《JACC: Case Reports》：Iliofemoral Venous Stenosis Complicating Large-Bore Access for Balloon Mitral Valvotomy, Unmasking Incidental May-Thurner Anatomy
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背景：大腔径经静脉通路行球囊二尖瓣成形术（balloon mitral valvotomy，BMV）可能因未被识别的髂股静脉疾病而复杂化，偶尔可揭示先天性变异。病例总结：一名51岁女性，患有风湿性二尖瓣狭窄，纽约心脏协会（NYHA）心功能分级III-IV级，因
背景：大腔径经静脉通路行球囊二尖瓣成形术（balloon mitral valvotomy，BMV）可能因未被识别的髂股静脉疾病而复杂化，偶尔可揭示先天性变异。病例总结：一名51岁女性，患有风湿性二尖瓣狭窄，纽约心脏协会（NYHA）心功能分级III-IV级，因心房颤动服用醋硝香豆素，拟行BMV。经右侧股静脉入路并完成房间隔穿刺后，大于8-F的器械无法推进；静脉造影显示右侧髂外静脉存在一处紧窄、回缩性狭窄，对静脉注射硝酸甘油无反应，经血管成形术和支架植入术处理后，BMV被推迟。14天后进行的计算机断层静脉造影（computed tomography venogram）证实支架通畅，并偶然发现左髂总静脉被右髂总动脉压迫，符合无症状May-Thurner解剖结构而非综合征。支架植入后继续使用醋硝香豆素，在再次尝试前停药3天，随后BMV经同一路径成功完成。讨论：在困难大腔径通路期间进行全面静脉评估，可发现临床隐匿的髂腔静脉解剖变异，并指导个体化、分阶段的管理。
论文解读
一、研究背景与问题
风湿性二尖瓣狭窄（rheumatic mitral stenosis，MS）是发展中国家常见的瓣膜性心脏病，其病理基础为链球菌感染后免疫反应导致的二尖瓣瓣叶增厚、粘连及钙化，最终引起瓣口面积缩小和左心房压力升高。对于症状明显且瓣膜形态适合的患者，经皮球囊二尖瓣成形术（balloon mitral valvotomy，BMV）是当前指南推荐的一线治疗手段，其通过经房间隔穿刺将球囊导管送入二尖瓣口并扩张，从而扩大瓣口面积、缓解血流动力学障碍。然而，BMV通常需要经股静脉置入大腔径鞘管和器械，这一过程依赖于髂股静脉系统的通畅性和可扩张性。临床上，部分患者可能存在未被识别的髂股静脉病变，如静脉狭窄、血栓形成后改变或先天性解剖变异，这些病变在大腔径器械通过时可能造成明显阻力，导致手术失败甚至血管损伤。此外，May-Thurner解剖结构——即左髂总静脉被右髂总动脉压迫——在无症状人群中发生率可达四分之一至三分之一，属于正常变异范畴，但在某些情况下可进展为May-Thurner综合征，表现为深静脉血栓形成（deep venous thrombosis，DVT）或静脉高压症状。因此，在BMV等大腔径经静脉手术中，全面评估静脉通路状况对于手术安全性和成功率至关重要。本研究旨在通过一例具体病例，探讨大腔径静脉通路受阻时的识别策略、处理方案及其对手术结局的影响，同时强调无症状May-Thurner解剖结构的临床意义和术语区分。
二、研究内容与结论
