《Journal of International Medical Research》：Cardiac papillary fibroelastoma arising from the right atrial septum: A rare case report
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本文报道了一例极为罕见的无症状心脏乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastoma, PFE），该肿瘤起源于一位40岁出头男性患者的右心房隔膜。研究人员进一步回顾性分析了既往已报道的右心房及房间隔乳头状弹力纤维瘤病例。乳头状弹力纤维瘤是一种
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本文报道了一例极为罕见的无症状心脏乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastoma, PFE），该肿瘤起源于一位40岁出头男性患者的右心房隔膜。研究人员进一步回顾性分析了既往已报道的右心房及房间隔乳头状弹力纤维瘤病例。乳头状弹力纤维瘤是一种良性原发性心脏肿瘤，具有理论上的栓塞风险，右侧病变可能诱发肺栓塞（pulmonary embolism, PE）。鉴于该病变呈带蒂形态且活动度较高，患者接受了手术切除治疗，术后病程平稳，无围手术期栓塞并发症，且在14个月随访期间保持无症状且未发生血栓栓塞事件。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography, TTE）是诊断和形态学表征这一罕见心脏肿瘤的可靠影像学手段。
论文解读文章
一、研究背景与问题
心脏乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastoma, PFE）是一种良性原发性心脏肿瘤，约占原发性心脏肿瘤的4.4%–8%。超过80%的PFE位于心脏瓣膜，其中以主动脉瓣最为常见。尽管其组织学性质为良性，但PFE含有脆弱的、分支状的乳头状突起结构，这些结构赋予其理论上的栓塞风险：左侧病变可能导致体循环栓塞，右侧病变则可能引发肺栓塞（pulmonary embolism, PE），甚至导致心源性猝死。然而，起源于右心房隔膜的PFE极为罕见，截至文献检索时仅报道过5例相关病例。由于缺乏特征性的临床表现，这类病变容易被误诊。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography, TTE）是首选的诊断工具，能够高精度地描绘肿瘤的形态、大小、活动度及附着部位。手术切除是高危PFE的标准治疗方案，而新型经导管消融技术在某些特定患者中已成为替代选择。鉴于右心房隔膜PFE的罕见性和诊断挑战性，开展此项研究旨在提高临床认识，并优化右侧PFE的诊断和治疗管理策略。
二、研究内容与结论
研究人员报道了一例40岁出头男性患者的无症状右心房隔膜PFE病例。该患者因常规TTE检查偶然发现心脏占位而入院。TTE显示一个10×10 mm的圆形带蒂肿块，蒂长约4 mm，附着于卵圆窝上方的右心房隔膜，肿块表面可见多个细小乳头状突起并伴有摆动样运动，高度怀疑为PFE。心脏磁共振（cardiac magnetic resonance, CMR）显示病变呈轻度均匀灌注和轻度弥漫性晚期钆增强（late gadolinium enhancement, LGE），最初被初步拟诊为血栓。经多学科评估后，术前影像学高度怀疑PFE，但最终确诊依赖于术后组织病理学检查。考虑到肿瘤的高活动度及理论栓塞风险，研究人员综合评估了定期影像随访、长期口服抗凝和完全手术切除三种管理策略，最终选择手术切除作为最优治疗方案。术中先行静脉插管和右心房完全血管隔离，再行肿瘤操作以防止术中栓塞。术后病理检查证实为PFE，组织学表现为由低细胞性、无血管的富含胶原结缔组织核心构成的分支状乳头状结构，表面覆盖单层内皮细胞，CD31/CD34免疫组化染色证实了内皮衬覆。患者术后恢复顺利，无围手术期肺栓塞或心律失常，1个月随访TTE未见残留或复发肿块，14个月随访时患者仍无症状且无血栓栓塞事件发生。
三、主要关键技术方法
本研究采用的主要技术方法包括：经胸超声心动图（TTE）用于肿瘤的初步检测和形态学表征；心脏磁共振（CMR）多序列成像（包括T1WI、T2WI、灌注成像及晚期钆增强）用于病变的组织特征评估；术中采用静脉插管和右心房完全血管隔离技术预防术中栓塞；术后组织病理学检查结合CD31/CD34内皮标志物免疫组化染色用于确诊；此外，研究人员对PubMed、Embase、SinoMed和Web of Science数据库进行了系统文献检索，回顾分析了既往报道的右心房PFE病例。
四、研究结果
病例特征与影像学表现：患者为40岁出头男性，无症状，TTE显示右心房隔膜上方的10×10 mm带蒂肿块，表面有多个细小乳头状突起并呈摆动样运动，高度怀疑PFE。CMR显示病变呈轻度均匀灌注和轻度弥漫性LGE，最初被误诊为血栓。下肢静脉超声正常，排除了深静脉血栓。
治疗决策与手术过程：考虑到肿瘤的高活动度和理论栓塞风险，保守随访被认为不合适，长期抗凝存在出血风险且不能消除栓塞源，因此选择手术切除。术中先行静脉插管和右心房完全血管隔离，肿瘤呈半透明、脆弱的胶冻样肿块，表面有纤细的乳头状突起，被完整切除。因肿瘤质地脆弱，术中碎成三块，所有碎裂组织均被彻底抽吸以防栓塞残留。
病理学确诊：术后病理检查证实为PFE，组织学上由低细胞性、无血管的富含胶原结缔组织核心构成的分支状乳头状结构，表面覆盖单层内皮细胞，CD31/CD34免疫组化证实内皮衬覆，病变内未检测到钙化、广泛纤维蛋白沉积或机化血栓。
文献回顾：系统文献检索共纳入36篇描述右心房PFE的文献，其中仅5例病变起源于右心房隔膜。这5例患者中4例为女性，年龄61–86岁，肿瘤大小13×9 mm至40 mm不等，均接受手术切除治疗，术后恢复顺利。
五、讨论与结论总结
讨论部分指出，PFE在组织学和形态学上表现为带蒂的小肿瘤，具有纤细的海葵样乳头状突起，血流产生的机械剪切应力可能使这些脆弱结构脱落并引发栓塞事件。尽管大多数右侧PFE（包括本病例）是无症状的偶然发现，但存在理论上的肺栓塞风险及后续右心功能障碍风险。TTE是PFE的首选诊断手段，可清晰显示病变位置、大小、带蒂轮廓、乳头状突起和动态活动度，有助于与心内血栓、黏液瘤、Lambl赘生物、感染性赘生物、血囊肿和心脏转移瘤相鉴别。CMR作为二线检查手段，由于病变体积小、活动度高及LGE表现重叠，无法可靠区分PFE与血栓，本病例即因此最初被拟诊为血栓。与左侧病变相比，右心房PFE处于低压、低剪切应力的心内环境，理论上有利于血栓在肿瘤特征性突起上沉积，但直接证据仍有限。手术切除是高危PFE的确定性治疗方案，经导管介入治疗可作为手术条件较差患者的微创替代方案，但传统开放手术仍是脆弱的房间隔PFE的首选方法，以确保整块切除并防止术中肿瘤碎裂和继发性栓塞。研究结论指出，右心房隔膜PFE存在理论上的肺栓塞风险，应根据肿瘤形态个体化选择监测、抗凝或手术等管理策略。本病例因病变具有活动性乳头状结构而接受手术切除，术后恢复顺利且随访期间无栓塞事件。临床认识和多学科影像学评估对于优化这一罕见心脏肿瘤的治疗结局至关重要。
