首例纤维蛋白相关弥漫大B细胞淋巴瘤发生于卵巢子宫内膜异位囊肿的病例报告

《Journal of Medical Case Reports》：Fibrin-associated diffuse large B-cell lymphoma in an ovarian endometriotic cyst: a case report and review of the literature

　　

摘要

背景

纤维蛋白相关弥漫大B细胞淋巴瘤（FA-DLBCL）是一种罕见的Epstein-Barr病毒（EBV）阳性淋巴瘤，通常发生于免疫豁免、富含纤维蛋白的环境中。该病呈惰性经过，常为偶发发现。尽管此前已在血栓、血肿和植入物中报告，但尚无病例与子宫内膜异位症相关。我们报告了首例FA-DLBCL发生于卵巢子宫内膜异位囊肿的文献记载病例。

病例介绍

一名59岁亚洲女性，有子宫内膜异位症病史，因进行性腹胀就诊。影像学检查发现大型卵巢囊性肿瘤，行双侧附件切除术。术中见右侧卵巢26厘米肿块（含两个肿瘤）及左侧卵巢13厘米囊肿。右侧卵巢其中一个肿瘤的病理检查显示纤维蛋白丰富的子宫内膜异位囊肿内存在FA-DLBCL，免疫组化CD20、CD30阳性及Epstein-Barr病毒编码小RNA原位杂交（EBER-ISH）阳性予以证实。血清EBV检测提示既往感染。术后2年无复发，但随后出现盆腔肿块，CA125水平显著升高。手术切除标本显示转移性透明细胞癌，未见FA-DLBCL复发证据，患者被诊断为IIIA1(II)期卵巢癌。

讨论与结论

这是首例FA-DLBCL发生于卵巢子宫内膜异位囊肿的报道。FA-DLBCL通常发生于免疫豁免、富含纤维蛋白且慢性炎症的环境中。子宫内膜异位囊肿具有相似的特征，包括出血、慢性炎症和纤维蛋白积聚，提示其微环境有利于EBV驱动的淋巴瘤发生。本例中，肿瘤细胞稀疏分布于纤维蛋白中，难以识别，凸显了诊断的困难性。免疫组织化学筛查，特别是CD30和EBER-ISH，对诊断至关重要。FA-DLBCL成分术后无复发；然而，患者随后发生了卵巢透明细胞癌——一种已知的与子宫内膜异位症相关的恶性肿瘤，尽管接受治疗仍不幸去世。本例强调了子宫内膜异位囊肿患者进行全面组织病理学评估和严密长期随访的重要性，因为多种肿瘤过程（包括淋巴瘤和癌）可能并存并影响预后。本研究将FA-DLBCL的前驱病变谱系扩展至包含子宫内膜异位囊肿。