自身免疫性脑炎的影像学表现谱与鉴别诊断：实用影像学方法与综述

《Radiology》：How I Do It: An Imaging Approach and Review of Autoimmune Encephalitis

　　

摘要：脑炎是一种医疗急症，其特征是由感染性病因或免疫介导过程导致的脑实质炎症。自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）的特征是针对神经元结构的错误导向免疫攻击，进而引起炎症反应。抗体产生的触发因素常为副肿瘤性或副感染性。AE可发生于儿童或成人，症状包括亚急性起病的意识改变、认知问题、药物难治性癫痫、运动障碍和/或自主神经功能障碍。边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）是许多AE形式的常见影像学特征；然而，已有皮质、基底节、间脑、脑干和小脑受累的报道。本文概述AE的一般影像学表现，详细讨论常见AE病因中遇到的关键模式，并综述相关鉴别诊断，从而为放射科医师提供实用参考。? RSNA, 2026。本文补充材料可获取。
总结：本文讨论自身免疫性脑炎——一种可能具有破坏性的免疫介导中枢神经系统（central nervous system，CNS）疾病——及其多样影像学表现，广泛包括边缘性和边缘外受累。
要点：自身免疫性脑炎（AE）因抗体靶向CNS自身抗原而发生，常继发于免疫触发（副肿瘤性或副感染性）。AE通常表现为亚急性起病的LE，特征为癫痫发作、记忆缺陷、精神症状、意识改变、运动障碍和/或自主神经功能障碍，但临床症状随疾病受累的具体解剖部位而变化。鉴别诊断包括但不限于神经炎症-脱髓鞘疾病、感染、中毒-代谢性病因、肿瘤以及血管性或血流动力学改变。

研究背景与目的：脑炎是医疗急症，全球发病率约为3.5～12.3/10万患者年；AE发病率约3～8/百万患者年，死亡率6%～19%，复发率10%～38%，近43%患者有持续神经精神症状，29%未恢复既往工作或学习。AE由针对中枢神经系统（central nervous system，CNS）抗原的抗体介导，临床常呈亚急性起病，典型为边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE），也可出现边缘外受累。目前问题在于不同病因脑炎影像表现重叠，急性LE的MRI准确率仅64%～74%，且缺乏共识性序列参数。因此，研究人员开展实用影像学综述，系统总结AE影像表现、常见病因模式、MRI协议及鉴别诊断，为放射科医师提供参考。该文发表于《Radiology》。

关键技术方法：该文为实用影像学综述，未涉及原始样本队列来源。研究人员基于文献综述与典型病例示例，结合Graus等提出的AE诊断标准，总结MRI序列建议：高分辨率三维T1加权成像、T2加权和液体衰减反转恢复（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）序列（含颞叶长轴冠状位）、扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI；b值约1000 sec/mm²，至少三个扩散方向）、磁敏感加权成像（susceptibility-weighted imaging，SWI），以及增强三维T1和增强FLAIR评估脑实质和柔脑膜强化；必要时脊柱成像；可选胸部/腹部CT、全身MRI、¹⁸F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层成像（positron emission tomography，PET）、乳腺X线、盆腔或睾丸超声寻找肿瘤触发。MRI协议示例来自多伦多儿童医院。