研究人员报告了一名51岁女性患者的诊疗过程。该患者因进行性劳力性呼吸困难就诊，NYHA心功能分级III-IV级，经胸和经食管超声心动图确诊为严重风湿性二尖瓣狭窄伴轻度二尖瓣反流（mitral regurgitation，MR），瓣膜形态适合行BMV。患者因间歇性心房颤动长期服用醋硝香豆素（Acitrom），国际标准化比值（international normalized ratio，INR）维持在治疗范围2-3，无深静脉血栓形成、下肢静脉器械操作、恶性肿瘤、长期制动或口服避孕药等获得性危险因素。在医疗稳定后，研究人员经右侧股静脉尝试BMV，完成房间隔穿刺后，大于8-F的器械无法推进。静脉造影显示右侧髂外静脉存在一处紧窄、局灶性狭窄，无血栓形成的充盈缺损征象。鉴别诊断包括髂股静脉血栓形成（因治疗性抗凝而认为可能性低）、静脉痉挛、导管所致夹层或入路损伤、盆腔肿块或淋巴结肿大所致外压性狭窄，以及先天性髂腔静脉异常如无症状髂静脉压迫（May-Thurner解剖结构）或静脉发育不良。静脉注射硝酸甘油后狭窄无变化，排除了静脉痉挛的可能；球囊血管成形术后狭窄出现弹性回缩，但无内膜瓣或外渗，提示为固定结构性病变，因此研究人员植入了一枚自膨式专用静脉支架（10×80 mm），造影结果良好。BMV被推迟以允许入路部位稳定。14天后进行的计算机断层静脉造影（computed tomography venogram）确认支架通畅，并偶然发现左髂总静脉被右髂总动脉和椎体压迫，符合May-Thurner解剖结构的典型构型，但无深静脉血栓形成、静脉高压或肢体症状，因此不属于May-Thurner综合征。多普勒超声检查进一步证实了这一发现，并确认右侧髂静脉支架广泛通畅。支架植入后继续使用醋硝香豆素以降低早期支架内血栓形成风险，同时抵消经房间隔穿刺所致医源性房间隔缺损（iatrogenic atrial septal defect，iASD）可能带来的理论性矛盾栓塞风险；在第二次手术前停药3天以允许安全的经房间隔再穿刺，随后恢复治疗。第二次手术中，研究人员经先前已植入支架的右侧股静脉路径成功完成了BMV，过程顺利，二尖瓣口面积获得满意增加，无明显残余MR，右侧髂静脉支架保持通畅。患者出院时NYHA心功能分级改善，恢复治疗性醋硝香豆素，并被告知需对无症状的左侧May-Thurner解剖结构进行长期监测，因其与未来DVT风险相关。
三、主要技术方法
本研究主要采用了以下关键技术方法：经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）和经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）用于确诊风湿性二尖瓣狭窄并评估瓣膜形态及左心耳血栓状态；经右侧股静脉入路行房间隔穿刺及大腔径器械输送以实施BMV；静脉造影（venography）用于评估器械推进受阻时的静脉通路状况并指导介入治疗；球囊血管成形术和自膨式专用静脉支架植入术用于处理右侧髂外静脉狭窄；计算机断层静脉造影（computed tomography venogram）用于术后14天评估支架通畅性并发现左侧May-Thurner解剖结构；多普勒超声（Doppler ultrasonography）用于进一步确认静脉压迫解剖关系及支架通畅性。
四、研究结果
History of Presentation：一名51岁女性因进行性劳力性呼吸困难就诊，NYHA心功能分级III-IV级，超声心动图确诊为严重二尖瓣狭窄伴轻度二尖瓣反流，无感染性心内膜炎、深静脉血栓形成或下肢静脉器械操作史。
Past Medical History：患者因间歇性心房颤动服用醋硝香豆素，INR维持在治疗范围2-3，无心脏导管检查、中心静脉置管或下肢静脉介入史，无恶性肿瘤、长期制动、口服避孕药或其他高凝状态。
Differential Diagnosis：器械输送受阻的鉴别诊断包括髂股静脉血栓形成、静脉痉挛、导管所致夹层或入路损伤、盆腔肿块外压性狭窄，以及先天性髂腔静脉异常如无症状髂静脉压迫或静脉发育不良。
