边缘。切除增厚的静脉壁，向上和向下延伸直至 reach 更健康的静脉壁。这种切除肝静脉边缘的技术结合腔成形术，便于与原始IVC上的移植静脉直接吻合。对于右叶移植，需要将直径≥5毫米的肝静脉（第5/8段静脉）向右肝静脉开口方向延伸，使用合成血管重建共同的吻合口。对于下肝静脉的移植，需要在IVC上创建单独的开口进行吻合。血管吻合采用5-0聚丙烯缝线连续缝合技术完成，其他移植步骤则遵循标准流程。在保留原始下腔静脉的情况下，大多数患者的移植是在下腔静脉夹闭状态下完成的，但有一例由于心脏问题选择性地进行了侧向夹闭。

BCS患者中血栓性/狭窄IVC的手术技术：如果IVC存在慢性血栓或狭窄，或之前的支架置入导致其壁变薄，则采用合成移植材料进行肝后IVC切除和重建。使用合适大小（2厘米）和长度与血栓段相当的聚四氟乙烯（PTFE）移植材料进行IVC置换。

术后管理：术后早期，所有BCS患者均接受了低分子量肝素（enoxaparin）的治疗剂量（1-2 mg/kg），出院后转为口服利伐沙班。所有患者同时接受了抗血小板治疗，这两种药物需终生服用。患者在术后前5天每天接受多普勒检查以监测血管通畅性，之后根据需要持续监测直至出院。随访期间继续进行多普勒超声检查以确定血管通畅性。标准免疫抑制方案包括他克莫司和皮质类固醇。对于被认为移植排斥风险较高的患者，选择性加用了霉酚酸酯。泼尼松龙在3个月内心现逐渐减量。前6个月内他克莫司的血药浓度目标值为6-9 ng/mL，之后调整为4-6 ng/mL。制定了定期的多普勒超声监测计划：第一个月内每两周进行一次检查，随后分别在3个月、6个月和12个月进行评估。之后每半年进行一次监测。多普勒超声检查发现的任何血流和速度异常都提示可能存在血管并发症，需要进一步进行CT血管造影确认。

定义：术后急性肾损伤（AKI）定义为血清肌酐＞1.5 mg/dL或48小时内升高＞0.3 mg/dL，或尿量＜0.5 mL/kg/h超过6小时。早期移植物功能障碍定义为第7天胆红素≥10 mg/dL、INR≥1.6，以及前7天内丙氨酸或天冬氨酸氨基转移酶＞2000 IU/L。早期静脉流出道阻塞定义为发生于90天内，晚期阻塞定义为发生于90天后。长期腹水引流定义为索引手术后14天内腹水量＞1000 mL[14]。

比较分析：对两组成人LDLT受者进行了对比分析：20名BCS患者（BCS组，n = 20）和50名非BCS患者（非BCS组，n = 50）。对照组通过1:3的匹配比例（BCS：非BCS）随机选取。匹配标准确保了关键人口统计学和临床变量的可比性，包括受体年龄、体重指数（BMI）、终末期肝病模型（MELD）评分、移植物类型和移植物与受体体重比（GRWR）。CONSORT风格的流程图（补充数字内容图S1，网址：https://links.lww.com/MS9/B396）概述了病例筛选、排除标准和最终队列选择过程。

统计分析：使用我们的前瞻性数据库分析了患者的人口统计学特征、临床表现、疾病严重程度、围手术期事件、术后进程以及早期和长期生存情况。数据描述方法用于呈现整个BCS组的结果。数据以连续变量的平均值（标准差）或中位数（四分位数范围）以及离散变量的数量（百分比）形式呈现。成人BCS（ Budd-Chiari 综合征）患者的围手术期结果和生存率与匹配的非BCS成人LDLT（肝移植）患者组（比例为1:3）进行了比较。BCS组和对照组使用标准统计测试进行了比较。连续变量使用非配对Student’s t检验或Mann-Whitney U检验进行比较，而离散变量则使用卡方检验或Fisher精确检验进行比较。Kaplan–Meier曲线用于估计生存率，log-rank检验用于比较两组之间的生存差异。统计显著性水平设定为P < 0.05。统计分析使用的是SPSS 25版本。

在研究期间，共进行了863例肝脏移植手术，所有患者都接受了LDLT（肝移植）。研究中未包括接受死亡供体移植的患者。所有BCS患者都进行了ABO相容的LDLT。其中，26名患者（20名成人和6名儿童）因BCS接受了LDLT。所有BCS患者的人口统计学特征、临床特点和术前情况详见表1。