研究结果：一般考虑（General Considerations）：通过文献总结，AE由针对CNS天然抗原或表位的抗体介导，机制分抗细胞内抗原和抗突触成分两类，前者常为副肿瘤性且预后较差，后者早期诊断预后较好。诊断（Diagnosis）：通过文献总结，诊断需多学科，脑电图（electroencephalography，EEG）可见广泛慢波、亚临床癫痫或非惊厥性癫痫持续状态，脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）常规因AE类型而异；MRI是疑似AE的关键首步，可建立基线、定位受累并排除类似疾病，但缺乏共识序列参数。影像表现概述：边缘性和边缘外表现（Overview of Imaging Findings: Limbic and Extralimbic Findings in AE）：通过文献和病例总结，LE典型为起病3个月内内侧颞叶T2/FLAIR高信号肿胀，随后9个月改善、1年内体积缩小，随访可见内侧颞叶硬化；急性期MRI可轻微，强化、扩散受限和出血不常见；边缘外可累及皮质、深部灰核、间脑-下丘脑、脑干和小脑。特定病因综述（Review of Specific Causes）：抗N-甲基-d-天冬氨酸受体（N-methyl-d-aspartate receptor，NMDAR）脑炎（Anti-NMDAR Encephalitis）通过文献和病例总结，约89%初诊和79%随访无MRI异常，典型为T2/FLAIR高信号，可短暂强化，无扩散受限或出血；Zhang等53例研究将MRI分为正常、仅海马、其他脑区、二者组合4型，阳性者4型（Type 4）最常见（21%），额叶优势后颞叶，15%见内侧颞叶萎缩。抗电压门控钾通道（voltage-gated potassium channel，VGKC）脑炎（Anti–Voltage-gated Potassium Channel Encephalitis）：抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma-inactivated 1，LGI1）脑炎（Anti-LGI1 Encephalitis）通过文献总结，多数内侧颞叶T2/FLAIR高信号，10%～25%无异常，42%面臂肌张力障碍发作患者基底节T1/T2高信号，随访40%～95%演变为内侧颞叶硬化，¹⁸F-FDG PET可在MRI正常时显示内侧颞叶和/或基底节高代谢；抗接触蛋白相关蛋白样2（contactin-associated protein-like 2，Caspr2）脑炎（Anti-Caspr2 Encephalitis）通过文献总结，多数脑MRI正常，异常者多为LE，边缘外罕见，较抗LGI1脑炎少演变为内侧颞叶硬化，慢性小脑共济失调可见小脑萎缩。抗γ-氨基丁酸（gamma-aminobutyric acid，GABA）受体脑炎（Anti–GABA Receptor Encephalitis）：通过Ronchi等26项研究153例综述及病例总结，GABA-A患者较GABA-B年轻，二者男性多见，癫痫最常见；GABA-A常见皮质-皮质下白质多灶T2/FLAIR高信号，仅7.6%初诊MRI正常，扣带回双侧不对称受累；GABA-B常为LE，可见海马CA1/2层状坏死样模式。抗谷氨酸脱羧酶（glutamic acid decarboxylase，GAD）脑炎（Anti–Glutamic Acid Decarboxylase Encephalitis）：通过19例研究等总结，LE常见，内侧颞叶最常受累（68%），其次额叶和岛叶（各21%），可演变为硬化；Fredriksen等19例GAD相关癫痫中脑实质萎缩最常见（47%），部分见皮质/皮质下T2高信号（37%）或海马异常信号（26%），无强化。胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）星形细胞病（GFAP Astrocytopathy）：通过文献总结，最常见脑室旁和深部白质T2高信号（36%～75%），增强后线性血管周围强化（42%～53%）呈放射状；脑膜脑炎型常见，脊髓型常长节段T2高信号（超过3个椎体）。鉴别诊断（Differential Diagnoses）：神经炎症性病因（Neuroinflammatory Causes）通过病例比较，视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）靶向水通道蛋白4（aquaporin 4，AQP4），常见室管膜旁/导水管周围、间脑、脑干T2/FLAIR高信号，9%～36%强化，脊髓长节段横贯性脊髓炎伴透镜状强化；髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体相关病可见双侧边界不清白质高信号、脑干/深部灰核、小脑脚、皮质和柔脑膜受累，视神经前部球内段肿胀强化及脊髓圆锥受累有特征；与自身免疫性甲状腺炎相关的类固醇反应性脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis，SREAT）约50%MRI阴性，余内侧颞叶T2/FLAIR高信号，可呈“游走性”。感染（Infections）通过病例比较，单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）脑炎常见内侧颞叶、眶额叶和岛叶双侧不对称扩散受限和T2/FLAIR高信号，伴肿胀、出血、占位效应和强化；克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）见纹状体和皮质扩散受限，可有丘脑枕征。肿瘤（Neoplasms）通过病例比较，内侧颞叶胶质瘤可类似LE，但边缘不清、占位效应、边缘外受累、单发单侧更典型，高级别胶质瘤可误诊（约2%疑似AE），波谱、灌注和随访有帮助。发作后现象（Postictal Epiphenomena）通过病例总结，癫痫后可见不按血管分布的皮质肿胀、T2/FLAIR高信号、扩散受限和偶发强化，随访信号异常消退，可伴胶质增生和体积缩小。

讨论部分：讨论强调AE表现异质，已成为许多神经系统表现鉴别诊断的重要考虑；明确诊断主要依赖CSF特定抗体，影像因周转快和能区分类似疾病而居核心；常见变异共享LE模式，但表现可变且有时非特异；未来研究正从正常/异常二元范式转向扩散张量成像、T1/T2比值和定量多参数映射等预后影像生物标志物。

结论翻译：考虑到其异质性表现，自身免疫性脑炎（AE）现已成为许多神经系统表现鉴别诊断中的重要考虑。尽管明确诊断主要依赖脑脊液中特定抗体的检测，影像学仍发挥核心作用，主要因其周转时间较短且能合理区分类似疾病。必须牢记，AE的常见变异型共享LE等模式，但表现可变且有时仍非特异。神经放射学研究正超越正常或异常的二元范式，开发和评估纳入扩散张量成像、T1与T2比值指标及定量多参数映射等先进定量技术的预后影像生物标志物。