古德综合征患者感染特征及风险因素分析

《BMC Infectious Diseases》：Clinical characteristics and outcomes in good syndrome patients with infectious complications: a retrospective analysis

　　

摘要

背景

古德综合征（Good Syndrome, GS）是一种罕见的联合性免疫缺陷综合征，其特征是胸腺瘤、低丙种球蛋白血症和机会性感染。到目前为止，关于GS患者同时患有各种传染病的报告较少。

方法

我们对2015年1月至2024年12月期间在北京协和医院就诊的GS患者的临床记录进行了回顾性分析。系统地收集并分析了这些患者的临床特征、治疗方法和预后情况。

结果

GS患者在诊断时的平均年龄为57.8±9.3岁，其中37%为男性。AB型胸腺瘤是最常见的亚型（47.6%）。在随访期间，所有患者都出现了各种传染病。呼吸道感染是最常见的并发症（88.9%）。最常见的细菌、真菌和病毒分别为铜绿假单胞菌（22.2%）、念珠菌属（44.4%）和巨细胞病毒（CMV）（55.6%）。约44.4%的GS患者合并有自身免疫性疾病，7.4%的患者同时患有其他恶性肿瘤。25.9%的患者接受了胸腺瘤的放疗或化疗。COX回归分析模型确定了两个潜在的风险因素：发病年龄（年，P = 0.018，HR = 1.270，95%置信区间 [1.042-1.548]）以及感染前使用皮质类固醇（GCs）的时长（天，P = 0.033，HR = 1.049，95%置信区间 [1.004 - 1.095]）。基于免疫缺陷特征对患者进行聚类分析后，将他们分为五个亚组；相关分析显示，CMV感染与细胞免疫缺陷相关（P = 0.001），C反应蛋白水平升高与吞噬免疫缺陷相关（P = 0.03），重症监护病房入住与感染前使用皮质类固醇以及淋巴细胞计数减少有关（P = 0.02）。

结论

GS患者通常会患上各种传染病，其中呼吸道感染最为常见。最常相关的细菌、真菌和病毒病原体分别是铜绿假单胞菌、念珠菌和CMV。感染发生前使用皮质类固醇可能与GS患者感染并发症后的不良预后有关。

临床试验编号

不适用。

背景

古德综合征（Good Syndrome, GS）是一种罕见的联合性免疫缺陷综合征，其特征是胸腺瘤、低丙种球蛋白血症和机会性感染。到目前为止，关于GS患者同时患有各种传染病的报告较少。

方法

我们对2015年1月至2024年12月期间在北京协和医院就诊的GS患者的临床记录进行了回顾性分析。系统地收集并分析了这些患者的临床特征、治疗方法和预后情况。

结果

GS患者在诊断时的平均年龄为57.8±9.3岁，其中37%为男性。AB型胸腺瘤是最常见的亚型（47.6%）。在随访期间，所有患者都出现了各种传染病。呼吸道感染是最常见的并发症（88.9%）。最常见的细菌、真菌和病毒分别为铜绿假单胞菌（22.2%）、念珠菌属（44.4%）和巨细胞病毒（CMV）（55.6%）。约44.4%的GS患者合并有自身免疫性疾病，7.4%的患者同时患有其他恶性肿瘤。25.9%的患者接受了胸腺瘤的放疗或化疗。COX回归分析模型确定了两个潜在的风险因素：发病年龄（年，P = 0.018，HR = 1.270，95%置信区间 [1.042-1.548]）以及感染前使用皮质类固醇（GCs）的时长（天，P = 0.033，HR = 1.049，95%置信区间 [1.004 - 1.095]）。基于免疫缺陷特征对患者进行聚类分析后，将他们分为五个亚组；相关分析显示，CMV感染与细胞免疫缺陷相关（P = 0.001），C反应蛋白水平升高与吞噬免疫缺陷相关（P = 0.03），重症监护病房入住与感染前使用皮质类固醇以及淋巴细胞计数减少有关（P = 0.02）。

结论

GS患者通常会患上各种传染病，其中呼吸道感染最为常见。最常相关的细菌、真菌和病毒病原体分别是铜绿假单胞菌、念珠菌和CMV。感染发生前使用皮质类固醇可能与GS患者感染并发症后的不良预后有关。

临床试验编号

不适用。