《The Egyptian Journal of Otolaryngology》：Diffusion-weighted magnetic resonance imaging and immunohistochemistry in Epstein-Barr virus-positive diffuse large B-cell lymphoma of the maxilla: a rare case report
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背景：上颌骨Epstein-Barr病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）罕见。病例表现：一名90岁男性患者因右侧上颌区域麻木和肿胀并延伸至唇部就诊于医院。治疗前，患者接受了计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。病灶的扩散加权磁共振成像（D
背景：上颌骨Epstein-Barr病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）罕见。病例表现：一名90岁男性患者因右侧上颌区域麻木和肿胀并延伸至唇部就诊于医院。治疗前，患者接受了计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。病灶的扩散加权磁共振成像（DWI）显示高信号强度区，病灶的表观扩散系数（ADC）值为0.61 × 10?3 mm2s?1。对上颌区域行部分活检。基于免疫组织化学（IHC）染色，诊断为EBV阳性DLBCL。患者转至另一医院接受治疗。结论：本病例表明DWI和IHC可能对诊断EBV阳性DLBCL至关重要。
研究背景与问题：头颈部淋巴瘤相对少见，且因病组织病理亚型众多，诊断具有挑战性和复杂性。EBV阳性DLBCL在WHO分类中经历名称演变：2008年第4版曾称“老年EBV阳性DLBCL”，2017年修订第4版取消年龄限制并改称“EBV阳性DLBCL，非特殊型（NOS）”，2024年第5版称EBV阳性DLBCL；该病多见于50岁及以上人群，但年龄范围较广，NOS的加入强调排除某些EBV阳性淋巴瘤类型。近年来，DWI已被用于头颈部肿瘤的定量评估，DWI可分析组织内微观水扩散速率，由DWI获得的ADC值有助于鉴别和表征头颈部良恶性肿瘤。但原文指出，尚无关于上颌骨EBV阳性DLBCL的ADC值与IHC的报道。因此，研究人员报告一例90岁男性上颌骨EBV阳性DLBCL，并通过CT、MRI和IHC进行观察，旨在提示DWI和IHC在该病诊断中的可能价值。
关键技术方法：本研究为单例病例报告，样本来源为于医院就诊的90岁男性患者。主要方法包括CT（软组织算法与骨组织算法）、MRI（轴位及冠状位T1加权成像（T1WI）、T2加权成像（T2WI）、短TI反转恢复序列（STIR）、DWI及ADC图）、上颌区域部分活检、组织病理学检查、IHC染色（CD20、CD79α、Bcl-6、MUM1、CD3ε、CD56、CD10、Ki-67）、EBV编码的小RNA原位杂交（ISH）以及血清可溶性白细胞介素-2（IL-2）受体检测。未涉及试剂及具体培养、质粒构建等操作。
研究结果：
病例表现：患者为90岁男性，表现为右侧上颌区域麻木和肿胀并延伸至唇部。因右侧上颌口腔黏膜龈颊沟区域不适10天并自觉麻木、肿胀而就诊。患者85岁时有膀胱癌手术史，另有腿麻木、低血压和贫血。口内检查见右侧上颌前磨牙及磨牙区龈颊黏膜轻度肿胀，触诊呈弹性韧感，未见义齿相关溃疡；临床诊断为来源不明的恶性肿瘤。CT轴位软组织算法显示右侧上颌低密度区，骨组织算法显示病灶侵犯上颌窦。MRI显示上颌窦病灶在轴位和冠状位T1WI呈低信号，T2WI和STIR呈高低信号混合，DWI呈高信号，ADC值为0.61 × 10
?3 mm
2s
?1。上颌区域部分活检组织病理学显示中至大肿瘤细胞具有明显细胞异型性和清晰核仁，呈弥漫性生长；IHC显示肿瘤细胞CD20、CD79α、Bcl-6和MUM1阳性，CD3ε（未展示）、CD56和CD10阴性；Ki-67标记指数为86.1%；EBV编码的小RNA原位杂交阳性；血清可溶性IL-2受体水平升高（958 U/mL）。基于临床检测结果，诊断为EBV阳性DLBCL（非生发中心B细胞（non-GCB）亚型）。患者转至另一医院接受治疗。
讨论部分总结：在MRI方面，DWI获得的ADC值可客观、定量地用于头颈部肿瘤诊断；原文比较了鳞状细胞癌（1.09 × 10
?3 mm
2s
?1）与多形性腺瘤（1.74 × 10
?3 mm
2s
?1）的ADC值，并引用?erifo?lu等报告头颈部淋巴瘤ADC值为0.44 × 10
?3 mm
2s
?1、Surov等报告为0.70 × 10
?3 mm
2s
?1、Minami等报告腭部滤泡性淋巴瘤为0.60 × 10
?3 mm
2s
?1。本例上颌骨EBV阳性DLBCL的ADC值为0.61 × 10
?3 mm
2s
?1，与既往淋巴瘤报告相似；研究人员认为淋巴瘤ADC临界值可能为0.70 × 10
?3 mm
2s
?1，ADC可能有助于头颈部肿瘤的客观定量诊断。在IHC方面，B细胞标志CD20和CD79α表达较常见，生发中心细胞标志CD10、Bcl-2、Bcl-6和MUM1呈可变染色；根据CD10、Bcl-6和MUM1表达模式，可采用Hans算法将DLBCL分为生发中心B细胞（GCB）亚型和非GCB亚型。该分类基于免疫染色和基因表达谱，分为GCB或活化B细胞样；GCB预后较好。Hans等报告GCB组5年总生存率为76%，而非GCB组仅为34%，提示non-GCB患者预后较GCB患者差。此外，Burkitt淋巴瘤按MUM1阳性和阴性分组显示，MUM1阳性组预后较MUM1阴性组差，提示MUM1表达可能预测不良预后并可用于分组。Uccini等报告MUM1/IRF4染色在125例中19例（15%）的部分肿瘤细胞中表达，在头颈部疾病中更常见（12/42；29%），EBV编码RNA在125例Burkitt淋巴瘤中100例（80%）阳性。本例免疫染色结果为CD10阴性、Bcl-6阳性、MUM1阳性，提示non-GCB亚型；MUM1阳性结果提示预后较差，与既往报告一致。Rodrigues-Fernandes等的系统综述显示，122例口腔DLBCL NOS主要见于老年男性（61.5%），常表现为牙龈无症状肿胀，患者多为HIV阴性（36.1%），EBV阳性病例报告较少（4例/3.3%）；因此，研究人员报告了这例罕见的上颌骨EBV阳性DLBCL病例，尤其结合了DWI和IHC。原文同时指出局限：本研究为单例回顾性观察，不能就DWI和IHC作出因果推断，结果不能推广至更广泛的上颌骨EBV阳性DLBCL患者；患者转至另一医院治疗，无法提供该病例结局；且未与其他影像模态比较，因此需进一步研究验证。
研究结论翻译：研究人员报告一例罕见的上颌骨EBV阳性DLBCL。本病例表明DWI和IHC可能是诊断EBV阳性DLBCL所必需的。
