在前额颞叶变性（FTLD）中，由神经递质决定的大脑脆弱性模式

《Journal of Neurology》：Neurotransmitter-defined cerebral vulnerability patterns in frontotemporal lobar degeneration (FTLD)

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摘要

背景

额颞叶痴呆综合征是一组在基因、临床和影像学上具有异质性的疾病，具有独特的临床特征和影像学表现。主要的额颞叶痴呆（FTD）亚型在疾病负担模式上存在显著差异，表现为对某些脑区的优先影响而对其他区域影响较小。FTD中大脑受累的这种选择性机制尚未完全阐明。

方法

本研究采用统一的影像学协议，对肌萎缩侧索硬化症伴额颞叶痴呆（ALS-FTD）、行为变异型FTD、非流畅性进行性失语症和语义变异型进行性失语症进行了前瞻性神经影像学研究，以描述这些类型的萎缩模式，并评估其与生理性神经递质受体表达图谱之间的关联。系统地评估了局部脑组织体积丧失与多种神经递质之间的解剖学相关性，并对这些关联进行了排序。

结果

在ALSFTD-C9NEG亚型中，研究发现其与GABA能、阿片能、大麻素能、小胶质细胞系统和乙酰胆碱系统存在关联；在ALSFTD-C9POS亚型中，则观察到其与阿片能、谷氨酰胺能以及突触小泡糖蛋白2A受体群体的关联。bvFTD（行为变异型FTD）的萎缩主要累及5-羟色胺能、谷氨酰胺能、阿片能和欣快素能通路。nfvPPA（非流畅性进行性失语症）的体积丧失与GABA能、阿片能、小胶质细胞能、5-羟色胺能、大麻素能和乙酰胆碱能网络存在共位关系。svPPA（语义变异型进行性失语症）中涉及多种神经递质系统，包括阿片能、5-羟色胺能、GABA能和多巴胺能系统。

讨论

FTD亚型的独特神经影像学特征与其生理性神经递质受体密度图谱之间存在空间关联。FTD亚型中萎缩倾向特定的脑区可能由特定的神经递质群体所决定。我们的研究结果间接支持了FTD的疾病传播机制是基于神经递质系统所定义的连接性的观点。

背景

额颞叶痴呆综合征是一组在基因、临床和影像学上具有异质性的疾病，具有独特的临床特征和影像学表现。主要的额颞叶痴呆（FTD）亚型在疾病负担模式上存在显著差异，表现为对某些脑区的优先影响而对其他区域影响较小。FTD中大脑受累的这种选择性机制尚未完全阐明。

方法

本研究采用统一的影像学协议，对肌萎缩侧索硬化症伴额颞叶痴呆（ALS-FTD）、行为变异型FTD、非流畅性进行性失语症和语义变异型进行性失语症进行了前瞻性神经影像学研究，以描述这些类型的萎缩模式，并评估其与生理性神经递质受体表达图谱之间的关联。系统地评估了局部脑组织体积丧失与多种神经递质之间的解剖学相关性，并对这些关联进行了排序。

结果

在ALSFTD-C9NEG亚型中，研究发现其与GABA能、阿片能、大麻素能、小胶质细胞系统和乙酰胆碱系统存在关联；在ALSFTD-C9POS亚型中，则观察到其与阿片能、谷氨酰胺能以及突触小泡糖蛋白2A受体群体的关联。bvFTD的萎缩主要累及5-羟色胺能、谷氨酰胺能、阿片能和欣快素能通路。nfvPPA的体积丧失与GABA能、阿片能、小胶质细胞能、5-羟色胺能、大麻素能和乙酰胆碱能网络存在共位关系。svPPA中涉及多种神经递质系统，包括阿片能、5-羟色胺能、GABA能和多巴胺能系统。

讨论

FTD亚型的独特神经影像学特征与其生理性神经递质受体密度图谱之间存在空间关联。FTD亚型中萎缩倾向特定的脑区可能由特定的神经递质群体所决定。我们的研究结果间接支持了FTD的疾病传播机制是基于神经递质系统所定义的连接性的观点。