编辑推荐：
研究问题：研究探讨了卡帕游离轻链（KFLC）指数是否能够区分髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4+ NMOSD）和多重性硬化症（MS），以及相较于经典寡克隆带（OKB）是否具有额外的诊断价值。
背景：由于临床
研究问题：研究探讨了卡帕游离轻链（KFLC）指数是否能够区分髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4+ NMOSD）和多重性硬化症（MS），以及相较于经典寡克隆带（OKB）是否具有额外的诊断价值。
背景：由于临床表现存在部分重叠，MOGAD、AQP4+ NMOSD和MS之间的鉴别诊断可能具有挑战性。尤其是在不典型病程和MRI表现以及MOG-IgG弱阳性结果的情况下，鉴别诊断并非总是明确。脑脊液中的寡克隆带（OKB）是多发性硬化的典型特征，但在MOGAD和AQP4+ NMOSD中也可能（较少）出现。KFLC指数是另一种定量的、灵敏的脑脊液标志物，用于评估鞘内免疫球蛋白合成，其由脑脊液和血清中的游离卡帕轻链比值计算得出，并与血脑屏障功能相关联。
患者与方法：这项多中心回顾性队列研究纳入了来自18个法国NOMADMUS中心的303名患者：140例为MOGAD，37例为AQP4+ NMOSD，126例为MS。所有患者均测定了脑脊液中的KFLC指数和OKB状态。通过ROC分析和Youden指数评估区分度。
结果：KFLC指数在MOGAD中最低，在AQP4+ NMOSD中居中，在MS中最高：中位数分别为0.60、8.85和49.90（
图1）。脑脊液特异性OKB在11%的MOGAD、38%的AQP4+ NMOSD和94%的MS患者中被发现。对于MOGAD与MS的区分，KFLC指数在截断值为5.7时显示出良好的区分度（敏感性和特异性均为89%）。对于AQP4+ NMOSD与MS，最佳阈值为13.2（敏感性70%，特异性75%）；对于MOGAD与AQP4+ NMOSD，阈值为2.3（敏感性73%，特异性70%）。KFLC指数与OKB的结合进一步提高了诊断能力。即使在OKB阴性和阳性患者中，KFLC指数也能够区分MOGAD和MS。
结论：KFLC指数是鉴别MOGAD、AQP4+ NMOSD和MS时的一种有用的额外脑脊液标志物。
Tournier A等. 卡帕游离轻链指数在鉴别MOGAD、NMOSD和MS中的诊断价值. Neurology. 2026;106(8):e214806
评论 来自Bochum的Ilya Ayzenberg
诊断边缘病例的有益标志物
这项非常有趣的研究针对这些罕见疾病纳入了大量患者队列，具有重要的实际意义。KFLC指数单独使用或尤其与OKB结合使用时，能够明确区分MOGAD和MS。在临床实践中，它尤其在MOG-IgG结果临界以及不典型的临床或MRI形态学表现时具有帮助。鉴于NMOSD中38%的OKB阳性率出乎意料地高，应谨慎解读该组结果。
医学博士 教授 Ilya Ayzenberg
神经内科诊所 圣约瑟夫医院 鲁尔-波鸿大学附属医院
ilya.ayzenberg@rub.de
