21岁男性胰腺血管母细胞瘤一例：不典型免疫表型模拟神经内分泌肿瘤的诊断挑战

《Journal of Medical Case Reports》：Primary hemangioblastoma of the pancreas: a case report and review of the literature

　　# 摘要## 背景胰腺血管母细胞瘤是一种极为罕见的肿瘤，目前英文文献中仅有少数病例报道。我们报告了一例发生在21岁中国男性患者中的罕见胰腺血管母细胞瘤病例，旨在为该异常罕见疾病的诊断困难提供更深入的见解。## 病例展示一名21岁中国男性患者在体检时经超声检查偶然发现胰腺占位。初次腹部增强CT检查显示胰尾部有一实性肿块，提示为神经内分泌肿瘤，同时伴有多发胰腺囊肿、双肾囊肿及右肾多发结节。患者接受了远端胰腺切除术及脾切除术。组织病理学及免疫组织化学分析证实为胰腺血管母细胞瘤，其免疫表型不典型，同时表达神经内分泌标志物和细胞角蛋白。术后7个月随访时，患者无临床症状，未见复发征象。## 结论血管母细胞瘤的免疫组织化学特征复杂，可模拟神经内分泌肿瘤，给诊断带来困难。胰腺血管母细胞瘤十分罕见，当合并双肾囊肿及肾结节时，强烈提示存在潜在的冯·海佩尔-林道综合征。