表1：LDLT-BCS患者的人口统计学参数

| 参数 | n = 26 |
|--------------|------------|
| 年龄（中位数） | 25.0（19-48岁） |
| 性别 | 男性 | 22（84.62%） |
| 病因 | 原发性BCS | 26（100%） |
| | 骨髓增值性疾病 - JAK 2突变 | 2（7.69%） |
| | 抗磷脂抗体综合征 | 2（7.69%） |
| | 蛋白C和S、AT 3缺乏 | 18（69.23%） |
| | 下腔静脉网 | 7（26.92%） |
| | 特发性 | 5（19.23%） |
| 病因类型 | 继发性BCS | 0 |
| 表现形式 | 亚急性 | 1（3.84%） |
| | 慢性 | 25（96.15%） |
| 临床表现 | 腹水 | 19（73.07%） |
| | 黄疸 | 18（69.23%） |
| | 肝性脑病 | 4（15.38%） |
| | 自发性细菌性腹膜炎 | 3（11.53%） |
| | 血流感染 | 6（23.07%） |
| | 急性肾功能衰竭 | 3（11.53%） |
| 肝静脉流出道阻塞部位 | 仅肝静脉 | 20（76.92%） |
| | 下腔静脉 | 0 |
| | 下腔静脉血栓 | 6（23.07%） |
| Child-Pugh评分 | Child B | 16（61.53%） |
| | Child C | 10（38.46%） |
| 移植时MELD评分（中位数） | 17.50（11-24） |
| 既往放射学血管干预 | 血管成形术/支架植入 | 5（19.23%） |
| | 门静脉血栓 | 3（11.53%） |
| | Yerdel类型1/2 | 2（7.69%） |
| | Yerdel类型3 | 2（7.69%） |
| | Yerdel类型4 | 1（3.84%） |

在研究期间进行了863例肝脏移植手术，所有患者都接受了LDLT（肝移植）。研究中未包括接受死亡供体移植的患者。所有BCS患者都进行了ABO相容的LDLT。在这些患者中，26名患者（20名成人和6名儿童）因BCS接受了LDLT。所有BCS患者的人口统计学特征、临床特点和术前情况详见表1。

BCS组与对照组的围手术期结果和生存率进行了比较。使用标准统计测试对两组进行了对比。连续变量使用非配对Student’s t检验或Mann-Whitney U检验进行比较，而离散变量则使用卡方检验或Fisher精确检验进行比较。Kaplan–Meier曲线用于估计生存率，log-rank检验用于比较两组之间的生存差异。统计显著性水平设定为P < 0.05。统计分析使用的是SPSS 25版本。

在研究期间，共有863例肝脏移植手术，所有患者均接受了LDLT（肝移植）。研究中未包括接受死亡供体移植的患者。所有BCS患者都进行了ABO相容的LDLT。在这些患者中，26名患者（20名成人和6名儿童）因BCS接受了LDLT。所有BCS患者的人口统计学特征、临床特点和术前情况详见表1。

BCS组与对照组的围手术期结果和生存率进行了比较。使用标准统计测试对两组进行了对比。连续变量使用非配对Student’s t检验或Mann-Whitney U检验进行比较，而离散变量则使用卡方检验或Fisher精确检验进行比较。Kaplan–Meier曲线用于估计生存率，log-rank检验用于比较两组之间的生存差异。统计显著性水平设定为P < 0.05。统计分析使用的是SPSS 25版本。

在研究期间，共进行了863例肝脏移植手术，所有患者均接受了LDLT（肝移植）。研究中未包括接受死亡供体移植的患者。所有BCS患者都进行了ABO相容的LDLT。在这些患者中，26名患者（20名成人和6名儿童）因BCS接受了LDLT。所有BCS患者的人口统计学特征、临床特点和术前情况详见表1。

BCS组与对照组的围手术期结果和生存率进行了比较。使用标准统计测试对两组进行了对比。连续变量使用非配对Student’s t检验或Mann-Whitney U检验进行比较，而离散变量则使用卡方检验或Fisher精确检验进行比较。Kaplan–Meier曲线用于估计生存率，log-rank检验用于比较两组之间的生存差异。统计显著性水平设定为P < 0.05。统计分析使用的是SPSS 25版本。

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BCS组与对照组的围手术期结果和生存率进行了比较。使用标准统计测试对两组进行了对比。连续变量使用非配对Student’s t检验或Mann-Whitney U检验进行比较，而离散变量则使用卡方检验或Fisher精确检验进行比较。Kaplan–Meier曲线用于估计生存率，log-rank检验用于比较两组之间的生存差异。统计显著性水平设定为P < 0.05。统计分析使用的是SPSS 25版本。

在研究期间，共进行了863例肝脏移植手术，所有患者均接受了LDLT（肝移植）。研究中未包括接受死亡供体移植的患者。所有BCS患者都进行了ABO相容的LDLT。在这些患者中，26名患者（20名成人和6名儿童）因BCS接受了LDLT。所有BCS患者的人口统计学特征、临床特点和术前情况详见表1。

