无畸形近端股骨纤维异常增殖症的临床病理因素与治疗结局：内固定对疼痛缓解及病理性骨折预防的关键作用

《Orphanet Journal of Rare Diseases》：Clinical presentation and treatment strategies of proximal femoral fibrous dysplasia without deformity

　　

摘要

背景

对于无畸形的近端股骨纤维异常增殖症（FD）的治疗方案仍存在争议。本研究调查了无畸形近端股骨FD患者的临床病理因素和治疗结局，以突出与临床决策相关的因素。

结果

2007年至2023年，在三个机构共识别出41例无畸形的近端股骨FD患者（20例男性，21例女性）。我们检查了年龄、BMI、Denis疼痛量表评分、发病模式、影像学发现、手术干预及随访数据。患者年龄中位数为32岁（范围7–73岁），BMI中位数为21.0（范围14.5–29.1）。发病模式包括36例单骨单发病灶，2例单骨多发病灶，1例多骨病例，以及2例McCune-Albright综合征。病变范围从颈-大转子区到转子下区域，中位大小为2,000 mm²。X线片显示皮质变薄（29例患者）、边缘硬化（26例患者）和病理性骨折（4例患者）。12例患者出现囊性改变，6例出现动脉瘤样骨囊肿（ABC）改变，4例同时存在两种改变。初始Denis疼痛量表评分为1级（9例患者）、2级（22例患者）、3级（9例患者）、4级（0例患者）和5级（1例患者）。中位随访时间为49个月。疼痛评分与皮质变薄相关（p?=?0.0219），而皮质变薄与病变大小（p?=?0.0357）、广泛位置（p?=?0.0357）和ABC改变（p?=?0.0342）相关。21例接受刮除术、植骨术和内固定术联合治疗的患者中，18例疼痛评分得到改善。术前和术后评分比较显示术后有统计学意义上的显著降低（p?<?0.0001）。仅行刮除术和植骨术在2例患者中均导致了早期病理性骨折。

结论

根据皮质变薄程度、病变大小、广泛位置以及是否存在ABC改变，手术稳定可能在有症状的近端股骨FD中缓解疼痛。在这种情况下，应考虑内固定是必不可少的，以预防病理性骨折等并发症并实现充分的疼痛控制，而仅行刮除术和植骨术似乎是不够的。