Investigations：TTE和TEE确诊严重风湿性MS伴轻度MR，瓣膜形态适合BMV；静脉造影显示右侧髂外静脉紧窄、局灶性狭窄；CT静脉造影在支架植入后14天确认支架通畅并发现左髂总静脉被右髂总动脉压迫，符合May-Thurner解剖结构；多普勒超声进一步证实并确认右侧髂静脉支架广泛通畅。
Management：BMV尝试被中止，静脉注射硝酸甘油无效，球囊血管成形术后狭窄回缩，遂植入自膨式专用静脉支架（10×80 mm），造影结果良好；醋硝香豆素在支架植入后继续使用，第二次手术前停药3天，术后恢复；BMV被推迟至入路部位稳定后，经已植入支架的右侧股静脉路径成功完成。
Outcome and Follow-Up：第二次手术顺利，二尖瓣口面积满意增加，无明显残余MR，右侧髂静脉支架保持通畅；患者出院时NYHA心功能分级改善，恢复治疗性醋硝香豆素，并建议对无症状的左侧May-Thurner解剖结构进行长期监测。
五、讨论与结论总结
讨论部分指出，BMV是适合患者的一线治疗，但未识别的髂股静脉病变可阻碍大腔径器械输送。本病例包含两种不同的髂静脉发现：一处病因未明的获得性外观右侧髂外静脉狭窄，以及一处偶然发现的、解剖学上典型的左侧髂总静脉被右髂总动脉压迫。对于孤立性高等级局灶性静脉狭窄，研究人员考虑了三种解释：静脉痉挛、导管所致夹层或入路损伤，以及固定结构性狭窄。病变对静脉注射硝酸甘油无反应排除了静脉痉挛，无内膜瓣或外渗排除了夹层，而球囊血管成形术后出现可重复的腰部征象和弹性回缩、需要支架支撑，则支持固定结构性病变。单平面静脉造影相对于血管内超声可能低估或高估真实狭窄程度，因此不能完全排除既往无症状慢性狭窄的成分。在无获得性危险因素的情况下，特发性或先天性病变——类似于非血栓性髂静脉病变——是最合理的解释。关于左侧发现，研究人员强调术语精确性的重要性：May-Thurner综合征指左髂总静脉压迫导致的症状性静脉功能不全、梗阻或血栓形成；而无症状压迫、无血栓形成或静脉高压者应称为May-Thurner解剖结构，属于正常变异，约见于四分之一至三分之一的无症状人群，对应标准分期的I期而非III期。该发现对本病例具有真正的偶然性——既未导致也未加重入路失败，无需干预——但具有临床价值：它确认了已植入支架的右侧髂股静脉是未来大腔径通路的首选路径，并促使记录长期血栓栓塞风险评估，因为妊娠、激素治疗或制动等诱发因素可能增加DVT风险。新植入的髂静脉支架与房间隔穿刺所致iASD的共存提出了理论性的双向血栓栓塞担忧——早期支架内血栓形成和通过残余房间交通的矛盾栓塞。BMV后iASD发生率约为4%至20%，但未伴随栓塞事件增加。支架植入后继续使用患者原有的醋硝香豆素同时应对了这两种风险，符合髂静脉支架植入后至少抗凝数周的专家共识；仅在经房间隔再穿刺前短暂停药，随后迅速恢复，未发生血栓栓塞并发症。研究结论指出，经房间隔手术中遇到大腔径器械输送困难时，应进行静脉造影评估而非反复机械尝试。在本患者中，该方法识别并处理了右侧髂静脉狭窄，并偶然发现了无症状的左侧May-Thurner解剖结构，从而实现了BMV的安全、分阶段完成，并提供了知情血管通路规划。核心信息包括：经房间隔手术中遇到不明原因的大腔径静脉器械阻力——尤其是对血管扩张剂无反应时——应促使静脉造影而非反复用力，因为静脉成形术和支架植入可安全挽救入路，同时维持抗凝可同时覆盖早期支架内血栓形成和共存医源性房间隔缺损的任何理论性矛盾栓塞风险；无症状的左髂总静脉压迫代表May-Thurner解剖结构而非综合征，本身无需干预，但应记录以供未来通路规划和血栓栓塞风险评估。