BCS组与对照组的围手术期结果和生存率进行了比较。使用标准统计测试对两组进行了对比。连续变量使用非配对Student’s t检验或Mann-Whitney U检验进行比较，而离散变量则使用卡方检验或Fisher精确检验进行比较。我们观察到3名患者（11.5%）在手术前出现急性肾损伤（AKI）和收缩压升高（SBP），6名患者（23.1%）出现胆道感染（BSI）。患有腹腔大静脉综合征（BCS）的患者通常需要定期进行腹腔穿刺，这使他们容易发生AKI和感染[21,27]。Gunasekaran等人[27]的研究也报告了类似的结果，即AKI、SBP和BSI的发病率均为21%。在我们的队列中，19.23%的患者同时患有肝静脉和腔静脉血栓。其他研究也报告了类似的比例：Gunasekaran等人[27]报告为20%，Ara等人[14]报告为18%。在肝移植（LDLT）的情况下，这一比例相当高。在比较BCS组与非BCS组时，我们发现BCS组的冷缺血时间更长，原因是BCS组需要进行多次静脉重建。BCS患者的无肝期时间也比非BCS组长，原因是常规的腔静脉操作，包括腔静脉移植（IVC mobilization）、腔静脉内腔检查、静脉成形术，在少数情况下还需要进行腔静脉切除并移植人工血管。BCS组的手术出血量明显多于非BCS组，这可能是由于BCS患者的手术复杂性以及无肝期的延长。因此，BCS患者比非BCS组更频繁地需要输血。其他中心也报告了BCS患者手术出血量多和输血频率高的情况[22,27]。同样，BCS患者的手术时间也显著延长。对于BCS患者来说，肝切除术仍然具有挑战性，因为充血的肝脏无法提供足够的工作空间，而密集的粘连和丰富的侧支血管使得手术更加困难。在LDLT中，静脉重建的方法需要根据影像学和手术具体情况来制定。我们中心主要采用LDLT技术，并且由于缺乏冷冻保存的血管支架，我们仅使用合成支架来替换血栓形成的腔静脉。我们常规进行腔静脉操作，这种方法不仅便于详细检查变形的腔静脉，有时还能在不需要合成支架的情况下恢复血管连续性，尤其是在需要切除长达3厘米的变形或变薄的腔静脉段时。然而，仍有19.3%的BCS患者需要使用合成支架进行腔静脉重建。在随访影像学检查中，4名患者的PTFE支架保持通畅，而1名患者出现了部分血栓形成。Yoon等人[22]也报告了在5名患者中使用合成支架进行腔静脉重建的情况。Ara等人[14]报告在15.38%的患者中进行了腔静脉重建，但他们使用的是冷冻保存的主动脉支架。两组患者的长期通畅性都很好，与我们的观察结果一致；不过Yoon等人[22]报告有1名患者在CT影像学检查中显示支架冗余且折叠。移植后静脉流出道狭窄是BCS患者的重要并发症[22]。在我们的研究中，15%的患者出现了晚期静脉流出道梗阻。其中一名患者因抗凝治疗中断而在静脉吻合处发生了血栓形成，但重启抗凝治疗后血栓溶解。另外两名患者通过介入放射科医生的多次扩张治疗解决了流出道狭窄问题。我们在LDLT后为BCS患者使用了依诺肝素进行抗凝治疗，出院后改为口服利伐沙班。与某些其他香豆素类药物不同，利伐沙班不需要定期监测。然而，这些患者口服利伐沙班的长期抗凝效果尚无定论，需要进一步研究。其他中心也报告了BCS患者中静脉流出道复发的情况[22,27]。Ara等人[14]还报告在26名术后存活的BCS患者中有2名出现了流出道并发症，并接受了介入放射科治疗。Gunasekaran等人[27]也记录到BCS患者的流出道并发症发生率明显高于非BCS患者。BCS患者的这种流出道梗阻可能与手术技术或在不健康的纤维化腔静脉上进行吻合有关。这些患者的先天性高凝状态也可能导致这一并发症。因此，必须考虑所有这些因素。不遵医嘱可能是BCS患者的一个严重问题，需要通过持续的患者教育来解决。此外，BCS患者术后需要定期进行影像学监测，以便早期发现无症状的静脉流出道狭窄，正如我们在一名患者中观察到的那样，该患者在移植后1年随访时发现轻度狭窄，通过介入放射科医生的多次扩张治疗得到了控制。因此，我们认为定期影像学监测对这些患者有益。多项中心的研究表明，BCS患者的LDLT预后与其他患者相比死亡率略高。表4列出了其他LDLT中心的生存率比较。我们的研究中没有观察到因疾病复发相关的晚期死亡病例。然而，早期死亡率的轻微增加可能与这些患者的身体状况较差有关。本研究的主要局限性在于其回顾性设计，且仅来自一个LDLT中心。我们还有一些病例缺乏详细的病因评估，而这可能是评估抗凝治疗长期效果所必需的。此外，各亚组的样本量较小，限制了我们确定吻合方法和移植前干预措施与晚期流出道梗阻之间关系的能力。未来的研究需要更大的样本量来明确这些关联。尽管存在这些局限性，这项研究仍然是迄今为止关于BCS患者LDLT预后的最大规模的研究之一。

结论：
对于对其他治疗方法无反应的有症状BCS患者，LDLT是一个合适的选择。BCS患者在LDLT治疗中移植难度较大，但他们通过在术中和术后采取良好的策略并使用抗凝治疗，可以达到与非BCS患者相当的治疗效果。我们的研究结果需要在更大规模、样本量充足的多中心研究中得到验证。