系统性自身炎症性疾病患者生活质量影响的定性研究：自我、他人与社会三维度的探索

《Arthritis Research & Therapy》：Quality of life in systemic autoinflammatory diseases: a multicenter qualitative study to inform the development of a disease-specific outcome measure

　　

摘要

背景

系统性自身炎症性疾病（SAIDs）具有间歇性且往往不可预测的临床病程，会严重影响患者的生活质量（QoL）。虽然生活质量在慢性疾病中通常会被评估，但SAIDs的具体影响以及患者和家属最关心的健康方面仍缺乏充分描述。我们旨在确定评估受FMF、MKD、TRAPS、CAPS、PFAPA和Still病影响的成人和儿童健康相关生活质量（HRQoL）所需的关键要素。

方法

我们采用现象学方法开展了一项定性多中心前瞻性研究。在法国系统性自身炎症性疾病国家参考中心（CEREMAIA）的三个中心进行个人半结构化访谈。对于小于6岁的儿童，对其父母进行访谈；对于6至17岁的患者，分别对患儿及其父母进行访谈；对于成人患者，仅对患者本人进行访谈。

结果

我们分析了涉及39名患者及其父母的58次访谈。研究涌现出三个主要维度：（1）自我：患者描述了沉重的心理负担，包括诊断前的焦虑、对很小的年龄就开始使用创新治疗的恐惧，以及与疼痛、身体活动受限和身体变化相关的挫败感。疼痛往往具有侵入性且令人不堪重负，病情的不可预测性要求患者学会预见诱因并调整日常活动。对医疗护理的矛盾心态也很常见，虽然感激有效治疗，但对长期影响有所担忧。（2）他人：SAIDs深刻影响了家庭关系，包括兄弟姐妹间的嫉妒或过度保护、父母注意力的不平等分配以及婚姻关系中的紧张时刻。由于SAIDs通常具有隐匿性，患者和家属也面临来自亲属和同龄人缺乏理解的问题，有时导致患者隐瞒症状或避免谈论疾病；（3）社会：不可预测的发作扰乱了学校出勤，影响了教育选择，限制了职业机会，偶尔导致职业排斥。患者经常调整自己的期望以适应疾病相关的限制。

结论

我们的深入分析表明，SAIDs患者的生活质量在多个维度上受到影响。这些发现为开发SAIDs特异性的患者报告结局指标提供了概念基础，以便更好地捕捉患者的实际体验。