综述：一次纤毛在肺发育中的动态功能及其与呼吸系统疾病的关系

《Respiratory Research》：The role of primary cilia in lung development and diseases

　　一次纤毛是大多数哺乳动物细胞表面伸出的一种单一、非运动性的微管结构。它曾被认为是一种进化残余，如今已被确认为一个关键的信号中枢，负责协调细胞周期进程、分化以及组织稳态维持等重要细胞过程。在肺部，一次纤毛呈现出动态的时空模式：在早期肺发育过程中丰富存在，在成熟组织中则表现出细胞类型和背景依赖性的变化，且在损伤和修复过程中观察到纤毛发生受到改变。本综述总结了一次纤毛在肺发育中的动态功能及其与主要信号传导和感觉通路的关联，包括 Hedgehog、转化生长因子-β/骨形态发生蛋白（TGF-β/BMP）、Notch、Wnt、血小板衍生生长因子（PDGF）信号以及机械敏感通路。我们还重点关注了将一次纤毛功能障碍与主要呼吸系统疾病联系起来的不息证据，包括哮喘、慢性阻塞性肺疾病、特发性肺纤维化、肺动脉高压和肺癌。了解一次纤毛的生物学不仅为理解呼吸系统疾病的发生提供了关键见解，也为寻找新型治疗靶点带来了重要前景。